TRASTORNOS DE LA

HEMOSTASIA
 Lesión vascular

Vasoconstricción Liberación de F. Von Willebrand

Plaquetas

Factor 3 plaquetario Agregación plaquetaria

Exposición de GPIIb-IIIa
Fosfolipoproteína

Fijación de fibrinógeno
Coagulación

Fibrina Trombo estable

 FASES DE LA HEMOSTASIA

• Fase Vascular  Petequias

• Fase Plaquetaria  Equimosis mucocutáneas

• Coagulación  Hematomas, Hemorragias

articulares y de órganos
 Vasculares
• Congénitas
– Ehlers-Danlos
– Telangiectasias (S. Rendu-Weber-Osler)
– Angiomas (S. Kassabach-Merrit)
• Adquiridas
– Shönlein-Henoch
– Escorbuto
– Colágenopatías
– Niño maltratado
 PRUEBA DEL LAZO O DE
RUMPEL-LEEDE
• Manguito entre máxima y mínima
• Aparecen petequias

• Positiva en
– Vasculopatías
– Alteraciones de las plaquetas
Púpura de Schönlein-Henoch
• Etiología desconocida (suele aparecer
tras infección de VAS)
• Clínica:
– Púrpura ortostática
– Dolor abdominal
– Complicaciones
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH,

• Elementos purpúricos
• Bilateral
• Ortostática (en nalgas y miembros
inferiores)
• Generalmente simétrica
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH,

COMPLICACIONES:

– Artritis
– Hemoquecia (invaginación intestinal)
– Glomerulonefritis por inmunocomplejos
IgA: Hematuria aislada, GNfritis, S.
Nefrótico
 TRATAMIENTO
• Reposo

• Corticoides en casos de dolor

abdominal intenso, o como
tratamiento del S. nefrótico
 PLAQUETAS

• Son fragmentos citoplásmicos de los

megacariocitos
• Normal si > 150.000/mm3
• Riesgo de sangrado espontáneo si <
20.000 /mm3
 TROMBOPENIAS
• Déficit de síntesis • Aumento de consumo
Congénitas Congénitas
Trombopenia y aplasia de Hijo de madre con PTI
radios Infecciones congénitas
S. Wiskott-Aldrich S. Kasabach-Merrit
A. Fanconi Adquiridas
Adquiridas PTI
Fármacos, Tóxicos S. Hemolítico urémico
Neoplasias CID
E. De depósito Hiperesplenismos
(secuestro)
 PTI ó E. DE VERHLOFF
• Etiología desconocida (tras infección
viral)

• Patogenia: Ac antiplaquetarios
 PTI ó E. DE VERHLOFF
• Clínica:
– Hemorragias cutáneo-mucosas (piel de
leopardo)
– Menos del 1% HIC
– Mas del 80% se resuelve
espontáneamente en menos de 6 meses
• Tto: Corticoides. Igs i.v.
 PTI Crónica
• El diagnóstico se establece tras 6
meses de trombopenia persistente
• Mas frecuente en niñas y en mayores
de 7 años
• Esplenectomía en caso de PTI crónica
sintomática (mas de 12 meses) y el
niño es mayor de 4-5 años con lo que
se resuelve el 70-80% de los casos
VÍA INTRÍNSECA VÍA EXTRÍNSECA
XII --> XIIa

XI --> XIa
Ca++

IX --> IXa LIPOPROTEÍNAS + Ca++

VIII --> VIIIa + Ca++ + FP-3 VII --> VIIa

X + V + FP-3 + Ca++ (TROMBOPLASTINA)

PROTROMBINA --> TROMBINA

XIII --> XIIIa

FIBRINÓGENO --> FIBRINA --> POLÍMERO ESTABLE DE FIBRINA

FIBRINÓGENO --> FIBRINA --> POLÍMERO ESTABLE DE FIBRINA

PLASMINÓGENO ------> PLASMINA

PRODUCTOS DE
UROKINASA DEGRADACIÓN
ESTREPTOKINASA DE LA FIBRINA (PDF)
OTROS ACTIVADORES Y DÍMERO D
VÍA INTRÍNSECA VÍA EXTRÍNSECA

XII --> XIIa PTTA

XI --> XIa
Ca++

IX --> IXa LIPOPROTEÍNAS + Ca++

PTA
VIII --> VIIIa + Ca++ + FP-3 VII --> VIIa

X + V + FP-3 + Ca++ (TROMBOPLASTINA)

PROTROMBINA --> TROMBINA

XIII --> XIIIa

FIBRINÓGENO --> FIBRINA --> POLÍMERO ESTABLE DE FIBRINA

Enfermedad de von Willebrand
• Etiología
– Tipo 1: Déficit cuantitativo del FvW (AD) (80%)
– Tipo 2: Déficits funcionales
– Tipo 3: Ausencia total de FvW (AR)
• Factor FvW:
– Participa en la agregación plaquetaria
– Contribuye al transporte del factor VIII y lo
protege de la rápida degradación
 E. Von Willebrand
• Clínica
– Formas leves:
• Hemorragias mucocutáneas
– Formas graves:
• Semejante a Hemofilia (Hemartrosis)
• Tratamiento:
– Desmopresina (DDVAP)
 Hemofilia A
• Ligada a X
• Déficit de factor VIII
– < 1% Grave
– 1-10% Moderada
– 10% Leve
• Hematomas, Hemartrosis, Otras hemorragias
• Tratamiento:
– Desmopresina
– Factor VIII (Hoy lo hay recombinante)
 C.I.D.
• Causas:
– Sepsis - Acidosis graves
– Traumatismos graves - Shock
– Leucemia promielocítica
• Fisiopatología
– Activación de coagulación y fibrinolisis
con consumo de factores de coagulación
 C.I.D.
• Clínica:
– Púrpura cutánea
– Trombosis  Isquemia
– Hemorragias en órganos
• Diagnóstico
– Aumento de PTTA, PTA y PDF y Dímero D
• Tratamiento
– Plasma fresco