rganos hematopoyticos (mdula sea) y rganos linfoides (ganglios linfticos y bazo). Debido a las diversas funciones que los componentes sanguneos cumplen, sus trastornos darn lugar a una serie de manifestaciones que pueden englobarse en diversos sndromes.
El siguiente es un esquema general de agrupacin de las diversas enfermedades de la sangre: Enfermedades del sistema eritrocitario Enfermedades del sistema leucocitario Enfermedades de la hemostasia Hemopatas malignas (leucemias/linfomas, discrasias y otros)
Causas de la leucemia
Entre los adultos, las causas conocidas son naturales y artificiales de radiacin ionizante, algunos virus como el virus linfotrpico T humano, y el benceno algunos productos qumicos, en particular los agentes alquilantes y quimioterapia para enfermedades anteriores. El consumo de tabaco, algunos productos petroqumicos y tintes para el cabello con el desarrollo de algunas formas de leucemia.
DIAGNOSTICO
El diagnstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguneos completos y un examen de mdula sea despus de los sntomas observados. Una biopsia de ndulo linftico puede realizarse como tambin para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en ciertas situaciones.
CARACTERISTICAS
La principal caracterstica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese madurativo" de las clulas de lnea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en mdula sea (superior de 20% de celularidad no eritroide segn la OMS). Dado que todava queda hematopoyesis normal residual, puede verse en sangre perifrica la existencia de un "hiato leucmico", es decir, presencia de formas inmaduras en sangre perifrica y formas maduras
TRATAMIENTO
basndose en lo siguiente: * La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia mdica. * Qu tan avanzada est la enfermedad. * La tolerancia de su hijo a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias. * Sus expectativas para la evolucin de la enfermedad. * Quimioterapia. * Medicamentos o quimioterapia por va intratecal (medicamentos introducidos a la mdula espinal con una aguja, en el rea denominada espacio subaracnoide). * Radioterapia. * Trasplante de mdula sea. * Terapia biolgica. * Medicamentos (para prevenir o tratar el dao a otros sistemas del cuerpo causado por el tratamiento de la leucemia). * Medicamentos (para las nuseas y los efectos secundarios del tratamiento.
La hemofilia es un trastorno de la sangre hereditario (heredado) en el que la sangre no se puede coagular normalmente en el lugar donde hay una herida o lesin. Este trastorno ocurre porque ciertos factores de la coagulacin de la sangre faltan o no funcionan debidamente. Esto puede causar hemorragias debido a la deficiencia total o parcial de una protena coagulante denominada globulina antihemoflica (factor de coagulacin), y prdidas de sangre abundantes, de un corte o herida. Tambin puede suceder una hemorragia interna espontnea, especialmente en las articulaciones y msculos. La hemofilia afecta al sexo masculino ms frecuentemente que al sexo femenino.
FACTORES DE COAGULACION
Los factores de coagulacin son un grupo de protenas responsables de activar el proceso de coagulacin. Hay identificados 13 factores ( I, II,...XIII). Los factores de coagulacin actan en cascada, es decir, uno activa al siguiente. TIPOS DE HEMOFILIA Hay dos variedades de hemofilia
Los genes que regulan la produccin de los factores VIII y IX se encuentran solo en el cromosoma X. la hemofilia est causada por un gen anormal en el cromosoma X. Si una mujer es portadora del gen anormal en uno de sus cromosomas, ella no tendr hemofilia, pero ser portadora del trastorno. Aunque la hemofilia se diagnostica normalmente en el momento del nacimiento, este trastorno tambin puede adquirirse ms tarde si el cuerpo empieza a producir anticuerpos que ataquen y destruyan los factores de coagulacin. An as, el tipo de hemofilia que no se hereda o el que se adquiere es muy raro.
La mujer se comportar como portadora de la enfermedad y el hombre la padece (y transmite a la descendencia). La mujer para manifestar la enfermedad necesitara dos copias defectuosas, cosa muy poco probable. En el caso de hija hemoflica es una situacin mortal.
SINTOMAS
El principal sntoma es la hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o espontnea. Las hemorragias ms graves son las que se producen en: Articulaciones Cerebro Ojo Lengua Garganta Riones Hemorragias digestivas y genitales La hemartrosis es la manifestacin clnica ms frecuente en los hemoflicos. Consiste en un sangrado intraarticular que se origina por un trauma o de manera espontnea. Slo se afectan las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulacin, se originan deformidades, actitudes viciosas y atrofias musculares (artropata hemoflica).
Un mdico te har un examen fsico para descartar otras enfermedades. Si tienes sntomas de hemofilia, el mdico obtendr informacin sobre el historial familiar mdico, ya que esta enfermedad tiende a pasar en familias. Los anlisis de sangre se hacen para determinar cuanto factor VII o factor IX est presente en tu sangre. Estos anlisis demostrarn qu tipo de hemofilia tienes, y si es leve, moderada o severa, dependiendo del nivel de factores de coagulacin en la sangre: La gente que tiene del 5-30% de la cantidad normal de factores de coagulacin en su sangre tienen hemofilia leve. La gente que tiene del 1-5% del nivel normal de factores de coagulacin tienen hemofilia moderada. La gente con menos del 1% de los factores de coagulacin normal tienen hemofilia severa
El tratamiento depender del tipo y la severidad de la enfermedad. El tratamiento normalmente es la terapia de reemplazo .No hay en la actualidad ningn tratamiento curativo disponible y lo nico que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrgica administrando el factor de coagulacin que falta, el factor VIII o el IX.
POLIGLOBULIAS.
Incremento de masa eritrocitaria, que habitualmente en clnica se reconoce por el incremento del hematocrito. Un hematocrito por encima del 55% en mujeres y 60% en varones implica casi siempre un aumento de la masa eritrocitaria.
POLIGLOBULIAS
ERITROCITOSIS RELATIVA O FALSA ERITROCITOSIS. ERITROCITOSIS ABSOLUTA
POLIGLOBULIAS
ERITROCITOSIS RELATIVA O FALSA ERITROCITOSIS. ERITROCITOSIS ABSOLUTA
No se trata de un incremento real de la masa eritrocitaria, sino de un aumento de la concentracin de los hemates como consecuencia de la disminucin del volumen del plasma.
Se trata realmente de un aumento de la masa de hemates, que puede ser producida por un incremento de eritropoyetina (eritrocitosis secundaria), o bien ser independiente de la eritropoyetina (eritrocitosis primaria o policitemia)
Aumento de la masa globular sin que exista aumento de eritropoyetina: policitemia vera
Fisiolgico: o Hipoxemia crnica (SaO2 < 92%) y enfermedades respiratorias o Grandes alturas o Enfermedades cardiovasculares o Tabaco
La trombocitopenia es una disminucin del numero de trombocitos en la sangre, que habitualmente de 150 000 a 450 000 plaquetas por microlitro. Las cuatro razones principales que producen una disminucin en la cantidad de plaquetas son: 1. 2. 3. 4. Produccin insuficiente en la mdula sea Secuestro de plaquetas por un bazo agrandado Incremento del uso de plaquetas o destruccin Dilucin de las plaquetas en la sangre
Independientemente de la causa, la trombocitopenia grave provoca un patrn hemorrgico caracterstico: Petequias cutneas Pequeas equimosis Hemorragias mucosas Hemorragia excesiva tras intervencin quirrgica Perodos menstruales anormalmente intensos
La prpura trombocitopnica idioptica es un trastorno en el cual existe una disminucin de plaquetas que produce sangrado anormal. Su causa es desconocida, pero una reaccin autoinmune parece participar en el proceso. Los sntomas pueden incluir: Prpura Petequia Hemorragias nasales, bucales e en encas Sangre en la orina, los vmitos o las heces Hemorragia endocraneal
Tipos de ITP
Purpura Trombocitopenica Aguda Es la forma ms comn del trastorno. Mas frecuente en nios de corta edad. Los sntomas pueden seguir a una enfermedad vrica. Normalmente tiene un inicio repentino y los sntomas suelen desaparecer en menos de 6 meses. Por lo general, el trastorno no se repite.
Purpura Trombocitopnica Crnica Puede suceder a cualquier edad, y los sntomas pueden durar un mnimo de 6 meses, o varios aos. Es mas frecuente en adultos y adolescentes. Puede reaparecer y necesita de seguimiento continuo con un hematlogo.
El procedimiento para diagnosticar la PTI pueden incluir los siguientes anlisis: Recuento sanguneo completo Tiempos de coagulacin Examen de orina Revisin minuciosa de los medicamentos del paciente Aspiracin de mdula sea
Tratamiento
Esteroides Gammaglobulina intravenosa Inmunoglobulina Rh Cambio de medicamentos Tratamiento de la infeccin Esplenectoma Cambios en el estilo de vida
La prpura trombtica trombocitopnica es un trastorno en el que se forman repentinamente pequeos cogulos de sangre en todo el organismo, provocando la disminucin de plaquetas y eritrocitos, fiebre y lesiones diseminadas en varios rganos. No se conoce la causa del trastorno.
Sntomas
Sntomas neurolgicos Ictericia Presencia de sangre y protenas en la orina Lesin renal Dolor abdominal Ritmo cardaco anormal
Tratamiento
Plasmafresis Uso de corticosteroides y frmacos que inhiben la funcin de las plaquetas, como la aspirina y el dipiridamol
La CID evoluciona repentinamente y tiene un curso grave. Tres grupos de pacientes tienen los mayores riesgos de CID: pacientes obsttricos, pacientes con infecciones bacterianas graves y pacientes con ciertas neoplasias.
Causas
Un gran espectro de condiciones pueden ocasionar o desencadenar CID. Entre las ms frecuentes se encuentran: Sepsis Trauma Accidentes obsttricos: Embolia de lquido amnitico, placenta previa, retencin de feto muerto, eclampsia, aborto. Hemlisis microangioptica: prpura trombtica trombocitopnica, sndrome hemoltico urmico, HELLP. Infecciones virales Neoplasias: enfermedades mieloproliferativas, carcinoma de pncreas, carcinoma de prstata. Quemaduras
Diagnstico
La CID es una emergencia medica y debe ser diagnosticada y tratada sin postergar. Una combinacin de pruebas de laboratorio pueden ayudar al diagnstico una vez el razonamiento clnico evidencia el potencial de CID: Disminucin rpida y progresiva del recuento plaquetario (<100,000/mm3). Prolongacin de los tiempos de coagulacin (PT, PTT) Productos de degradacin de la fibrina positivo (Dmero-D >500 g/L). Protena C disminuida.
Tratamiento
Manejo de la enfermedad de base Anticoagulantes Transfusiones sanguneas.
Ciclo de vida
Patognesis
4
Dao tisular como: - Incremento de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica - Sealizacin - Liberacin de ON
2
Formacin de rosetas por los receptores HS, Grupo sanguneo A, B, CD36, Factor 1 del complemento con el fibringeno e IgM, IgG
Oclusin Vascular
3
Activacin endotelial por: - Citoquinas inducidas por el parsito - Unin de eritrocitos al endotelio
Citoadherencia a los receptores CD36, TSP, CSA, ICAM-1, PECAM-1, VCAM-1, E-Selectina por: - Rodamiento sobre ICAM-1, CD36, VCAM-1 - Inmovilizacin sobre CD36, CSA - Adhesin reforzada por la sinergia de CD36-ICAM-1
Informe de resultados
Se pueden presentar las siguientes respuestas del
examen de una gota gruesa de sangre: Negativo Positivo para P. vivax Positivo para P. malariae Positivo para P. falciparum (ej: 20.000 trofozoitos/l, 200 gametocitos/l, 80 esquizontes/l)
Informe de resultados
Positivo para P. falciparum (100 trofozotos/l y 5
gametocitos/l). Positivo para P. falciparum (200 gametocitos /l) Positivo para infeccin mixta P.vivax (16.000 parsitos/l) y P. falciparum (40 gametocitos/l). Positivo para Infeccin mixta: P. falciparum (10.000 trofozotos/l) y P. vivax (4 trofozotos/l) Positivo aunque no se puede precisar la especie Se sugiere nuevo examen.
Bibliografa
Guas y Normas 412 - Tomo III. p65. 12/06/2007 Nuevos tratamientos para el paludismo en Colombia, 2006.
Acta Mdica Colombiana. 32 (3) 2007. Mejora del acceso a y uso de los antimalricos .OPS. 2007. Guidelines for the treatment of malaria. World Health Organization, 2006.