FISIOPATOLOGIA DE LAS

ENFERMEDADES DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL

PROFESOR FELIPE VAZQUES

MEDICINA INTERNA
HOSPITAL EL PINO
 EMBRIOLOGIA GLANDULA
SUPRRRENAL
• CELULAS
MESOTELIO
• CELULAS CRESTA
NEURAL
• AMBAS SE UBICAN
EN MESENTERIO
DORSAL
 EMBRIOLOGIA GLÁNDULA SUPRARRENAL

Z. Glomerula

Z. Fascicular Células
cromafines
Corteza

Z. Reticular

Médula

Corteza
fetal
CONSIDERACIONES ANATOMICAS
 ZG

ZF

ZR
 FEEDBACK ACTH-CORTISOL
• Feedback negativo
clásico
• Ritmo circadiano
• Sobreposición de
respuestas rápidas al
estrés
• Inhibición de ACTH por
cortisol: modalidades
rápida y lenta
 Ritmo Circadiano
El ritmo circadiano es intrínseco y se genera en 
el hipotálamo

El cortisol se segrega en pulsos

Luces apagados   luces encendidos
Síntesis esteroides
 PRODUCCION CORTICAL
• DHEA, DHEA-S la más abundante;
circula débilmente unida a albúmina
• Cortisol: ±15 mg/d, 90% unido, 75% a
CBG
• Aldosterona ± 0.15 mg/d, 60% unida a
albúmina
• Factores que modifican la CBG
 EFECTOS METABOLICOS
DE LOS GLUCOCORTICOIDES
• Sobre las proteínas:
– Aceleran el catabolismo, inhiben la síntesis de
ADN y ARN
• Sobre los glúcidos:
• Aumentan neoglucogénesis
• Sobre los lípidos:
– Lipolisis, liberación de AGL
 EFECTOS METABOLICOS
DE LOS GLUCOCORTICOIDES

TRADUCCION CLINICA
• Desgaste muscular
• Hiperglicemia
• Hiperinsulinemia
• Hiperlipemia
• Redistribución de la grasa
• Aumento de peso
 3 5
4

2 6
CORTISOL

1 7

1. Aumentación de la filtración glomerular y del     
    aclaramiento de agua libre.
2. Modulación del tono emocional y de la alerta
3. Disminución de la masa muscular
4. Disminución de formación ósea (     resorción ósea)
5. Disminución del tejido conjuntivo
6. Inhibición de la respuesta inmune
7.  Aumento del tono arteriola; disminución de la     
     permeabilidad endotelial
 Acciones de Aldosterona
Vía MR (receptor de mineralocorticoide)

La aldosterona estimula la reabsorción activa de
sodio a partir de la orina tubular distal (riñón)

1.  Aumenta el número de canales de membrana
     a través de los cuales entra sodio

2.  Activa la Na+ ­K+ ATPasa

3.  Estimular la reacciones del ciclo de Krebs 
     que  ayudan a generan la energía necesaria 
     para la actividad de la bomba de sodio
 Sobrecargo de potasio

Potasio plasmático
Hemorragias
Bipedestación
Privación de sodio
Glandula 
Volumen del  Suprarenal Aldosterona
liquido extracelular

Angiotensina II

Angiotensina I

Angiotensinogeno

Pulmones
HIPERCORTISOLISMO
FISIOPATOLOGIA DEL HIPERCORTISOLISMO

Resiste a la frenación
HARVEY C USH ING
(1869- 1939)
 SINDROME DE CUSHING
CUADRO CLINICO

Amenorrea 77 %
Estrías purpúreas 67 %
Cambios 66 %
personalidad
Equímosis 65 %
Edema 62 %
Hipertrofia clítoris 19 %
 SINDROME DE
CUSHING.CUADRO CLINICO

Hábito típico 97 %
↑peso corporal 94 %
fatigabilidad 87 %
HTA (>140/90) 82 %

Hirsutismo 80 %
 SINDROME DE CUSHING
Manifestaciones clínicas
• Obesidad • Hipertensión
• Debilidad muscular, • Trastornos
osteoporosis menstruales
• Fragilidad capilar, • Trastornos mentales
estrías • Diabetes
• Hiperandrogenismo:
acné, hirsutismo
 DIAGNOSTICO SINDROMATICO DE
CUSHING

• 1)Pruebas de “screening”:
P. de Nugent: < 5ug/dl, 2 % Falsos (-)
CLU : <120 ug/día; 6 % Falsos (-)
3 %Falsos(+)
pérdida ritmo circadiano
• 2)Prueba de certeza: supresión bajas dosis: 0,5 mg
dexa c/6 hrs x 2d; al 2 día : < 2 ug/dl, CLU 2
día: < 20 ug
• 3)Pruebas de localización
 DIAGNOSTICO SINDROMATICO
CUSHING
• 3)Pruebas de localización:
supresión con altas dosis de dexam (2 mg c/6
x2d): ↓ 50 % niveles de CLU al 2 día: altamente
probable: Enf. de Cushing
ACTH basal: muy ↑ ACTH ectópico, 50 % de
Enf. tienen valores dentro de rangos normales
Prueba de dexam-vasopresina: responde si es
hipofisiario
Prueba de metopirona: integridad eje H-H-adrenal,
respuesta normal: ↑ al doble de 17-OH-esteroides
 SINDROME DE CUSHING
• Exógeno, por
administración de
glucocorticoides

• Endógeno, por
producción excesiva
de cortisol
 PRODUCIÓN ECTÓPICA DE ACTH
• Relativamente poco frecuente
• Gran dificultad diagnóstica
• Cuadro clínico DISTINTO:
TU de crecimiento rápido (células pequeñas del
pulmón) ausencia de hábito típico
alcalosis metabólica hipokalémica
hipocloremia
debilidad muscular marcada
↓ importante de peso
hiperpigmentación marcada
 PRODUCCION ECTOPICA DE ACTH

• Niveles de ACTH MARCADAMENTE

ELEVADOS (> 300 pg/ml)

• No frenan con altas dosis de GC exógenos

(dexametasona)
 SINDROME DE CUSHING
(endógeno)
• Esencia: alteración del feedback
• Dependiente de ACTH
– Enfermedad de Cushing: origen hipofisiario
– Sindrome de ACTH ectópica: origen extrahipofisiario
• Independiente de ACTH: lesiones SR
– (adenoma, carcinoma, hiperplasia nodular suprarrenal
autónoma)
 ADENOMA ADRENAL

• Generalmente cuando es benigno produce

sólo cortisol
• Cortisol → feed-back (-) sobre ACTH→ ↓
produción de andrógenos
• Laboratorio: ACTH pl.muy ↓
17-OH-esteroides y CLU ↑
17-ketoesteroides y DHEA-S ↓
 CARCINOMA SUPRARRENAL
• Raro.Mal pronóstico
• Habitualmente masa abdominal palpable
• Niveles de DHEA-S marcadamente↑ y de 17-OH-
esteroides muy ↑↑↑ con leve ↑ CLU y cortisol
plasmático.
• No responde a estímulos (ACTH ni a frenación
con dexametasona)
• La marcada ↑ de andrógenos en mujeres:
virilización
• 20 % no dan sindrome endocrino y sólo por efecto
tumoral
 TRATAMIENTO DEL
HIPERCORTISOLISMO

• Eliminar la fuente de ACTH: extirpar

tumor hipofisiario (frecuente) o tumor
extrahipofisiario (raro) que produzca
ACTH

• Eliminar la fuente de cortisol: suprimir

ingesta o extirpar tumor suprarrenal
 TRATAMIENTO SINDROME
DE CUSHING
• I Disminuir prod. hipofisiaria de ACTH:
• Cirugía transesfenoidal

• II Disminuir hiperproducción de cortisol:

• Suspender fuente exogena de cortisol
• Suprarrenalectomía bilateral quirúrgica
• Adrenalectomía médica: metopirona-
mitotane-ketoconazol-aminoglutetimide
Niveles de ACTH en Cushing
HIPOCORTISOLISMO
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Estado en el cual la síntesis de

cortisol es incapaz de proveer las
necesidades del organismo.
FISIOPATOLOGIA DEL HIPOCORTISOLISMO
 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CRONICA PRIMARIA
• Tuberculosis
• Autoinmune
• Cáncer
• Infecciones
• Cirugía
• Hemorragia
• Drogas
 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CRONICA SECUNDARIA

• Hipopituitarismo
• Déficit aislado de ACTH
– Suspensión aguda de tratamiento
con GC
 I. SUPRARRENAL.CAUSAS
• 1)Insuf. Suprarrenal Primaria:
a) Idiopática o autoinmune: atrofia
progresiva, presencia de autoanticuerpos
b) Quirúrgica
c)Infecciosa: TBC-SIDA
d)Hemorrágica
e)Metastásica
• 2)Insuf. Suprarrenal Secundaria:
a)Hipopituitarismo (Enf- H-H)
b)Supresión eje H-H-A: esteroides exógenos
 Etiología
• Insuficiencia Suprarrenal primaria:

• Adrenalitis autoinmunitaria
70 %
– Esporádica o aislada
– Síndromes poliglandulares autoinmunes tipo 1 y 2

20 % • Adrenalitis infecciosa

• Fármacos
10 % • Infarto o hemorragia adrenal
• Metástasis
• Metabólicas: Hemocromatosis, Amiloidosis, Xantomatosis hereditaria
• Otras: Sarcoidosis, Hipoplasia suprarrenal congenita, Adrenoleucodistrofia
INSUF. SUPRARRENAL CRONICA

Primaria Secundaria
• Hiperpigmentación • Sin hiperpigmentación
• Alts. ELP marcadas • Alts. ELP leves
• Hipoglicemia poco • Hipoglicemia
frecuente frecuente
• Hipopituitarismo
 Diferencias entre IS 1aria y 2aria
1aria 2aria
Hiperpigmentación cutáneo-mucosa Si No
HiperK Si No
HipoNa Si No
Acidosis metabólica Si No
Hipotensión Si Raro
Pérdida Vello Si No
Vitiligo A/v Raro
Alopecia A/v No, raro
Asociación con síndrome pluriglandular Si No

Asociación déficit hormonas hipofisarias No Si

ACTH
 Fisiopatología
• Déficit de cortisol • Déficit de mineralocorticoides
– Hipotensión arterial 87% – Deseo vehemente de sal 16 %
– Astenia 100% – Deshidratación
– Trastornos GI 92% – Hipovolemia
– Hiperpigmentación – Hipotensión arterial, a/v sincope
melánica 94% – Hiponatremia 88%
– Anemia NN 40% – Hiperpotasemia 64%
– Hiponatremia – Acidosis metabólica
– Hipoglicemia
• Déficit de andrógenos
– Pérdida del vello axilar y púbico
– Disminución de la libido
 Manifestaciones clínicas

• Depende de:

– Intensidad del déficit

– Forma de instalación:
• Insuficiencia suprarrenal aguda
• Insuficiencia suprarrenal crónica
 Diagnóstico
• Determinación de cortisol basal  Poco sensible

• Determinación de ACTH basal:

– Disminuida en Insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria (< 30 pg/ml)
– Aumentada en Insuficiencia suprarrenal 1aria (> 52 pg/ml)

• Prueba de estimulación con ACTH:

– Tetracosáctido (Synacthen R) 0.25 mg i/v o i/m
– Dosificación cortisol al momento y 30 minutos después
– Insuf suprarrenal 1aria: No aumenta cortisol
– Insuf suprarrenal 2aria: Rápido aumento cortisol pero < a lo
normal
 Diagnóstico

• Prueba de estimulación con ACTH prolongada:

– Rara vez solicitada

• Prueba de hipoglicemia insulínica:

– De elección en caso de Insuf Suprarrenal 2aria
o 3aria
– Normal:  excluye insuficiencia suprarrenal
2aria o 3aria.
 Diagnóstico
Sospecha clínica de insuficiencia suprarrenal

Determinar Cortisol y ACTH basal

Prueba de estimulación con ACTH

Normales Sin respuesta

Sin respuesta
Cortisol aumenta o respuesta normal
ACTH alta
con el estímulo con ACTH baja

Descarta ICSR ICSR primaria ICSR secundaria o terciaria

Prueba de hipoglicemia insulínica

 Diagnóstico Etiológico
• Insuficiencia suprarrenal primaria
– Detección de autoanticuerpos
– En etiología autoinmune  investigar otras enfermedades
autoinmunes
– Si sospecha TBC  RxTx, prueba tuberculínica, compromiso de
otros órganos
– TC abdominal

• Insuficiencia suprarrenal secundaria

– Neuroimagen
– Valoración de la función de la hipófisis anterior
 Insuficiencia Suprarrenal Aguda

• Emergencia médica

• Etiología:
– Destrucción aguda de eje hipotalamo-hipofiso-adrenal:
• Infarto o hemorragia adrenal bilateral
• Infarto de hipófisis
– Insuficiencia Suprarrenal Crónica:
• Estrés sin aumento de dosis de corticoides
• Suspensión brusca de corticoides en pte que los venía
recibiendo en forma mantenida
• Etapa final
• Addison: “general
languor and debility,
remarkable feebleness
of the heart’s action,
irritability of the
stomach and a peculiar
change of the color of
the skin”. Enfermedad
de Addison
 ENFERMEDAD DE ADDISON
CUADRO CLINICO
• SIGNOS/SINTOMAS %
fatigabilidad 99
hiperpigmentación cutánea 98
pigmentación de mucosas 82
baja de peso 97
anorexia,náuseas,vómitos 90
hipotensión (110/70) 87
 ENFERMEDAD DE
ADDISON.CUADRO CLINICO
• SIGNOS Y SINTOMAS
dolor abdominal 34 %
avidez por la sal 22 %
diarrea 20 %
constipación 19 %
síncope 16 %
vitiligo 9%
• otra manifestaciones: cambios marcados de personalidad,
↑del sentido gusto-olfato-audición, ↓ vello axilar y
pubiano en mujer
 INSUF. SUPRARRENAL CRONICA
Cuadro Clínico
• Baja de peso, anorexia
• Astenia de predominio
vespertino
• Hipotensión arterial,
ortostatismo
• Apetencia por la sal
• Diarreas, dolor abdominal,
náuseas
• Amenorrea, pérdida de vello
axilar
• Eosinofilia, hiponatremia,
hiperkalemia
 I.SUPRARRENAL PRIMARIA

• Requiere destrucción > 90 % de la

glándula
• 50 % tienen Acs. antiadrenales
circulantes
• Otro % tienen Acs contra otras
glánduals endocrinas
(tiroides,paratiroides,páncreas,gónadas)
Insuf. Suprarrenal
Enfermedad de Addison
Enf. De Addison Corazón en gota
 ENFERMEDAD DE
ADDISON.LABORATORIO

• 1)exámenes inespecíficos: hiponatremia-

hipocloremia,hiperkalemia,acidosis
metab.,hipercalcemia leve a moderada,
• anemia normo.normocrómica,linfocitosis
relativa,eosinofilia moderada
• Rx de Tórax: “corazón en gota”
• EEG: ↓ de ondas y enlentecimiento
generalizado
 ENFERMEDAD DE
ADDISON.LABORATORIO

• 2)Específico: prueba de Synacthén:

medición basal de cortisol plasm. y 30-60 ‘
post -inyección de cortrosyn(ACTH):
respuesta normal:
cortisol > 18 ug/dl o delta de > 7 ug/dl
• déficit severo : cortisol 8 AM < 2ug/dl
Insuf Suprarrenal .Prueba de
Synacthen
 ENFERMEDAD DE
ADDISON.DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
• Sindrome depresivo: fatigabilidad marcada
con aumento de peso

• Hipotiroidismo: fatigabilidad con aumento

leve de peso y otros síntomas propios
 ENFERMEDAD DE
ADDISON.TRATAMIENTO
• Educación, debe llevar información
• reemplazo de GC: cortisol
( 20 mg (8 AM), 10 mg (16 PM)
reemplazo de MC: fluorohidrocortisona
(0,05-0,1 mg)
 Déficit de ACTH. Insuficiencia
Suprarrenal Secundaria

• Forma aislada:
reversible, asociada a uso farmacológico
prolongado de glucorticoides
• Asociada a otros ejes hipofisiarios
último eje en comprometerse
• Diferencias en el cuadro clínico,
compromiso mineralocorticodeo menos
severo.
 Tratamiento
• Tratamiento de mantenimiento

– Glucocorticoides:
• Hidrocortisona v/o 30mg día o Control: Clínico
• Prednisona 7,5 mg/día o
• Dexametasona 0.5 mg/día

– Mineralocorticoides :
• Fludrocortisona 0.05-0.2 mg/dia Control: PA en decúbito y
de pie, electrolitos (K) y
actividad renina
plasmática

– Sustitución Androgénica:
• DHEA 25-50 mg/ día
 Tratamiento
• Duplicar dosis glucocorticoides en caso de:
– Proceso intercurrente
– Fiebre
– Accidente
– Estrés mental

• Embarazo:  5-10 mg dosis diaria en el ultimo trimestre

• Si parto o intervención quirúrgica mayor:  tto igual que

crisis adissoniana

• Intervención quirúrgica menor:  50-100 mg de

hirdocortisona i/v con la premedicación

• Si vómitos o diarrea: hidrocortisona 100 mg i/m y consultar

 CRISIS SUPRARRENAL AGUDA

• 1)Definición: cuadro agudo de carencia de GC y

MC con riesgo vital
• 2)Causas:
a)Insuf. SR Crónica preexistente AGRAVADA o
DESCOMPENSADA por stress agudo (sepsis-
cirugía-trauma)
b)Suspensión brusca de GC exógenos
• 3)Cuadro Clínico: intensificación de síntomas:
pseudoabdómen agudo-vómitos profusos-
compromiso de conciencia-shock-muerte
 CRISIS SUPRARRENAL AGUDA.
TRATAMIENTO

• Hospitalización en UCI-UTI
• Reposición de LEC y Na
• Reemplazo de GC: 100 mg IV de
hidrocortisona en bolus, seguido de
hidrocortisona 10 mg/hr
• Uso de drogas vasoactivas
 Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Sospecha de ICSR aguda

Cortisol y ACTH

Tratamiento inmediato

Soporte hidroelectrolítico Glucocorticoides altas dosis i/v

Tratamiento de la causa
desencadenante

Estabilización

Estudio etiológico Glucocorticoides y

mineralocorticoides
(dosis de mantenimiento)
 ENFERMEDA DE ADISON.
ESQUEMA TERAPEUTICO ANTE CIRUGIA
MAYOR
• Día de la cirugía: hidrocortisona: 100 mg cada 8 hrs IV o
infusión de 10 mg/hr
• 1 día postop.: IV hidrocortisona 100 mg cada 12 hrs
• 2 y 3día postop:IV hidrocortisona 50 mg cada 12 hrs
• 4 día postpop: oral cortisol 40 mg (8 am) 20mg
(16 pm)
• 5 día postop : cortisol 30 mg (8am) 20 mg (16 pm)
• 6 día postop: cortisol 20 mg (8am) 20 mg (16 pm)
• 7 día postop: cortisol 20 mg (8am) 10 mg (16 pm)
SEXO-CORTICOIDES
 BLOCKS ENZIMÁTICOS
SUPRARRENALES
• Hiperplasia suprarrenal congénita
• Defectos congénitos de enzimas participantes en la
esteroidogénesis (la más frecuente 21-hidroxilasa)
• Formas de presentación parcial de manifestación
clínica menos severa y de aparición en épocas más
tardías de la vida
• Todas se caracterizan por: ↓ de producción de
cortisol→↑ de ACTH por falta de feed-back (-) →
aumento en la síntesis de horm. Precursoras sex.
• Transtorno adrenal congénito más frecuente en
niños
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA

CARIOTIPO XX SEXO AMBIGUO

 BLOCK ENZIMÁTICO DE LA 21-
HIDROXILASA

• Corresponde al 95 % de los déficit enz.

• Forma Severa de inicio precoz: virilización
del feto femenino-sexo ambiguo-
pseudohermafroditismo femenino-
varón:hipertrofia de genitales-1/3 asociado
con défict de aldosterona: forma perdedora
de sal: episodios de Crisis adrenales
 BLOCK ENZIMÁTICO DE LA 21-
HIDROXILASA
• Forma parcial de inicio tardío peripuberal:
mujer: hiperandrogenismo sin virilización
hombre: pubertad acelerada
• Laboratorio:
17-ketoesteroides N o moderadamente ↑
DHEA-S moderadamente ↑
17-OH-progesterona basal ↑y respuesta explosiva
con estímulo con ACTH
estudio genético
 BLOC DE LA 11-HIDROXILASA

• Hiperplasia adrenal congénita

• Hipertensión e hipokalemia
• Alteración en conv. de 11-DOCA→
corticosterona
• La acumulación de 11-DOCA produce
cuadro clínico
∀ ↑ de andrógenos
 BLOC DE LA 17-HIDROXILASA

• Hipogonadismo
• Hipertensión e hipokalemia
• Se requiere 17-hidroxilasa para la síntesis
de esteroides sexuales adrenales y
gonadales: inmadurez sexual
• Mujer. Amenorrea primaria
• Hombre: pseudohermafroditismo masculino
 TRTAMIENTO DE LOS
DÉFICIT ENZIMÁTICOS

• Suplir el cortisol para frenar ACTH

• Glucocorticoides: prednisona 2,5-5 mg a las

23 hrs.
FEOCROMOCITOMA
Introducción

•Tumor poco frecuente (0,2% de HTA).

•Tumor secretor de catecolaminas catecolaminas: NAd, Ad,

Dopamina y su precursor, DOPA.

•10% pacientes diagnosticados incidentalmente por TC o RMN.

•90% adrenales y 10% extraadrenales (paragangliomas).

•Pico de incidencia en 4ª-5ª décadas. Igualdad por sexo (salvo en

infancia).

•77-86% esporádicos y 14-23% familiares (MEN, VHL,NF1). 90%

benignos y 10% malignos.
 Regla memotecnica de la clínica del
Feocromocitoma

Six Hs: Rule of 10:

• Hypertension, • 10% hypermetabolism,
• Headache, • 10% hyperglycemia,
• Hyperhydrosis, • 10% malignant,
• Hypomotility of gut, • 10% extra-adrenal,
• Hyperglycemia, • 10% ocurren en niños,
• Hypermetabolism. • 10% bilateral
Four Cs:
• Cholelitiasis,
• Cutaneous lesiones,
• Cerebellar hemangioblastoma,
• Cushing’s syndrome
Clínica

•Tríada clásica: cefalea, sudoración y palpitaciones.

•La HTA es el dato clínico más importante (paroxística -

espontánea o inducida- o mantenida).

•HTA—HVI—Arritmias, Isquemia.

•Estreñimiento (13%), con cuadros de suboclusión intestinal.

•Hipercatabolismo, temblor, pérdida de peso.

•IHC y DM por acción de catecolaminas.

•Aumento de HTO y poliglobulia.

•Síndromes paraneoplásicos.
TAC ABDOMEN EN FEOCROMOCITOMA
Gammagrafía Gammagrafía con con
metayodobencilguanidina
Anatomía Patológica

•Tumores encapsulados de tamaño variable.

•Microscópicamente: células poligonales claras, llenas de Gránulos

(catecolaminas, Sinaptofisina y cromogranina A).

•10% malignos. Metástasis en gl gl.linfáticos, hueso, pulmón,

cerebro e hígado.

•Ni invasión de cápsula y/o vasos sanguíneos ni

presencia de mitosis ni grado de atipias son criterios de
malignidad; S”LO LA PRESENCIA DE METÁSTASIS
REGIONALES O A DISTANCIA.
Feocromocitoma y alteraciones genéticas

•Puede presentarse en el contexto de Síndromes

familiares (MEN 2, VHL, NF1 y Tumores familiares del
cuerpo carotideo).

•Se diagnostican en edades más jóvenes; más frecuentemente

son bilaterales; menos riesgo de malignizar.

•Mutaciones asociadas al protooncogén RET, VHL, SDHB y

SDHD.
Indicaciones de estudio genético:

• - Edad de diagnóstico < 21 años.

• - Feocromocitoma suprarrenal bilateral.
• - Paraganglioma.
• - Hª familiar de feocromocitoma o
paraganglioma.
 Diagnóstico bioquímico:
• Catecolaminas y metabolitos de
catecolaminas en orina de 24 horas
– (metanefrinas, ác.vanilmandélico y
catecolaminas libres):
• Metanefrinas en orina 24h >1,8 mg/24h: Dx.
• Ácido vanilmandélico >11 mg mg/24h : Dx.

• Catecolaminas plasmáticas:
– Catecolamnas plasmáticas totales > 2000 pg/ml
(11,8 ng/L):Dx.
– Catecolaminas entre 950-2000 pg/ml (5,6 - 11,8
ng ng/L): Sugestivo.
• Test de supresión con clonidina:
– Valores no concluyentes y clínica sugestiva.
– 0,3 mg de clonidina y extracción de catecolaminas
antes y 3 horas después.
– Catecolaminas < 500 pg/ml (3 nmol/L): No Dx.
– No debe realizarse en pacientes con hipovolemia.
Diuréticos, betabloqueantes y ADT interfieren con el
test.

• Cromogranina A:
– Elevada en un 80% de pacientes con feocromocitoma.
– Menos sensible y que catecolaminas.
 Diagnóstico de localización
• TC o RMN abdominal:
– S 98% y E 70%, por alta prevalencia de masas adrenales incidental.
– La RMN diferencia masas no funcionantes del feocromocitoma (señal
blanca hiperintensa en T2)

• Gammagrafía MIBG (Metayodobencilguanidina):

– S 85% y E 95-100%.
– Útil para Útil para descartar lesiones extraadrenales, recurrencias tumorales
y metástasis.

• PET ( 18-F-deoxiglucosa deoxiglucosa; 11C hidroxi-epinefrina

y 6 epinefrina y 6-18F 18F-fluorodopamina):
– Feocromocitomas extraadrenales y metástasis.

• Cateterización selectiva y muestreo de venas suprarrenales:

– Indicada en Feocromocitomas bilaterales no localizados con técnicas
convencionales.
 Tratamiento
• La CIRUGÍA (Suprarrenalectomía abierta
abierta vs laparoscópica) es el único tratamiento
curativo
– Mortalidad quirúrgica < del 1%.
– En En feocromocitomas bilaterales no existe acuerdo:
– Suprarrenalectomía bilateral: Insuficiencia suprarrenal
permanente (30% crisis). Seguimiento de por vida, con
sustitución gluco y mineralocorticoidea
– Suprarrenalectomía unilateral (de la más afectada),
con vigilancia estricta postquirúrgica.
– Tras la cirugía vigilar volemia, PA y glucemia en
diabéticos.
– Complicaciones (32% de pac.): la más frecuente ,crisis
HTA. Asociadas a tamaño, niveles de catecolaminas en
plasma y duración de la anestesia.
 Pronóstico y seguimiento
• Tasa de supervivencia después de la cirugía: 97-
100%.
• Normalización de niveles de catecolaminas 1
semana después.
• 27-38% de pacientes permanecen con HTA (HTA
esencial).
• Recurrencia:
– 16% en esporádicos
– 20% en familiares.
– El 10% se comportan como malignos incluso tras haber
transcurrido décadas.
• Seguimiento clínico y bioquímico de por
vida:
– 6 semanas después de Qx. A los 6 meses y al
año. Posteriormente cada año.
– En casos de duda, prueba de imagen.
– A los pacientes con feocromocitomas
bilaterales y sus familiaresde 1er grado: estudio
genético estudio genético
– Si presentan la mutación, revisión anual con el
mismo protocolo clínico que el paciente
afectado.
GRACIAS POR SU
ATENCION