Glomerulopatías

Marcia Guajardo Rivera

Interna USACH
 Definición
 El término glomerulopatía (GP) designa un
conjunto de enfermedades que se caracterizan
por una pérdida de las funciones normales del
glomérulo renal.

 Caracterizado por proteinuria y/o

hematuria, asociado o no a insuficiencia
renal en grados variables
Glomérulo normal
 Glomerulopatías

Las enfermedades que afectan al glomérulo

pueden ser enfermedades primarias de riñón
Glomerulopatías Primitivas, o
comprometerse en el curso de otra
enfermedad, Glomerulopatías Secundarias.
Glomerulopatías

Difusa
Global

Segmentaria
Focal
 Patogenia
Daño renal:
• Primario:
• Mecanismos inmunológicos
• Metabólico
• Hemodinámico
• Tóxico
• Depósito
• Hereditario
• Secundario:
• Progresión de la injuria
 Mecanismos inmunológicos de las
glomerulopatías
Activación “in situ” de Depósito de complejos antígeno-
anticuerpos frente a antígenos anticuerpo originados en la Activación primaria de los
glomerulares circulación linfocitos T
(Enfermedad anti-MBG) (Enfermedad por C.I. Circulante) (Lesiones mínimas)

Liberación de mediadores de
la inflamación

Activación de la coagulación Activación del complemento

Lesión glomerular
 Progresión no inmune
Alteraciones hemodinámicas locales

Hiperfiltración de nefrones remanentes

Hipertensión intraglomerular

Modulación hemodinámica y no
hemodinámica de Angiotensina II

Disfunción endotelial
 Glomerulonefritis rápidamente
progresiva o crecéntica (GNRP)
 Síndrome clínico caracterizado por signos de
glomerulonefritis: hematuria glomerular, proteinuria y
cilindros hemáticos.

 Deterioro rápido de la función renal que

de no mediar tratamiento puede llevar a insuficiencia
renal terminal en un período de días a semanas.

 Algunos autores lo han definido arbitrariamente como

“pérdida de función renal mayor al 50 % en < de 3
meses” en contexto de inflamación glomerular.
 Glomerulonefritis rápidamente
progresiva o crecéntica (GNRP)
 La presencia de crecientes
glomerulares en más del 50%
de los glomérulos a la
microscopía de luz se
denomina Glomerulonefritis
Crescéntica.

 Estas crecientes resultan de la

proliferación de células
epiteliales perietales, fagocitos
mononucleares y fibroblastos
dentro de la cápsula de
Bowman
Glomérulo normal
Patogenia de la GNRP.
Patogenia de la GNRP.
Se transforma en una GN. de rápida evolución a la
IRC, asociada a crecientes epiteliales en más del
50% de los glomerulos.

Clasificación-patogenia:
- Tipo I (20%) : Por Ac. Anti MBG. (Enf. de
Goodpasture). (depositos lineales de anticuerpos)
- Tipo II (40%) : Por CI (Post. Infecciosa).
(depósitos granulares de ac y complemento)
- Tipo III (40%): Por ANCA (vasculitis). (ausencia
de depósitos inmunes: Pauci-inmune)
 Clínica
 Inicio más insidioso que el Sd. Nefrítico
agudo
 Menos frecuente la HTA y el edema.
 Hematuria glomerular, y proteinuria de
rango variable
 Otros signos si en el contexto de una
enfermedad sistémica.
 Tres escenarios clínicos
principales:
 Sd. Nefrítico que evoluciona de forma no
autolimitada, y con deterioro progresivo de la
función renal.

 Paciente con falla renal aguda , en el cual se

detecta sedimento urinario inflamatorio
( “activo” ), con o sin alteraciones
extrarrenales asociadas.

 Como aparición y progresión de la falla renal,

con hematuria glomerular, en un paciente
con enfermedad sistémica.
 Importancia de la biopsia renal
 Frente a la sospecha de una glomerulonefritis
rápidamente progresiva, se debe efectuar la biopsia
renal, con el objeto de confirmar el diagnóstico y
estimar el pronóstico de la enfermedad.

 La biopsia renal se debe utilizar como método

diagnóstico.

El pronóstico es más malo si en la biopsia más de 50%

de los glomérulos tiene crecientes, si existe daño túbulo
intersticial y si el daño es fibrótico y no infiltrativo
 Aproximación diagnóstica
 Debemos preocuparnos de establecer un
diagnóstico precoz de la etiología, de tal forma
de iniciar un tratamiento lo antes posible.

 La precocidad del tratamiento va a ser uno de

los factores pronósticos más importante de la
función renal futura.
Tratamiento:
Es fundamental el inicio de tratamiento precoz.
A mayor precocidad, mayor probabilidad y grado
de recuperación de función renal.

Los pilares del tratamiento son los corticoides,

fármacos inmunosupresores, citotóxicos y la
plasmaféresis en algunos casos.
 Glomerulonefritis de cambios
mínimos
 Es la causa más Se asocia a:
frecuente de sd.
nefrótico idiopático  Enfermedad de Hodgkin
en la infancia  atopia (HLA B12)
 uso de AINES
 mayor incidencia  infecciones previas (30%-
entre 2 y 7 años 60%)
 Vacunas
 Predominio
masculino
 Glomérulo normal
Etiología
 Lesión de los pedicelos
del epitelio visceral

 Fusion de pedícelos
perdiendo las cargas
negativas de la MBG.

 Impedimento a la
filtración de las proteínas.
 M.O: No se observan alteraciones o éstas son mínimas. Los
túbulos pueden contener gotitas de reabsorción lipídica.
 I. F: No hay depósitos. A veces se detectan depósitos de Ig M+ C3.

 M. E.: Fusión de los pedicelos de las células epiteliales

viscerales
Clínica
 Sindrome edematoso de instalación brusca

 Normotensión

 Rara vez hematuria

 Infecciones agregadas: peritonitis,meningitis,

neumonia

 Fenómenos trombóticos
Laboratorio
 Proteinuria en rango nefrótico
 Lipiduria
 Microhematuria (raro)
 Dislipidemia
 Hipoalbuminemia
 Hiponatremia
 Trombocitosis
 Función renal en general conservada
 Alteraciones de la función tubular.
Tratamiento

- Recidivas: Ciclofosfamida/clorambucil.
- Biopsia Renal: Corticoresistencia, curso
clínico atípico, falla renal, paciente adulto,
HTA, alteraciones inmunológicas.
 Glomeruloesclerosis focal o
segmentaria
 Complicación tardía de Etiología
la pérdida nefronal de  Idiopática.
cualquier causa.
 Nefropatía por reflujo.
 Infección por VIH.
 Provoca hipertensión
 Nefropatía
glomerular en las
tubulointersticial.
nefronas supervivientes.
 Rechazo crónico de
trasplante renal.
 Aumenta la
 Nefropatía por heroína.
permeabilidad capilar
 M. O: atrapamiento de material hialino amorfo en los
glomérulos yuxtamedulares. Se afectan algunas asas
capilares (segmentaria) de algunos glomérulos (focal).
Hay fibrosis intersticial y atrofia tubular.
 I. F: negativa. A veces se determinan depósitos
granulares de IgM + C3.
 M. E. : Tumefacción y desprendimiento de los podocitos
de la MBG, transición hacia células espumosas y
necrosis celular.
Clínica:
 Proteinuria, que alcanza rango nefrótico en 2/3 de los
casos.
 Existe HTA en el 30% de los casos.
 Hay un deterioro progresivo de la función renal hasta
fracaso renal terminal.

Tratamiento:
 Es rara la remisión espontánea.
 El 20-40% de los enfermos remiten con la corticoterapia,
aumentando la respuesta al 50-60% si se asocian
inmunosupresores (Ciclosporina A y Ciclofosfamida).
 Recidiva tras trasplante en el 30-40% de los casos.
Glomerulonefritis Membranosa
 Enf. caracterizada por engrosamiento de la MBG, ausencia
de proliferación y un S. Nefrótico en adultos mayores de
30 años.

 Se origina por la formación in situ de complejos Ag-Ac.

 Suele ser idiopática

Glomérulo normal
 Glomerulonefritis Membranosa
 Asociaciones:
 Infecciones: hepatitis B, paludismo, endocarditis.

 Tumores de partes sólidas: pulmón, mama, colon,

melanoma.

 Medicamentos: captopril, sales de oro, penicilamina.

 Enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide (HLA

DR3),

 LES, Hashimoto.
 M. O: engrosamiento difuso PAS+ de la MBG , que
prolifera hacia el espacio urinario para abrazar a los
depósitos proteináceos (PAS -).
 I. F: depósitos subepiteliales de Ig G +C3.
 M. E.: depósitos subepiteliales. Se observan las
características espigas o spikes, que son proyecciones
de la nueva MBG que engloban o rodean a los depósitos
inmunitarios subepiteliales.
Clínica
• Síndrome nefrótico
• Microhematuria
• Hipertensión arterial
• Proteinuria no nefrotica

Factores pronósticos:
• Edad
• Sexo masculino
• Síndrome nefrótico
• Estadio histológico
Tratamiento
 Remisión espontánea en el 40% de los
casos.

 La corticoterapia y los inmunosupresores

no son claramente beneficiosos.

 En el 20-30% la IR progresa y puede

recidivar en el transplante.
 Glomerulonefritis por IgA
(Enfermedad de Berger)
 Es la glomerulopatía más Asociaciones:
frecuente del mundo.
 Caracterizada por
depositos mesangiales
de IgA
 Idiopática, asociada a
HLA BW35, alta
asociación familiar
• Cirrosis hepatica
• Enfermedad celiaca
• Escleritis
• Neoplasia : micosis
fungoide,Ca pulmonar,
Mieloma múltiple
• Psoriasis
• Enfermedad de
Reiter,A Reumatoidea
• Crioglobulinemia
 M.O: proliferación mesangial difusa o focal.
 I. F: depósitos mesangiales de Ig A + C3+ properdina.
 M. E.: depósitos mesangiales.
Clínica:
• Sexo masculino
• Hematuria aislada
• Síndrome nefrítico
• Episodios de hematuria en
relación con cuadros
infecciosos
• Hipertensión arterial
• Falla renal subaguda
• Proteinuria mas hematuria
• Síndrome nefrótico
Laboratorio:
 Hematuria
 Aumento de IgA 50 %
 Proteinuria : pronóstico
Tratamiento:
 IECA + ARA II.
 Tonsilectomía.
 Prednisona + CFA: formas
mal pronóstico.
 Glomerulonefritis proliferativa
mesangial
 Afección causada por Las causas más
depósito de frecuentes son:
inmunocomplejos
circulantes  Infecciones crónicas:
Clasificación: VHC, malaria.
 Enfermedades
Tipo I: Depósitos de CI linfoproliferativas
subendot-mesangial. malignas: leucemias y
LNH
Tipo II: Enf. por  Enfermedades
depósitos densos en mb. autoinmunes
Tipo III: Depósitos de CI
subendo-subepitelial
Glomérulo normal
Clínica:
S. Nefrítico: episodios de hematuria recurrente
( infecciones vía áerea superior ).

S. Nefrótico mixto: hematuria + proteinuria, IRC,

hipocomplementemia.

Tratamiento:
Prednisona
Tratamiento sintomático
Fin