Patogenia
De ndole inmunolgico
Trastorno que impide diferenciar lo propio de lo
extrao, destruyendo sus propios glomrulos. Un antgeno determinado se fija en el glomrulo y atrae el anticuerpo, formando in situ los inmunocomplejos Ag-Ac. Mecanismos de lesin glomerular
Humoral: cascada del complemento
Celular: atraccin de clulas inflamatorias y liberacin
de mediadores
No
Clasificacin de GMN
En funcin de su evolucin en el tiempo Agudas, Subagudas, Crnicas De acuerdo a su etiologa Primarias y Secundarias De acuerdo a su histologa Cambios mnimos, FS, Difusas Segn la presentacin clnica Sd. Nefrtico, Sd. Nefrtico Por edad < 15 aos; 15-65, >65 Segn la reduccin del complemento Primarias y secundarias
Clasificacin histolgica
Clasificacin prctica
Primarias Agudas Subagudas Crnicas Secundarias Enfermedades vasculares Enfermedades metablicas Enfermedades sistmicas, infecciosas, hepticas Disproteinemias y enfermedades malignas
Sintomatologa
GMN Primarias
Trastornos de base son inmunolgicos NO son consecuencia de una enfermedad ms general Agudas Comienza de forma clara, en un momento concreto, evolucin tempestuosa, termina con curacin (o no?) Subagudas Curso rpidamente progresivo, que puede llevar de la fracaso agudo al fracaso irreversible en das, semanas, meses. Crnicas Comienzo agudo, evolucin paulatina, conduce a ERC, puede persistir de por vida.
agudo, tendencia a curacin en perodo corto (95%) Inicio luego de una infeccin en vas respiratorias superiores o en la piel (no mayor a un mes) Presentacin como Sd. Nefrtico (no siempre) C3 bajo que luego se normaliza Germen ms frecuente: Streptococo beta-hemoltico A Tratamiento: Penicilina procanica, amoxicilina, etc.
GMN Postinfecciosa
de
tamao
progresiva. Proliferacin de clulas epiteliales de la cpsula de Bowman (semilunas o crescents), con tres subgrupos Tipo I: Depsito lineal de anti-MBG
Goodpasture
Tipo II: Depsito granular Postinfecciosa, complicacin GMN previa, paraneoplsica Tipo III: Pauciinmune Vasculitis asociada a ANCA +
Proliferacin epitelial extracapilar que ocupa gran parte del espacio capsular y comprime a un ovillo glomerular
GMN Crnicas
Curso prolongado, puede curarse o producir ERC. NO Proliferativas (Sd. Nefrtico puro, ms benignas) Cambios mnimos: pticamente normal Focal y segmentaria: distribucin irregular con hialinosis Membranosa: Aumento del grosor de la pared capilar Proliferativas Mesangial: aumento de clulas y sustancia mesangial Focal y Segmentaria: depsito afecta todos los glomrulos Membranoproliferativa: tipo I, II, III (proliferacin de clulas y depsitos subendoteliales).
GMN Focal
Un segmento del glomrulo, en su zona inferior, presenta esclerosis avanzada con adherencias a la cpsula de Bowman.
GMN Membranosa
Se observa un intenso depsito granular y difuso de IgG en todas las paredes capilares.
Glomrulo con depsitos irregulares de IgG en asas capilares en patrn granular perifrico
GMN Secundarias
Vasculares (vasculitis pequeo, mediano, gran vaso) Nefroangioesclerosis :HTA Microangiopata trombtica: PPT-SHU Sd. Antifosfolopdico Ateroembolismo renal Enfermedad de vasos renales (isquemia, trombosis) Coagulacin intravascular diseminada
GMN Secundarias
Enfermedades metablicas Diabetes Mellitus: glomeruloesclerosis diabtica Nefropata rica
Hipercalcemia
Hipopotasemia
GMN Secundarias
Enfermedades sistmicas LUPUS, Sd. Sjgren Prpura Henoch-Schonlein Artritis Sarcoidosis Sd.Goodpasture Enfermedades infecciosas Endocarditis, Sepsis, VIH Enfermedades hepticas Hepatitis B, C, Cirrosis, Sd Hepatorrenal
GMN Secundarias
Disproteinemias Amiloidosis Mieloma Mltiple Gammapata monoclonal de significado incierto Crioglobulinemia
Enfermedades malignas Invasin tumoral, Sndromes paraneoplsicos Yatrogenia en oncologa Sndrome de lisis tumoral