Por: Vargas Cruz Martha Isabel

23 de Septiembre de 2009

 Las vasculitis se definen como un grupo heterogneo

de desrdenes caracterizados patolgicamente por inflamacin de los vasos sanguneos y clnicamente por un grupo diverso de signos y sntomas.

Vasculitis de Medianos Vasos

Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de Grandes Vasos

Arteritis de clulas gigantes Arteritis de Takayasu

 La inflamacin de los vasos puede

ocurrir por 3 mecanismos:

En relacin con agentes infecciosos (virales o bacterianos) . Menos comn

lesin directa sobre el vaso por algn agente

Procesos inflamatorios dirigidos sobre algn componente de la pared vascular

Se reconocen Ab`s anti membrana basal y Ab`s anti clula epitelial

Compromiso secundario a Cualquier Ag que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es un proceso inflamatorio capaz de gatillar la produccin de Ab`s no relacionado que unidos al antgeno forman complejos directamente a los vasos inmunes en la circulacin

Churg Strauss Vasculitis urticariforme

Asociado con enfermedades atpicas

Asociado con Auto anticuerpos

Vasculitis de Wegener, churg strauss,polian gitis microscpica

Prpura de SchnleinHenoch, crioglobuline mia mixta esencial, PAN

Asociado con complejos inmunes

Con hipersensibilidad mediada por linfocitos T

Arteritis de Takayasu y arteritis de clulas gigantes

Arteritis de Clulas Gigantes

Arteritis de Takayasu

 Es una inflamacin de arterias de mediano y gran

calibre, que se extiende de manera caracterstica afectando a las ramas de las arterias que se originan en el cayado de la aorta. Especialmente se ve afectada la arteria temporal, rama de la cartida.

 Personas mayores de 50 aos Mas frecuente en mujeres Individuos de raza blanca Frecuencia elevada en pases Escandinavos, y regiones

de Estados Unidos, sur de Europa. Se ha vinculado con el HLA-DR4 En un 40 a 50% de los casos la ACG se asocia a Polimialgia Reumtica

 Inicio insidioso

Arteria temporal anormal

Cefalea Fiebre Perdida de peso, fatiga, anorexia Desordenes de visin o dolor ocular Polimialgia reumtica asociada Artralgias
Son debidos a inflamacin, estrechamiento u oclusin de las arterias durante el curso de la enfermedad.

Dolor de odo
Aneurisma de la aorta .. muerte

 Tasa de eritrosedimentacion elevada

VSG mayor de 50 mm/H Anemia normocronica de leve a moderada

del complejo factor VIII/factor de Von Willebrand,

posiblemente secundario a dao vascular niveles de gammaglobulina y complemento. Fosfatasa alcalina

Los criterios de clasificacin del Colegio Americano de Reumatologa (ACR) son:

1. Edad al inicio mayor de 50 aos:

Desarrollo de sntomas o inicio de hallazgos a edad mayor de 50 aos.

2. Nueva cefalea:

Nuevo inicio o nuevo tipo de cefalea localizada.

3. Anormalidad en arteria temporal:

Dolor en arteria temporal a la palpacin o disminucin del pulso, no relacionado con ateroesclerosis de arterias cervicales.
4. Aumento de la VSG:

Mayor de 50 mm/H
5. Biopsia arteria anormal.

Vasculitis caracterizada por una predominancia de infiltrado celular mononuclear o inflamacin granulomatosa, usualmente con clulas gigantes multinucleadas.

 Se necesitan para el Dx 3 de los 5. De esta forma se

obtiene una sensibilidad del 93,5% y una especificidad del 92%.

 40-60 mg de prednisona diariamente durante el

primer mes
Disminucin gradual del 10% de la dosis total cada

semana o cada 2 semanas

 Es una enfermedad granulomatosa inflamatoria, de

etiologa desconocida, que afecta grandes arterias con predileccin por afectar el cayado artico y sus ramas.
Afecta a mujeres jvenes 20-30 aos de edad Distribucin mundial con prevalencia en los pases

asiticos.

 La principal lesin es una inflamacin granulomatosa

de la pared arterial, con infiltrados adventicios de mononucleares y algunas clulas gigantes multinucleadas. El avance de la arteritis conduce a fibrosis de las tnicas adventicia y media , se puede continuar con trombosis y ateroesclerosis calcificante, estenosis y oclusin segmentaria con dilatacin aneurismal.

Cuadro clnico Fatiga, fiebre, sudores nocturnos, perdida de peso, disnea por esfuerzo, tos, hemoptisis, pericarditis, poliartrargias, mialgias.

ARTERIA

% DE ALTERACION ARTERIOGRAFICA

MANIFESTACION CLINICA

Subclavia
Cartida comn Aorta abdominal Renales Cayado y raiz de la aorta Vertebrales Eje celiaco Mesentrica superior Iliacas Pulmonares Coronarias

93
58 47 38 35 35 18 18 17 10-40 9

Claudicacin de brazos, fenmeno de raynud.

Trastornos visuales, sincope y ataques isqumicos Dolor abdominal, nausea y vomito Hipertensin, e IR Insuficiencia aortica, y cardiaca congestiva Alteraciones visuales y mareo Dolor abdominal, nausea y vomito Dolor abdominal, nausea y vomito Claudicacin de las piernas Dolor precordial atpico, disnea Dolor precordial , IAM

 VSG alta

Anemia normocitica y normocromica

Niveles elevados de globulinas

El Dx debe sospecharse en una mujer joven que presente disminucin o desaparicin de las pulsaciones arteriales, desigualdad de la presin arterial y soplos arteriales,

Confirmacin: Arteriografa que muestre irregularidad de paredes vasculares, aneurismas, oclusiones y aumento de la circulacin colateral.

 La prednisolona a una dosis de 1 mg/kg/da es

usualmente utilizada hasta que se evidencie mejora, luego se disminuye gradualmente.

La revascularizacin debe ser considerada en casos

tardos cuando hay cambios estenticos irreversibles y existe sintomatologa de isquemia.

Poliarteritis Nodosa

Enfermedad de Kawasaki

 Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual

en hombres y mujeres, de cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de presentacin es 50 aos. 5:1000000

 Afectacin del estado general, prdida de peso, fiebre y

fatiga. Artralgias . Lesiones cutneas hasta en 60% de los pacientes: prpura, infartos, lcera, y cambios isqumicos en dedos manos y pies. Neuropata sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta en 70% Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. Compromiso digestivo: dolor abdominal, hemorragia digestiva y/o diarrea. Compromiso testicular con dolor u orquitis. Cardiomegalia en 20% con insuficiencia cardaca.

Criterios establecidos por el American College of Rheumatology para el diagnstico de la PAN y que son: Prdida de peso 4 kg desde el comienzo de la enfermedad. Livedo reticularis Dolor o inflamacin testicular Mononeuropata o polineuropata Hipertensin arterial diastlica > 90 mm Hg Elevacin del nitrgeno ureico (> 40 mg/ dL) o de la Creatinina (> 1,5 mg/dl) Presencia del antgeno de superficie o de anticuerpo frente al virus de la hepatitis B Arteriografa patolgica (microaneurismas o trombosis) Presencia de infiltracin por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeos calibre

La presencia de al menos tres de estos criterios proporcionan una sensibilidad y especificidad para el diagnstico superior al 80%.

 Etapas agudas: edema de la ntima y necrosis

fibrinoide de las arterias musculares con infiltrado de PMN neutrfilos y ocasionalmente eosinfilos y polvo nuclear. En la etapa crnica :hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la ntima por fibrosis, destruccin de la lmina elstica, cicatrices fibrosis de la tnica media, estrechamiento de la luz, trombosis y diseccin.

 Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar

tratamiento con INF alfa.

Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/da) fraccionado,

habitualmente asociado a citotxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida).

 Vasculitis que se presenta en preferentemente en nios

menores de 2 aos. Compromete ms a nios que nias, con razn de 1,5:1. Afecta de preferencia a las arterias coronarias.

 Fiebre, que debe ser de ms de 5 das de duracin.

Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral.

Exantema cutneo polimorfo. Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua

aframbuesada, eritema orofaringeo. Adenopatas cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de dimetro. Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al dcimo da de evolucin se puede observar descamacin de la punta de los dedos. Artralgias y artritis en 20-30% . Meatitis y disuria. Compromiso neurolgico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis asptica. Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vmitos y diarrea. Puede haber ileo paraltico y alteracin de pruebas hepticas. Compromiso cardaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis, miocarditis, disfuncin valvular e insuficiencia cardaca.

 Marcadores de inflamacin: VSG y PCR elevadas,

anemia normoctica-normocrmica y Trombocitosis.

El ECG puede demostrar un intervalo PR y QT

prolongado, cambios en segmentos ST y arritmias.

La Rx trax puede demostrar cardiomegalia

(secundaria a la miocarditis o pericarditis). El ecocardiograma demuestra cambios en las arterias coronarias como dilatacin y aneurismas.

 El uso de Gammaglobulina endovenosa en forma

precoz ha demostrado disminuir la frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad.
Tambin debe agregarse ASA (3-5 mg/kg/da) como

antiagregante plaquetario.

 Rodrguez Galindo C, Luelmo Aguilar J,Boronat Rom M, Malvehy Rovira J,

Fito Costas A, Carrascosa Lezcano A. Periateritis nodosa cutnea en nios. A propsito de un caso. An Esp Pediatr 1993;255-257. Instituto Ferrant de Reumatologa Panarteritis Nodosa Dr. Jos Ramn Yuste Ara Especialista en Medicina Interna Colaborador Clnico. Departamento de Medicina InternaCLINICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA Colmegna I, Maldonado-Cocco JA. Polyarteritis nodosa revisited. Curr Rheumatol Rep. 2005;7:288-96. PubMed link Holmen C, Elsheikh E, Stenvinkel P, Qureshi AR, Pettersson E, Jalkanen S, Sumitran-Holgersson S. Circulating inflammatory endothelial cells contribute to endothelial progenitor cell dysfunction in patients with vasculitis and kidney involvement. J Am Soc Nephrol. 2005;16:3110-20. PubMed link Samarkos M, Loizou S, Vaiopoulos G, Davies KA. The clinical spectrum of primary renal vasculitis. Semin Arthritis Rheum. 2005;35:95-111. PubMed link