Hemostasia 1a

Fase de vasoconstriccin Fase endotelialtrombocita ria

Hemostasia 2a
Cascada de activacin proteoltica Formacin de trombina Formacin de fibrina

Fibrinlisis
Restablecimiento de la situacin hemosttica normal Destruccin enzimtica de la red de fibrina.

Componente vascular
1. Tejido de soporte vascular 2. Pared del vaso Necesarios para prevenir la hemorragia. ADP, NO y PGI2: Inhibidores de la agregacin plaquetaria 3. Endotelio Tiene trombomodulina, glucosaminoglucanos que activan antitrombina y sintetizan tPA. Evita la trombosis

Hay vasoconstriccin. Debida en parte a reflejos nerviosos locales (axnicos) y espinales, y tambin a la accin de ciertas aminas vasoactivas liberadas por la accin traumtica, entre ellas la serotonina.

Emiten seudopodios Circulan normalment e como elementos de forma discoide

Forman la base del tapn hemosttico

Adhesin, secrecin y agregacin plaquetaria.

10 das

microfilamentos grnulos densos

membrana plasmtica

microtublos sistema tubular denso

citoplasma

Sistema canalicular abierto

grnulos alfa lisosoma

 75-80%: fosfolpidos El resto son lpidos neutros : triglicridos colesterol libre y esterificado cidos grasos libres

Varias de ellas pertenecen a la familia de molculas de adhesin, denominadas integrinas.

Lpidos

Glicoprotenas
Se clasificacan: Receptores activadores Receptores inhibidores Receptores de frmacos

Receptores no glicoprotecos

Membrana Plaquetaria
Lpidos
Los FL estn constituidos por: Fosfatidlcolina (PC)(38,98%) Fosfatidletanolamina(PE) (28,90%) Esfingomielina (SP) (14,98%) Fosfatidlserina (PS) (19,97%) Fosfatidlinositol (PI) (5,99%)

Tambin se detectan, en menores cantidades: Cardiolipina, Lisolecitina y Otros fosfoinostidos.

GPIIb-IIIa:
Es el receptor plaquetario para el fibringeno y otras protenas adhesivas como el factor von Willebrand, fibronectina y vitronectina

GPIa-IIa:

Participa en la adhesin plaquetaria al colgeno de la matriz subendotelial.

GPVI:

Es un miembro importante de las inmunoglobulinas en las plaquetas, y junto con GPIa-IIa acta como receptor del colgeno.

GPIb:

Se encuentra formando complejo con la GPIX y con la GPV. El complejo GPIb-IX-V acta como receptor para el factor von Willebrand, interaccin esencial en el fenmeno de adhesin de las plaquetas a la pared del vaso daado. Activacin de las plaquetas por la trombina.

Membrana Plaquetaria Glicoprotenas

GPIV
Ha mostrado tener propiedades de receptor de colgeno, involucrada en las etapas iniciales de la adhesin de plaquetas al colgeno. Une trombospondina, cidos grasos y lipoprotenas oxidadas.

P-selectina
Media la interaccin entre plaquetas y leucocitos mediante la unin de la P- selectina expuesta en las plaquetas y su receptor.

PECAM-1
Mediador de la interaccin entre leucocitos y clulas endoteliales, aparentemente interviniendo en la migracin transendotelial de los neutrfilos.

Membrana Plaquetaria Glicoprotenas

Glicoprotena GPIIb-IIIa GPIa-IIa GPIc-IIa GPIb-IX-V GPIV GPVI GMP-140 (P-selectina) PECAM-1 CD62P CD31 Designacin CD CD41-CD61 CD49b-CD29 CD49e-CD29 CD42b, CD42a, CD42d CD36 Ligando Funcin Agregacin Adhesin Adhesin Adhesin Agregacin Adhesin Agregacin Adhesin Interaccin Interaccin endotelio

Fibringeno, FvW, fibronectina, vitronectina

Colgeno Fibronectina FvW Trombina Colgeno, trombospondina Colgeno

Receptores de las plaquetas no glicoprotecos

Grnulos plaquetarios

GRNULOS PLAQUETARIOS
Grnulos Densos
ADP: Estimulacin continuada y reclutamiento de nuevas plaquetas. CALCIO: Determina la concentracin en el exterior. ATP: Agonista de clulas diferentes a plaquetas. SEROTONINA: Vasoconstriccin.

GRNULOS PLAQUETARIOS
Grnulos Alfa
FP4: Neutralizante de Heparina PDGF: Promueve la reparacin TROMBOSPONDINA: Agregacin y Adhesin

FIBRINGENO: Agregacin

 Catepsinas Elastasa Colagenasa

Heparinitasa

-hexosamina -glucuronidasa Arilsulfatasas -glicerofosfatasa Arilfosfatasas

Microtbulos
Mantener la forma discoide

Red citoesquelticas
ACTINA
Globular y filamentosa

Protena fijadora de actina

Red citoplasmtica
Actina Miosina

Sistema canicular abierto conectado a superficie SCA

permite el intercambio de sustancias en profundidad. ofrece un sitio para la salida del contenido de los grnulos alfa.

Sistema tubular denso STD

regulador de la activacin plaquetaria mediante la liberacin o secuestro de calcio inico. contiene enzimas oxidativas y enzimas del metabolismo de prostaglandinas.

Originados

En retculo endoplasmatico rugoso del megacariocito

Comunicados con superficie de plaqueta Ca++ intracelular Formas complejos de membrana

Durante su envejecimiento en la circulacin, las plaquetas sufren una serie de cambios fsicos, bioqumicos y funcionales que determinan en forma importante su heterogeneidad. Densidad: las plaquetas humanas y de algunas especias aumentan su densidad con la edad.

Contenido granular: el contenido de algunos grnulos especficos cambia en relacin a su edad. Los macrfagos del SFM (bazo, hgado y en menor grado de la mdula sea) deben detectar cambios asociados al envejecimiento plaquetario que activan su remocin.

ENDOTELIO TROMBORRESISTENTE
PROTEINA C PROTEINA Ca PROTEINA S TROMBINA PROSTACICLINA FACTOR Xa TFPI u-PA TROMBINA

OXIDO NITRICO
ANTITROMBINA

TROMBOMODULINA

HEPARAN SULFATO

t-PA

Factores DE TROMBO-RESISTENCIA FACTORES ENDOTELIALES Endoteliales de Trombo-resistencia

13-HODE

Dermatan Heparan Oxido Ntrico

t-PA
U-PA

Prostaciclina ADPasa TFPI Proteina C

Trombomodulina + Trombina

Proteina S

FACTORES ENDOTELIALES DE TROMBOGENESIS

Trombospondina Vitronectina P-selectina Fibronectina Endotelina Laminina

ICAM-1 / ICAM-2 VCAM-1

PAI-1

Factor de von Willebrand

Factor Tisular

Factor activante plaquetario

Plaquetas inactivas
Adhesin

Plaquetas activas

Activacin
Agregacin Secrecin

Transporte de las plaquetas hacia la superficie reactiva y la interaccin de los receptores de la membrana plaquetaria con sus ligandos en las estructuras de la pared lesionada.
Protenas adhesivas de la matriz: Colgeno

FvW
GPs de membrana Laminina

Vitronectina
Trombospondina

GPIaIIa y GPVI

Interacciones con el colgeno FvW/GPIIbIIIa

FvW/GPIb IX-V

Plaqueta

Glucoprotena

lb
Clula endotelial

Plaqueta

Glucoprotena

lb

Factor de Von Willebrand

Matriz colgena en la pared del vaso sanguneo

Membrana basal

Fuerza de cizalla: fuerza de unidad por rea entre lminas del flujo sanguneo.
Favorece interaccin Factor von Willebrand/GPIIb-IIIa. Liberacin de PGI2 y NO por clulas endoteliales. Aumenta frecuencia de colisin de plaquetas (adhesin y agregacin) Cuando el flujo es rpido, diluye molculas procoagulantes y previene formacin de fibrina insoluble.

 Proceso modulado dinmicamente por seales activantes e inhibidoras a las que se encuentra expuesta la superficie de la clula.

Agonistas
Colgeno FvW ADP TXA2 Serotonina

Inhibidores
Prostaciclina NO ADPasas de membrana

TXA2

Sobre receptor de TXA2 (acoplado a Gq y G12/G13) Activa receptor GPIIb-IIIa

Sobre recetor GPIb-IX-V Sobre receptores PAR1 y PAR4 (acoplados a G12/13) y Activa receptor GPIIb-IIIa

Trombina
ADP

Sobre receptor P2Y1 (acoplado a Gq) Sobre Receptor P2Y12 (acoplado a Gi) Activador plaquetario y reclutamiento

Sealizacin a travs de GPIIb-IIIa:

Cuando se estimula la plaqueta sufre cambios conformacionales que le permiten unir protenas adhesivas.
FvW Fibringeno Fibronectina Vitronectina

Adhesin de plaquetas a la matriz subendotelial.

Retraccin del cogulo. Actividad procoagulante de las plaquetas. Unin de varios receptores por puentes de fibringeno entre plaquetas contiguas.

Reorganizacin del citoesqueleto: Basado en filamentos de actina (30 -40% polimerizado)

Media fenmenos de contraccin

Regula forma y estabilidad Reorganizacin por interacciones con GPIIb-IIIa, protenas que se unen a la actina y molculas de sealizacin.

Cambios conformacionales de GPIIb-IIIa

Cambios de forma

Unin del fibringeno refuerza activacin plaquetaria y favorece secrecin y sntesis de TXA2

Respuestas a la activacin plaquetaria:

Agonista
Seudpodos

Secrecin de grnulos

Aparece gpIIb/IIIa

gp Ib/ IX
Cambio de forma Actina G .F Red de actina / miosina Protena fijadora de actina Gp Ib/IX

Lpidos de la membrana activados Cambios bioqumicos internos

Citoplasma

Microtbulos

microfilamentos

grnulos

microtbulos

AGONISTA
IIb

Plaqueta

IIb - IIIa Formacin de heterodmero

Plaqueta

IIIa

Ca++
+ Fibringeno

Plaqueta

IIb - IIIa

IIb - IIIa
Plaqueta

1) Sistema Canicular Abierto + Membrana Grnulos

ATP

2) Membrana Grnulos + Membrana plasmtica

CUERPOS DENSOS

Ca++

Grnulos

GRNULOS ALFA

Tapn de plaquetas Adhesin Agregacin Secrecin

LISOSOMICOS

Nmero de plaquetas (PLT)

150 mil a 500 mil/ L

Volumen plaquetario medio (VPM)

8 12 fl

Morfologa plaquetaria
Necesario para descartar los errores que puedan darse en PLT o VPM.

 Tiempo de sangra (7 u 8 minutos ) Tiempo requerido para que forme el tapn plaquetario y cese el flujo de sangre. Integridad vascular y plaquetaria. PFA-100/ tiempo de oclusin Mide adhesividad y agregabilidad. Memb. con Col/Epi y Col/ADP T.O: t (s) en que las plaquetas en ocluir la apertura de la memb. T.O prolongado= alteraciones plaquetarias o FVW

Estudios para determinar la causa de la alteracin

Estudio de agregacin plaquetaria

Exponer plaquetas a diferentes agregantes que dan cuenta del funcionamiento de receptores o de estructuras internas. Araquidonato , ADP, epinefrina, colgeno y ristocetina.

Calcula variaciones de transmisin ptica de un plasma rico en plaquetas que han sido expuestas a los agregantes.

Estudio de adhesividad plaquetaria (VN: 24-58%)

Exploracin global de las plaquetas viables in vitro. Se obtiene de la dif. entre recuentos plaq. capilar y venosos
Estudio de glicoprotenas plaquetarias especficas

Ausencia o disminucin de glicoprotenas especficas

A > pendiente, > agregabiliddad

 Tiempo requerido para que se coagule el plasma despus de agregarle tromboplastina tisular y cantidad ptima de CaCl2 Se alarga por alteraciones en factores vitamina K dependientes (II, VII, IX, X), factor V y fibringeno. Tiempo de Protrombina (TP)

Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) Actividad de factores que intervienen en la formacin de la tromboplastina intrnseca. Prolongado en las alteraciones de los factores VIII, IX, XI, XII, precalicrena y quiningeno. Se evala junto con el TP.

Evala formacin de fibrina. Se alarga cuando existen alteraciones del fibringeno, hiperfibrinolisis o heparina.

Tiempo de Trombina (TT)

13 2 s

35 10 s

15 2 s

 Defectos en la adhesin de las plaquetas

Hereditarios

Defectos en la agregacin de las plaquetas Defectos en la secrecin de las plaquetas

Adquiridos

Medicamentos

Adhesin plaquetaria, primer eslabn en la cadena de la respuesta hemosttica, depende principalmente de la interaccin del receptor plaquetario Ib-IX-V con el factor von Willebrand (FvW) del subendotelio, y a ella contribuye tambin la adhesin al colgeno mediada por el complejo glicoproteco Ia-IIa y/o otros receptores del colgeno.

Defectos en alguno de estos receptores, principalmente del complejo Ib-IX-V, se traducen en alteracin de la adhesin plaquetaria.

Factor von Willebrand

*La vida media del FVIII asociado a FVW es de 12- 20 horas

Niveles sanguneos del FVW

Concentracin normal de FVW en el plasma flucta entre 4 a 24 pg/mL

Los niveles de FVW estn relacionados con los grupos sanguneos ABO , la raza y la edad (25% menos en individuos de grupo O)
Por otra parte, la concentracin de FVW aumenta con el envejecimiento, embarazo y en respuesta a varios estmulos: estrs adrenrgico (ejercicio, trauma, ciruga), vasopresina, hormona del crecimiento y estrgenos.

EvW tipo 1

EvW tipo 2
EvW tipo 3

Autosmico dominante
Niveles plasmticos del FVW presentan una reduccin del 15 al 50%, pero no existe anormalidad en su funcin

Deficiencia parcial del FVW (alteraciones cuantitativas parciales del FVW)

EvW tipo 2
EvW tipo 2B EvW tipo 2N EvW tipo 2M aumento de la disminucin de la niveles normales Adhesin plaquetaria afinidad del FVW afinidad del FVW de FVW dependiente del mutante por la a las plaquetas FVW est alterada mutaciones del GPIbde las FVW que Distribucin Autosmico plaquetas. provocan un dominante normal de los trombocitopenia multmeros del defecto en la mecanismos leve. unin al FVIII FVW en el posibles: plasma. Mutaciones del 18 muts. en dom. AR grupo 1 Presentan anormalidades cualitativas 17 mut en dom funcin del FVW. de la estructura y A1 15 muts. En dom Mutaciones del A1 A.D. D y D3
Def. mltimeros APM
EvW tipo 2 A

grupo 2

EvW tipo 3

Sxs ms comunes

Hemorragias mucocutneas Epistaxis y la menorragia

Otros sxs

Equimosis, hemorragias luego de o heridas leves Sangrado gingival Hemorragia posterior a extracciones dentales es comn.

Hallazgos Clnicos

Bien tolerado, en la mayora de las pacientes (excepto tipo 3) FVW y FVIII circulantes aumentan Riesgo de hemorragia durante el parto no aumenta en estas pacientes

Aumenta riesgo de hemorragia postparto.

Pruebas de screening:
Deberia sospecharse en pts con EVW tipo 3 es prolongado hemorragias mucocutaneas con recuento plaquetario normal
Tiempo de sangra (TS)

Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA puede estar +++ en EVW

Mtodos con alta fuerza de cizalla. ). Puede distinguir EVW leve

Pruebas especficas
Factor von Willebrand antignico (FVW:Ag).

Actividad coagulante del FVIII (FVIII:C).

Actividad del FVW como cofactor de la ristocetina (FVW:RCo).

Pruebas para diagnstico de subtipos

Agregacin plaquetaria inducida por ristocetina

Depende de la concentracin de FVW y de su afinidad por la GPIb til para detectar pacientes con EvW tipo 2B

Anlisis multimrico del FVW plasmtico.

Los multmeros de alto y mediano peso molecular estn ausentes en la EvW tipo 2A y los de alto peso molecular ausentes en el tipo 2B.

 La unin del FVW al colgeno fijo en microplaca depende slo de los multmeros de alto peso Capacidad de molecular. La razn FVW:Ag/ FVW:CB permite unin del FVW al distinguir entre EvW tipo 1 o tipo 2. colgeno
(FVW:CB).

Capacidad de unin del FVW al FVIII.

Esta prueba distingue la EvW tipo 2N, ya que en este subtipo el FVW presenta disminucin en su capacidad de unin al FVIII.

Sndrome de Bernard-Soulier (SBS)

 La sintomatologa caracterstica del SBS se centra en episodios

de hemorragia, que se presentan desde la infancia.

Metrorragias (44%)

Epistaxis (70%)

Equimosis espontneas (58%)

Sangrados gastrointestinales (22%).

Gingivorragias (42%)

Laboratorio
Tiempo de sangra prolongado Macroplaquetas Trombocitopenia moderada a severa. Deficiente aglutinacin plaquetaria inducida con agentes como el antibitico ristocetina. La agregacin plaquetaria inducida por otros agentes (ADP, adrenalina o colgeno) es normal o mnimamente alterada.

Medidas educativas de conducta.

Antifibrinolticos, Desmopresina.

Aporte farmacolgico de hierro.

Transfusin de concentrados plaquetarios.

El proceso de agregacin est mediado principalmente por la formacin de puentes de fibringeno entre complejos IIb-IIIa de plaquetas vecinas.

El complejo IIb-IIIa acta como el principal receptor plaquetario del fibringeno, aunque tambin es capaz de unirse a otras protenas adhesivas como el FVW, la fibronectina, o la vitronectina.

Tromboastenia de Glanzmann
Las anomalas congnitas del complejo IIb-IIIa son responsables del trastorno hemorrgico conocido como Tromboastenia de Glanzmann (TG).
El tipo I se caracteriza por la ausencia total (<5%) de GPIIb-IIIa en la membrana plaquetaria, la carencia de fibringeno acumulado en los grnulos plaquetarios, y la falta de retraccin del cogulo.

En la TG tipo II las plaquetas tienen un 10-20% de GPIIb-IIIa residual, cierta cantidad de fibringeno granular (30-60% del contenido normal), y ocurre la retraccin del cogulo aunque est disminuida.

La TG se transmite, al igual que el SBS, de manera autosmica recesiva. Su prevalencia en la poblacin general es 1-2 casos por milln de habitantes, pero es mucho ms frecuente en comunidades con alto grado de consanguinidad.

Laboratorio
Los principales hallazgos de laboratorio son:

Un tiempo de hemorragia prolongado. Un recuento y morfologa plaquetaria normales. Ausencia o disminucin de la retraccin del cogulo. Ausencia de agregacin en respuesta a mltiples agonistas plaquetarios.

Prpura Epistaxis Sangrado gingival

Tratamiento

Medidas educativas de conducta.

En un paciente TG con un alto ttulo de anticuerpo anti-GPIIb-IIIa, se puede realizar un recambio plasmtico.

Transfusin de concentrados plaquetarios.

Agentes antifibrinolticos, cidos e-aminocaproico o tranexmico

Defectos congnitos de la secrecin plaquetaria: Anormalidades granulares

Las alteraciones congnitas en el almacenamiento plaquetario comprenden un grupo heterogneo de trastornos en que puede existir una deficiencia de grnulos o de su contenido. Se clasifican como: Defectos los que afectan a los grnulos densos. A los grnulos (sndrome de las plaquetas grises). Tanto a grnulos densos como (deficiencia de grnulos y ).

Sndrome de las plaquetas grises

Clnica
Las personas con deficiencias de almacenamiento podran presentar:
Propensin a los moretones

Epistaxis

Gingivorragia

Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) Hemorragias anormales posteriores a cirugas, circuncisin o trabajos dentales

El frotis de sangre perifrica muestra plaquetas grandes, plidas, con formas ovales.

El aspirado medular muestra un nmero aparentemente normal de megacariocitos.

Estudios inmunolgicos o la electroforesis en gel de poliacrilamida demuestran la deficiencia en las protenas granulares como fibringeno, FVW, trombospondina, factor 4 plaquetario, factor de crecimiento derivado de plaquetas y - tromboglobulina en lisados de plaquetas o en el sobrenadante tras su activacin.

La respuesta a la desmopresina es variable, pero parece mejorar en parte la funcin hemosttica.

Terapia antifibrinoltica.

El tratamiento de los episodios hemorrgicos severos requiere la transfusin de concentrados de plaquetas.

Disfunciones plaquetarias inducidas por medicamentos

El uso de medicamentos es la causa ms frecuente de disfuncin plaquetaria adquirida, y la lista de drogas reportadas con efecto antiplaquetario es muy amplia.

En relacin a drogas involucradas en hemorragias, su efecto antiplaquetario no es habitualmente suficiente por s para causar una hemorragia en individuos sanos.

Algunas drogas han sido especficamente diseadas para interferir la funcin plaquetaria y ser usadas en la prevencin o tratamiento de trombosis arteriales. Entre ellas, ticlopidina y clopidogrel.

Otros analgsicos antiinflamatorios, como la aspirina, no diseados originalmente como antitrombticos, inhiben tambin la funcin plaquetaria.

Aspirina y antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

La aspirina es la droga que acumula la evidencia ms convincente de que su accin antiplaquetaria tiene relacin con sangrado anormal. La aspirina y AINEs prolongan el TS y bloquean la agregacin y secrecin plaquetarias, sin afectar la adhesividad.

La heparina no slo inhibe la generacin y accin de trombina, sino tambin afecta la funcin plaquetaria. El uso en dosis farmacolgicas de estreptoquinasa, activador tisular del plasmingeno (t-PA) y de uroquinasa se asocia a hemorragia. En su patogenia se reconoce efecto combinado de la hiperfibrinolisis y de lesiones de vasos sanguneos.

Drogas que aumentan la concentracin de cAMP y cGMP en plaquetas

El aumento de cAMP en las plaquetas prolonga el TS e inhibe la activacin plaquetaria.

Dicho aumento es inducido por drogas que estimulan la adenilil ciclasa as como por drogas que inhiben la fosfodiesterasa plaquetaria.

Descenso de la supervivencia de las plaquetas (aumento en la destruccin)

Secuestro plaquetario

Descenso en la produccin de plaquetas

Dilucin

Causas

Caractersticas importantes: Trombocitopenia aislada Es de origen inmune No suele haber esplenomegalia

 PATOGENIA

 Principalmente en adultos M>H (3:1) Inicio insidioso Petequias y equimosis Propensin a hematomas Hemorragias luego de traumatismos leves. Melena Hematuria Flujo menstrual excesivo
*Diagnstico Las causas de la trombocitopenia son muy variadas, por lo que el diagnstico se hace despus de haber excluido las otras causas que presentan los mismos hallazgos hematolgicos.

 Recuento plaquetario bajo (menor de 100 mil/L) TP y TPP normales

Tiempo de sangra prolongado

Mdula sea presenta incremento del nmero de megacariocitos, inmaduros con grandes ncleos, nicos y no lobulados. Plaquetas anormalmente grandes (megatrombocitos) en sangre perifrica

2. Esplenectoma: lugar de eliminacin plaquetas opsonizadas.

1.GC inhiben la funcin fagocitaria

4. Romiplostim y Trombopag: agonistas de los receptores de TPO.

3. Inmunomoduladores (Igs) o Ac anti-CD20 (Rituximab)

 Patogenia Igual que PTIC Clnica Sxs de aparicin sbita 10 a 20 das despus de infx vrica

Hallazgos morfolgicos y lab.

Recuento plaquetario bajo (menor de 20 mil/L) Tratamiento Resuelve espontneamente antes de los seis meses. Evolucin En la mayora de los casos, no hay recadas.

ADAMTS3, Degrada los multmeros de muy alto peso molecular del factor de von Willebrand (vWF).

Ausencia = acmulo de multmeros en plasma que promueven activacin y agregacin plaquetaria.

Alguna lesin de la clula endotelial (causada por alguna otra afeccin) favorece formacin de microagregados plaquetarios Deficiencia de ADAMTS13

Adquirida: Ac inhibe actividad de la metaloproteasa de ADAMTS13. Hereditaria: mutacin inactivada en ADAMTS13.

Trombocitopenia

Anemia hemoltica microangioptica

Fiebre

Defectos neurolgicos transitorios

Insuficiencia renal

 Criterios diagnsticos Anemia hemoltica microangioptica Trombocitopenia. Presencia de glbulos rojos fragmentados (esquizocitos) en sangre perifrica deshidrogenasa lctica (LDH) suele ser importante reflejando tanto la hemlisis como el dao tisular.

Tratamiento Plasmaferesis

La anormalidad o dao estructural de cualquiera de los recubrimientos endoteliales de los vasos sanguneos o de las estructuras subendoteliales puede dar lugar a estados patolgicos. En su mayor parte los sntomas son de tipo superficial: equimosis, petequias, hemorragias excesivas o espontneas de las membranas mucosas

Los trastornos de los vasos sanguneos pueden ser hereditarios o adquiridos de manera secundaria a otro trastorno.

Telangiectasia

Hereditarios

Sndrome de Ehler Danlos Sndrome de Marfan

Trastornos del sistema vascular

Prpura Senil Prpura vinculada a Paraprotenas Prpura alrgica

Adquiridos

Prpura mecnica

La causa de la lesin se desconoce, pero frecuentemente se demuestra falta de fibras elsticas en la pared vascular.

Las paredes de los vasos son delgadas y carecen de soporte perivascular debido a la presencia de un tejido conjuntivo anormal.

Antecedentes familiares de hemorragia y la presencia de lesiones planas, rojas en las membranas mucosas

Sndrome de Ehlers-Danlos

Hay sntesis anormal y disminuida del tejido conjuntivo subendotelial .

Particularmente de la colgeno y posiblemente de la elastina

Las manifestaciones hemorrgicas se producen porque la fragilidad extrema de los vasos permite que la sangre abandone la luz y penetre en los tejidos

Son comunes la ditesis hemorrgica, las equimosis espontneas, las petequias, hemorragia gastrointestinal, gingival y dental.

Caractersticas clnicas: estiramiento de la piel, produccin de heridas grandes, articulaciones hiperextensibles.

Sndrome de Marfan
Posible enlace entrecruzado defectuoso de la colgena

Defectos caractersticos son: las extremidades largas, dedos arcneos, aneurisma artico, luxacin del cristalino, articulaciones hiperextensibles y la ditesis hemorrgica

Las equimosis pueden tener como causa las anormalidades de la funcin de las plaquetas o de los vasos sanguneos que son claras.

Prpura senil
Atrofia del tejido conjuntivo. Aparece en el dorso de la mano y el antebrazo No existe tratamiento etiolgico

Sndrome de Cushing
La piel se aprecia atrfica y frgil, las vnulas y capilares se transparentan, y existe fragilidad capilar

Prpura vinculada a Paraprotenas

Aumento policlonal de las Igs, por lo general IgG1

Hallazgos mas comunes estn en las extremidades inferiores que pueden ser discretas como confluyentes

Las lesiones suelen ser autolimitadas y se resuelven en 7 a 10 das, la recurrencia de la prpura es comn y est asociado con la exposicin a temperaturas fras o aumento de la p. hidrosttica

P. de SchnleinHenoch
Vasculitis (peditrica) Dolor abdominal agudo Erupcin ext. Inf. Placas de urticaria Prpura palpable Complejos inmunes

Mordeduras de artrpodos Por reacciones a farmacos Lesiones purpricas eritematosas Mculas purpricas locali zadas Urticaria hemorrgica co n bulla Necrosis purpricas con eritema circundante a la evolucin de la formacin de lceras

Prpura Ortosttica
Alteraciones venosas de las extremidades inferiores

Prpura facticia
Lesiones provocadas por autoflagelacin, succin u otros traumatismos

Petequias y equmosis en muslos y piernas.

BIBLIOGRAFA
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