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Sarcomas

- Nombre que se le da a una tumefacción ubicada en el tejido conectivo


- Recibe un nombre especifico según la célula que afecta, así tenemos:

Tejido Adiposo : Liposarcoma


Células fibroblasticas Fibrosarcoma
Tejido Vascular : Angiosarcoma
Tejido Óseo : Osteosarcoma o sarcoma osteolitico
Células de Schwam: Rabdomiosarcoma
Tejido cartilaginoso: Condrosarcoma
Tejido Óseo
 El tejido óseo es una variedad de tejido conjuntivo que se caracteriza por su rigidez y su
gran resistencia tanto a la tracción como a la compresión
 Está formado por la matriz ósea, que es un material intercelular calcificado y por células
como:
– Osteoblastos: encargados de sintetizar y secretar la parte orgánica de la
matriz ósea durante su formación.
– Osteocitos: responsables de la mantención de la matriz ósea.
– Osteoclastos: células responsables de la reabsorción del tejido óseo, que
participan en los procesos de remodelación de los huesos.


Osteosarcoma
 Neoplasia primaria ósea.
 Posee una red intersticial de presentación clínica e
histológica.
 Se caracteriza por un ser una tumoración de
crecimiento rápido.
 Raro en cavidad bucal.
 Se presenta como una lesión tumoral con dolor y
con una historia de traumatismo reciente.
Microscopia
 Variable, pero en general se compone de trabeculas óseas de disposición
atípica en un estroma celular pleomorfico similar a osteoblastos y fibroblastos.
 Estas células muestran numerosa mitosis.
 Núcleos hipercromaticos y células gigantes.
 Producción de sustancia osteoide.
Clasificación de los Osteosarcomas

Histopatológica De acuerdo a su De acuerdo a su


sitio de origen localizacion

S. Osteoblastico Intramedular Sarcoma Periostales

S. Fibroblastico Yuxtamedular Sarcoma Endostales

S. Condroblastico Extramedular

S. Plaquetario
Generalidades del osteosarcoma
 Se da en jóvenes y en adultos, pero diferencian
entre estas dos etapas de la vida en dos variedades
de osteosarcoma:

-Jóvenes : Variedad Osteoblastica


-Adultos : Variedad Osteolitica

 Por tanto las características clínicas varían de


acuerdo a cada variedad.
Variedad Osteoblastica
 Se da en Jóvenes en su mayoría hombres, en un rango de 10 a 25 años.
 Se presenta mayormente en huesos largos, no en maxilares.
 Signos y Síntomas:
– Aumento del volumen del hueso afectad.
– Dolor referido - Parestesia (submentonianas o inf.orb)
– Aducen “dientes flojos” - Odontalgias
– En maxilar superior puede ocurrir obstrucción nasal.
– Ensanchamiento simétrico del ligamento periodontal y de uno o + dientes
 Radiograficamente:
– Espiculas óseas dispuestas en ángulo recto parecidas a los “Rayos de Sol”
– Se aprecian unos triángulos en las lesiones “Triángulos de Codmants”, y
están localizados en el área de la lesión..
Clínicamente
Variedad Osteolitica
 Se da en su mayoría en los adultos.
 Radiograficamente:
- Se aprecia una lesión maligna del tejido duro con
bordes no definidos, entrecortados, los cuales respetan
parcialmente la estructura dentaria.
- Hay presencia de Quistes
- Ensanchamiento del ligamento periodontal.
Tratamiento
 El tratamiento específico del osteosarcoma será determinado por su médico
basándose en lo siguiente:
- Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
- Qué tan avanzada está la enfermedad.
- Su tolerancia a determinados medicamentos.
- Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
- Su opinión o preferencia.
 El tratamiento puede incluir:
- Cirugía (es decir, biopsia, resecciones, injertos de piel o de hueso,
procedimientos para evitar la pérdida de alguna extremidad, reconstrucciones).
- Amputación.
- Quimioterapia.
- Radioterapia.
- Resecciones de metástasis (propagación del tumor a otros sitios).
- Rehabilitación psicológica, fisioterapéutica y ocupacional
- Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso.
- Antibióticos y seguimiento medico para evitar recidivas.
Osteosarcoma

Presentación de un caso clínico


Osteosarcoma
presentando una masa
tumoral nodular agresiva
en el maxilar inferior

Journal of Oral Science, Vol. 46, No. 1,


55-59, 2004
Reporte de un caso...
-Mujer china de 62 años de edad fue remitida al hospital por hinchazón de la
mandíbula derecha, sin dolor que se había repetido tres meses después de una cirugía
conservadora..
- Según la remisión, ella se presentó inicialmente con una hinchazón que interfirió con
la oclusión habitual, y entumecimiento de la porción derecha de su labio inferior.
- La radiografía panorámica demostró la erosión leve del hueso subyacente (fig. 1).
- Ella experimentó la escisión de esta lesión pero esta recurrió tres meses después de
la misma cirugía. El historial médico del paciente era de otra manera normal. Ella
había tolerado la cirugía anterior bien.

- A la examinación Extraoral se observo una hinchazón leve de la mandíbula en el


cuadrante derecho.
- La piel sobrepuesta estaba de color y de textura normales.
-No alteración de la limitación de la abertura bucal, ni alteración de los nódulos
linfáticos cervicales.
-Sin embargo, la parestesia de la parte derecha del labio inferior conocido
previamente todavía estaba presente.
•Radiografía panorámica de la lesión en la primera presentación: es decir antes de la
primera biopsia del excisional. (La flecha indica área de erosión ósea superficial)
La examinación Intraoral demostró una hinchazón no-ulcerada nodular que implicaba el
alvéolo edentulo en el área de los premolares inferiores derecho (fig. 2).
- Midió aproximadamente 3 centímetros de largo por 2 centímetros de ancho por 1,5
centímetros de alto. La mucosa se encuentra inflamada y es de fácil sangrado.
- Sin embargo, la mucosa circundante era normal.
- El paciente es edentulo total, y no había otras anormalidades detectadas en otras partes de
la cavidad bucal. Una radiografía panorámica en esta visita demostró un defecto en la región
parasinfisiaria derecha (fig. 3).
- El borde inferior de la mandíbula era intacto.
- Se realizo una biopsia incisional, y el espécimen obtenido fue sometido para la
examinación histopathological.
- Después de arrojar un informe de un tumor miofibroblastico, se programa a la paciente
para una escisión bajo anestesia general.
- Sin embargo, cuando el paciente volvió cuatro semanas más adelante, la hinchazón había
aumentado de tamaño a cerca de 4 centímetros de largo, 3 de ancho y 2 de alto.
- Extendió de la región inferior molar derecha a la sínfisis.
- El mucosa que cubría la hinchazón era granular, se engrosó y asemejó a un manojo de las
uvas (fig. 4).
- Los nódulos linfáticos submandibulares del lado derecho estaban hipertróficos y palpables.
- Radiografías panorámicas (fig. 5) demostrada la destrucción del borde inferior de la
mandíbula. El TC demostró un grado similar de la lesión, que fue confinada a la mandíbula,
sin la otra implicación del cráneo.
•Aspecto nodular de la lesión (flecha) en la primera presentación a esta clínica: es decir
antes de la biopsia del incisional.
•Radiografía panorámica de la lesión en fig. 2. Esta radiografía fue tomada
aproximadamente seis meses después de fig. 1.
•Espécimen suprimido. La flecha demuestra el aspecto granular de la lesión que se
asemeja a un manojo de uvas, según lo observado en el gravamen clínico de la lesión.
•Radiografía panorámica de la lesión antes de la resección.
Esta radiografía fue tomada aproximadamente seis semanas después que de fig. 3.
Diagnostico y tratamiento

- El diagnostico presuntivo de un tumor odontogenico benigno era considerada en el primer


caso y una biopsia excisional fue planeada. El clínico refería remover la lesión
(el espécimen A) bajo anestesia general y limpiar el hueso subyacente.
- La examinación microscópica del espécimen suprimido demostró el tejido fino de la lesión
integrado por proliferaciones neoplásicas de whorls y de fascículos del huso pleomorfico
(fig. 6). Las células gigantes aparecían de la dispersión multinucleada del tumor. La mitosis
era frecuente. Las mitosis anormales ocasionales estaban presentes. Las células del tumor
demostraron una cierta positividad para el cytokeratin, el antígeno epitelial de la membrana,
la proteína de S 100, el vimentin y HMB 45. Sin embargo, la actinia lisa del músculo
demostró positividad variable. En la periferia, el tumor aparecía circunscrito, como
"encapsulado". De acuerdo con todos estos resultados, se determino in diagnostico
compatible con tumor miofibroblastico.
- Se realizo una biopsia insicional y la examinación microscópica subsecuente reveló un
aspecto histológico muy similar a el del espécimen A: es decir. el tejido blando que
consiste sobre todo en las células fusiformes que proliferan en una manera facicular; la
presencia de áreas con células gigantes multinucleadas arregladas de forma compacta
(fig. 7); y una célula inflamatoria infiltrada.
- Además, el material hialinizado que se asemejaba al osteoide fue observado. Una vez más
una diagnosis del tumor miofibroblastico con un comportamiento agresivo fue hecha.
•Aspecto de fotomicrografia del tumor que sigue el enucleation primario. El tumor consiste
en proliferaciones neoplásicas de células fusiformes pleomorficas en a whorled y patrón
fascicular. (ÉL, ×132)
•La fotomicrografía del
espécimen de la biopsia
incisional que demostraba un
arreglo compacto de células
gigantes multinucleadas.
Observe la periferia circunscrita
(puntas de flecha) del tumor.
(ÉL, ×132)
- Aunque la segunda biopsia no confirmó una diagnostico de un tumor verdaderamente
maligno, el comportamiento agresivo de esta lesión era evidente. Se realizo una sección
segmentaría del hueso, y el defecto se reconstruyó temporalmente con una placa de
titanium, en vista de la naturaleza clínico destructiva del tumor en esta etapa. Los nódulos
linfáticos submandibulares derechos agrandados también fueron suprimidos. Una sección
congelada de un nódulo linfático se tomo como muestra.
- Los nódulos linfáticos suprimidos junto con el espécimen resecado fueron sometidos para
la examinación histológica. La lesión ósea suprimida demostró una neoplasia mesenquimal
maligna con estructuras de crecimiento múltiples y células pleomorficas en la población. La
lesión exhibió áreas miofibroblasticas hipocelulares y circunscribió periferias con la
encapsulación fibrosa.
- En otras partes del tumor, las áreas hipercelulares de proliferaciones de fibrohistiocitos
fascicular se asociaron al pleomorfismo celular prominente, mitosis frecuentes y fueron
observadas las células gigantes multinucleadas.
- Había un parecido con la formación maligna del osteoide (fig. 8). Según esta observación,
se diagnostico previamente osteosarcoma. Las secciones descalcificadas demostraron la
separación adecuada de los márgenes anteriores y posteriores. Los nódulos linfáticos fueron
tomados para realizar los reactivos de linfoadenopatia. Después del informe histológico de
un osteosarcoma, dieron el paciente un chequeo sistémico para eliminar la posibilidad de un
tumor metastásico de otra parte del cuerpo. No había otros síntomas tales como dolor óseo o
hinchazón.
•La formación maligna del osteoide (puntas de flecha) fue encontrada en el
espécimen resecado. (ÉL, ×132)
- La examinación de la investigación incluyó una radiografía de pecho, un TAC de la cabeza
y del cuello, y pruebas hematológicas. No se tomó ninguna radiografía de sus huesos largos.
- Los resultados de esta investigación no sugirieron ningún otro tumor distante con la
metástasis a la cavidad bucal o la metástasis a otras partes del cuerpo. De acuerdo con esto,
concluimos que el tumor era primario sin metástasis distante.
- Repasaron al paciente cada mes por tres meses, y entonces cada tres meses después de eso.
- Un año después de la cirugía la placa de reconstrucción fue observada por haber perforado
la mucosa en la cavidad bucal. Con excepción de éste, el mucosa oral había curado bien, sin
síntoma y sin evidencia de metástasis.
- Sus resultados del análisis de sangre estaban todos dentro de límites normales.
- En esta etapa, la placa de la reconstrucción fue quitada con un acercamiento adicional-oral,
y este vez la discontinuidad fue tendida con injerto del hueso de la cresta iliaca.
- Se encontro que el hueso del paciente era extremadamente suave; los tornillos para
sostener las placas al injerto y a su sitio receptor no cogieron muy bien.
- El cirujano que cosechó la cresta ilíaca también encontró el hueso extremadamente suave
en el sitio dispensador de aceite.
- Se tomo otro injerto y la paciente lo recepto sin complicaciones.
- Ella todavía está en visitas regulares.
-Tres años después de la primera cirugía, ella sigue siendo tumorfree.
La discusión
-En la presentación inicial, no hubo ulceración; la hinchazón estaba cubierta por un mucosa oral
inflamada, y clínicamente asemejada a un tumor intraoseo benigno. Sin embargo, el curso
clínico de esta lesión cambió rápidamente con la segunda biopsia debido a la velocidad a la cual
el tumor destruyó el hueso; los tumores miofibroblasticos y a las neoplasias malignas eran
considerados en el diagnostico diferencial. Una neoplasia intra ósea primario y una lesión de los
tejidos blandos que extendían intraoralmente eran consideradas importantes. A este respecto, la
posibilidad de diagnóstico principal considerada era osteosarcoma como la neoplasia primaria del
hueso, o carcinoma escamoso de la célula de la mucosa oral que exhibía la extensión local en el
hueso. Un tumor malo del origen odontogenico: es decir el ámeloblastoma maligno o de una
lesión odontogenica benigna preexistente del precursor, también era considerado una posibilidad
de diagnóstico . Otra consideración era un tumor del origen de los nervios periférico del tejido
blando debido a la proximidad de los prolongaciones del nervio en esta región.
- Finalmente, un neoplasia que representaba la metástasis de sitios distantes también fue incluido
en el diagnostico diferencial de esta lesión. El tumor presentado aquí exhibió comportamiento
anormal. Según lo mencionado, se comportó inicialmente como una lesión benigna localmente
invasora pero, siguiendo la segunda biopsia, su tarifa de crecimiento aceleró, con lo cual
destruyó una parte considerable de la mandíbula en un período de menos de un mes. En tal caso,
el tumor se repetiría casi ciertamente después de la escisión limitada, así haciendo necesario otra
operación. La literatura también indica que el tratamiento para el osteosarcoma de la mandíbula
es resección radical de esa parte mandibular. Osteosarcomas, en detalle la variante parostal, a
menudo presente con comportamiento indolente y un aspecto microscópico moderadamente
alterado mira en los primeros tiempos de la enfermedad a convertirse más adelante en un tumor
agresivo, y al diagnostico final a menudo se alcanza solamente después de biopsias o de
- El caso discutido aquí ilustra tales dificultades de diagnóstico y también cómo un
tumor llega a ser más agresivo después de una biopsia o de un tratamiento incompleto.

- Cuando la primera cirugía (enucleation) fue realizada, la masa entera del tumor fue
enviada para la examinación histopatolgica. La segunda biopsia incisional también
implicó una porción grande del tejido fino del tumor pero no era posible hacer un
diagnostico firme de un tumor maligno.

- El echo que se haya encontrado el hueso mandibular suave puede significar un


desorden celular provocado por el tumor. Ha habido casos del osteosarcoma de la
mandíbula asociadas a enfermedades del hueso como Paget y displasia fibrosa. Sin
embargo, este paciente no tiene ninguna historia de la radiación anterior o de ningunos
otros desórdenes óseos subyacentes.

- Osteosarcoma mandibular demuestra la última metástasis a los nódulos linfáticos en el


18% de casos.

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