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Miastenia

Gravis.
Integrantes:
-Esteban Carrasco
-Enzo Castilla
-Raúl Martínez
-Héctor Navarro
-Francisco Venegas
Introducción.
• Los procesos inmunológicos son
normalmente beneficiosos. Pero el
desarrollo de formas de inmunidad
inadecuadas puede causar enfermedades
o, al menos, efectos clínicos adversos. La
degradación de la tolerancia a lo propio
puede causar enfermedades autoinmunes,
como la artritis reumatoide, la cirrosis
biliar primaria, el lupus eritematoso
sistémico, la diabetes insulinodependiente,
y ”la miastenia gravis”.
Miastenia Gravis (MG).

• Definición
Su nombre proviene del Latín y el Griego,
y significa literalmente “debilidad
muscular grave” .
La Miastenia Gravis (MG) es una
enfermedad neuromuscular autoinmune
no hereditaria y crónica, caracterizada por
grados variables de debilidad de los
músculos esqueléticos (voluntarios) del
cuerpo.
Miastenia Gravis.

•Los responsables del fallo en la trasmisión


sináptica que producen las manifestaciones clínicas
son los anticuerpos producidos por los linfocitos de
la sangre que destruyen los receptores nicotínicos
de acetilcolina de la membrana postsináptica en la
unión neuromuscular.
Miastenia Gravis.
Miastenia Gravis.
•Prevalencia
Es aproximadamente de 5/100.000 personas.

La MG afecta a los individuos de todas las edades,


con una predilección por mujeres de 20-40 años y
varones entre la sexta y séptima décadas de la
vida. La MG neonatal afecta a un 15% de los niños
de madres miasténicas.
Miastenia Gravis.

• La característica principal de la MG es una


debilidad muscular que aumenta durante los
periodos de actividad y disminuye después de
periodos de descanso.

• Ciertos músculos tales como los que controlan el


movimiento de los parpados, la expresión facial,
la masticación, el habla y la deglución a menudo
se ven afectados por este trastorno. Los músculos
que controlan la respiración, los movimientos del
cuello y las extremidades también pueden verse
afectados.
Miastenia Gravis.
Miastenia Gravis.

• Con las terapias actuales la mayoría de los casos


de MG no son tan graves como su nombre lo
indica. Estas terapias favorecen la esperanza de
vida de los pacientes.

• Solo alrededor del 10% de los sujetos afectados


por esta enfermedad fallecen.
Etiología
• Causada por un defecto en la
transmisión de los impulsos
nerviosos a los músculos.
Ocurre cuando la
comunicación normal entre el
nervio y el músculo se
interrumpe en la unión
neuromuscular.
• En la miastenia gravis, los
anticuerpos bloquean,
alteran, o destruyen los
receptores de acetilcolina en
la unión neuromuscular, lo
cual evita que ocurra la
contracción muscular.
• Estos anticuerpos son
producidos por el propio
sistema inmunológico del
• Además, se ha
demostrado que los
pliegues post-
sinápticos están
aplanados o
<<simplificados>>,
disminuyendo la
eficacia de la
transmisión.

• La acetilcolina es
liberada normalmente,
pero los potenciales
generados son de
intensidad inferior a la
necesaria.
Mecanismos de por los cuales los
anticuerpos disminuyen el número
de receptores
1. Degradación acelerada por enlaces cruzados y
endocitosis precoz de los receptores.
2. Bloqueo del sitio activo del receptor.
3. Lesión de la membrana muscular post-sináptica
por los anticuerpos en colaboración con el
sistema del complemento.
Por otro lado la actividad repetida acaba
disminuyendo la cantidad de acetilcolina
liberada (agotamiento presináptico). También
conlleva una activación cada vez menor de
fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga
miasténica).
• El timo glándula que desempeña un papel importante en
el desarrollo del sistema inmunológico durante la etapa
fetal.
• En los adultos que padecen de miastenia gravis, la
glándula es anormal, Contiene ciertos racimos de
células inmunológicas características de una hiperplasia
linfoide.
• Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia
gravis desarrollan timomas, generalmente son benignos.
• Los científicos creen que es posible que la
glándula genere instrucciones incorrectas sobre
la producción de anticuerpos receptores de
acetilcolina, creando así el ambiente perfecto
para un trastorno en la transmisión.
• Hasta hoy en dia no se ha entendido
completamente la relación entre la glándula y la
miastenia gravis.
• Sin embargo, sí se ha demostrado que el 65%
de los pacientes miasténicos tienen un timo
anómalo, y el 65% lo tienen hiperplásico.
¿Cómo se diagnostica?
Ante la sospecha por el cuadro clínico y por
la exploración física el diagnóstico debe
confirmarse mediante realización de
exploraciones complementarias como son:

• Prueba farmacológica (prueba de tensilon).


• Pruebas electrofisiológicas.
• Anticuerpos contra receptores de
acetilcolina.
• Estudios radiológicos.
Prueba farmacológica.
• La primera prueba
diagnostica que se
realiza
generalmente es
con cloruro de
edofronio de modo
endovenoso, esta
sustancia facilita la
transmisión
neuromuscular
(prueba de
tensilon).
¿Cómo actúa?
¿Cómo se realiza la
prueba?
• La sustancia química
• Se inyecta lentamente el (cloruro de edofronio)
tensilon por vía inhibe rápidamente la
intravenosa en una dosis acción de la colinesterasa,
inicial de 1 mg, seguida la enzima que
de 2,3,5,mg en normalmente desintegra
intervalos de 3-5 la acetilcolina. Esto
minutos (se debe tener temporalmente restaura
un jeringa con atropina
para casos extremos la fuerza del músculo
como pacientes que (solo por algunos
presenten bradicardia o minutos). Luego el
hipotensión) músculo vuelve a su
“Esta prueba tiene unaestado miasténicode
sensibilidad .
un 80-95% en pacientes con miastenia
gravis ocular (MGO)”.
Pruebas
Electrofisiológicas.

• Estimulación
repetitiva.

• Electromiogram
a de fibra
aislada.
Estimulación repetitiva.
Es el método electrofisiológico mas frecuente
para detectar una alteración de transmisión
neuromuscular (no es especifica de la MG):

La temperatura del miembro que se va a estudiar


debe ser mayor a 34ºC y el paciente debe
abstenerse de tomar inhibidores de colinsterasa
12 hr. Antes del estudio. Se aplican de 4-6
estímulos a una frecuencia de 2 Hz, antes y
después de 30 s. de ejercicio en intervalos de 1-5
min. Después de terminado el ejercicio:

“La prueba se considera positiva cuando


existe una diferencia de amplitud de más
del 10% entre el primer y quinto potencial
evocado”
Electromiograma de
fibra aislada.
• Consiste en el estudio
de la actividad eléctrica
de dos fibras
musculares aisladas
permitiendo analizar la
rapidez de la
transmisión del impulso
eléctrico desde el
nervio al músculo en la
placa motora.
“Aproximadamente
un 90% de pacientes
con MG leve
presenta un EMGFA
anormal”.
Anticuerpos contra
receptores de
acetilcolina.
• La presencia de ACRA en pacientes con
manifestaciones clínicas o características de la
miastenia gravis confirman el diagnostico. Existen 3
tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y de
ligadura.
• Ej: el anticuerpo antireceptor de acetilcolina ataca a
los receptores para la acetilcolina neurotransmisora,
la cual envía señales de los nervios a los músculos y
de nervio a nervio en el cerebro. El anticuerpo impide
la transmisión de señales y ocasiona debilidad
muscular.

“Los ACRA están presentes en un 85% de los


pacientes con MG generalizada y un 50%
con MG ocular”.
Estudios radiológicos.
• Un 10% de los
pacientes con MG
padecen de timomas,
la mayoría de estos
tumores son benignos,
pero son localmente
invasores, por esta
razón se recomienda
obtener una
resonancia magnética
de tórax a todo
paciente
diagnosticado de MG.
Tratamiento
• Todavía se discute cual es el tratamiento
mas eficaz para los pacientes con esta
enfermedad, ningún tratamiento a
demostrado ser 100% eficaz en estudios
clínicos rigurosos. Un 22% de los pacientes
no tratados experimentan una mejoría
espontánea. No existe un régimen
terapéutico uniforme para todos los
pacientes, de manera que el tratamiento
debe ser individualizado.
Algunos de los tratamientos son:
• Fármacos anticolinesterasicos:

Aquellos que inhiben la colisterasa, la cual degrada la


acetilcolina. Los pacientes en su mayoría
experimentan una mejoría parcial y muy pocos una
mejoría completa.
El mas usado en EE.UU es la piridostigmina vía oral
con efectos al cabo de 15 a 30 minutos y una duración
de 3 a 4 horas. Su dosis máxima diaria es de 120
miligramos cada 6 horas.
La sobredosis puede producir un aumento de la
debilidad, diarrea, espasmos abdominales,
hipersalivación o nauseas.
• Timectomía:
Extirpación quirúrgica del timo, esta indicada en
todos los pacientes con miastenia generalizada
entre la pubertad y los 55 años como mínimo.

• Fármacos inmuno supresores:


Glucocorticoides y azatioprina se ha mostrado
eficaz en el tratamiento. La elección del tipo de
fármaco debe estar basada en el balance riesgo-
beneficio, así como en la urgencia del
tratamiento.
• Corticoterapia:

El uso de glucocorticoides es eficaz en la mayoría


de los enfermos. Según su tolerancia se sube la
dosis gradualmente razón de 5 miligramos al día,
hasta dosis estables de 50 a 60 miligramos al día.
Posteriormente se procede a una reducción
gradual. Pocos pacientes pueden permitirse la
retirada total de la corticoterapia. El control
minucioso de los pacientes es esencial
Otros fármacos
inmunosupresores
Azatriopina

• Es el más frecuentemente usado, debido


a sus pocos efectos adversos.
• Sólo el 10 % de los pacientes no toleran
este fármaco por cuadros pseudogripales y
malestar general.
• La dosis inicial es de 50 mg diarios y si
es que se tolera, se incrementa
gradualmente hasta reducir el gradiente
leucocítico de 3000 a 4000/μl.
• El efecto de la azatriopina es visible entre
3 a 6 meses de iniciado el tratamiento.
Ciclosporina

• Tiene una eficacia similar a la de la


azatioprina, pero sus efectos
beneficiosos son mucho más rápidos.
• La dosis habitual es de 4 a 5 mg por
kilo y día, dividos en 2 tomas.
• Los efectos secundarios más
frecuentes son la hipertensión y la
nefrotoxicidad.
• Los valores sanguíneos mínimos se
miden 12 horas después de la toma
nocturna, y el intervalo terapéutico es
de 150 a 200 ng/l.
Micofelonato mofetil (MMF)

• Es útil en dosis de 1000 a 1500 mg dos veces al día.


• Actúa inhibiendo la síntesis de purinas de novo, por lo
que inhibe la proliferación de estas células.
• Al no atacar a los linfocitos preexistentes la mejoría tarda
varios meses.
• Su ventaja consiste en la ausencia de efectos adversos,
sin embargo su mayor desventaja es su elevado costo.
Ciclofosfamida

• Se reserva para enfermos ocasionales resistentes a los


demás fármacos.

Plasmaféresis

• Consiste en separar mecánicamente los anticuerpos


patógenos de las células sanguíneas del paciente.
• Este tratamiento consigue disminuir por un corto plazo la
concentración de anticuerpos anticolinesterasa.
• Es útil como medida temporal en pacientes graves o con
utilidad prequirúrgica.
Inmunoglobulina
intravenosa

• Las indicaciones de esta opción


terapéutica son las mismas que
las plasmaféresis.
• Sus ventajas es que no requiere
un equipo especial ni una vía
venosa de gran calibre.
• La dosis habitual es de 2 grs/kg
durante 5 días consecutivos.
• El 70 % de los pacientes
presentan mejoría, 4 ó 5 semanas
tras el tratamiento.
• Los efectos adversos son suelen
ser leves, como cefalea,
sobrecarga hídrica, y raramente
meningitis aséptica o
nefrotoxicidad.
Tratamiento de la crisis
miasténica
• Se define crisis miasténicas a la
exacerbación de la debilidad muscular, lo
cual puede poner en riesgo la vida del
paciente
• Generalmente ocurre por insuficiencia
respiratoria causada por debilidad de la
musculatura intercostal y el diafragma.
• La causa más frecuente es la infección
recurrente que altera la inmunidad del
paciente.
• El tratamiento debe ser en una unidad de
cuidados intensivos, por un equipo
experimentado en el tratamiento de estas
crisis.
• Las bases del tratamiento consisten en
antibioterapia rápida y eficaz, la
Conclusión.
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta
a uno o
varios grupos musculares.
Si bien es cierto, su tratamiento está principalmente orientado
hacia el
uso de fármacos, debido a lo cual nosotros como profesionales
fonoaudiólogos no tenemos mayor participación en la
medicación y/o
control de estos. Sin embargo, como esta afecta a grupos
musculares, no nos deja completamente fuera del tratamiento
de esta,
ya que perfectamente podemos integrar un equipo
multidisciplinario en
la terapia de esta enfermedad, sea con kinesiólogos, neurólogos,
etc.
Es por ello de suma importancia para un fonoaudiólogo, conocer
y
Linkografía.
• http://www.medicosecuador.com/revecuatneurol/
vol9_n1-2_2000/miastenia_gravis.htm
• http://es.wikipedia.org/wiki/Miastenia_gravis
• http://escuela.med.puc.cl/publ/cuadernos/1997/p
ub_12_97.html
• http://www.ninds.nih.gov/disorders/spanish/las_
miastenia_gravis.htm
• http://www.cun.es/areadesalud/enfermedades/si
stema-nervioso/miastenia-gravis/
¡Gracias!