Benemrita Universidad Autnoma de Puebla

Facultad de Medicina

DERMATOSIS REACCIONALES:
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Discente:
Kristian Israel Dvila Pacheco

 Causa desconocida.
Caracterizada: Endurecimiento de la piel en zonas limitadas o generalizada en diversos rganos. Menos frecuente de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo y la de menor gravedad.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

 Son placas esclerosadas mas o menos limitadas que pueden presentarse en diversas formas y tamaos. En ocasiones son pequeas, de uno o dos cms.:
I. Esclerodermia en gotas: Placas mayores de 5 a 10 cms.

II. Esclerodermia en banda:

Placas lineales.

Se extienden por ejemplo:

Siguiendo la longitud de un miembro y dificultando su crecimiento cuando se presentan en nios. En el muslo sigue el trayecto del musculo sartorio. En la cara se observa en la frente, en la lnea media en forma de banda de 2 a 3 cm de ancho, deprimida, que puede llegar hasta el hueso y que es conocida como esclerodermia en golpe de sable. Cuando el proceso es extenso se origina hemiatrofia facial, produciendo asimetra de la cara.

III. Esclerodermia anular (aunhum): Se ve en personas de raza negra. Es una banda circular. Se observa en dedos de los pies y lo estrangula por completo, producindose su amputacin.

IV. Esclerodermia en placas o morfeo:

Una o varias placas de piel endurecida y atrfica, de tamao variables. 3, 4, 5 cm o mas, bien limitadas, de superficie brillante y con alteraciones del pigmento. Hipocroma en el centro, pero en ocasiones hay zonas hipercrmicas. Cuando la placa se inicia suele verse un halo eritematoso violceo. Lesiones asintomticas y muy crnicas. Tienden a la atrofia final. Pueden aparecer en cualquier parte del tegumento, pero principalmente en el tronco.

ETIOPATOGENIA

Se desconoce.

Se habla de factores:
Microbianos Virales Gentico En ocasiones el inicio de la enfermedad se hace despus de un proceso infeccioso banal. Neurovascular: el dao en los vasos cuyas paredes se formaran sustancia antignicas capaces de desencadenar un proceso inmunolgico que dara como resultado la fibrosis. Autoinmune.

DIAGNSTICO

 Es fundamentalmente clnico. Los signos y sntomas son suficientes para el diagnstico d esclerodermia localizada en cualquiera de sus formas. El examen mas til es la biopsia de piel que puede dar datos comunes a otras colagenopatas y propios de la esclerodermia:
a) b) c) d) Atrofia de la epidermis. Formacin de fibras colagenas nuevas. Atrofia de los anexos de la piel. Alteraciones vasculares: sus paredes se ven engrasadas y su luz estrecha. e) En la dermis:
i.
ii.

Engrosamiento de los haces colgenos con un infiltrado linfocitario entre ellos. La dermis llega a tener un espesor mas del doble de lo normal.

PRONSTICO

 Atrofia. El problema es esttico. Las bandas en extremidades pueden impedir el crecimiento del miembro. Se dice que el pronostico puede ser menos malo cuando la enfermedad se inicia con esclerodactilia.

TRATAMIENTO

 No existe ningn medicamento efectivo.

Los corticoesteroides pueden atrofiar mas la piel y disminuir al esclerosis en las formas localizadas. Se han utilizado en forma emprica:
A. Diamino difenil sulfona a dosis de 100 a 200 mg por da. B. Vitamina E por va oral, la vitamina A, la vitamina D, extractos tiroideos. C. Aminobenzoato de potasio a dosis hasta 15 o 20 gr a veces lograba reblandecimiento de la piel.

Se utiliza con resultados inconstantes:

Penicilamina a dosis de 250 mg al da como dosis inicial. La fototerapia para inducir apoptosis y favorecer la actividad de la colagenasa I. Metotrexate para casos de evolucin rpida. Colchicina que puede disminuir la actividad de los fibroblastos, las dosis son de 1 a 2 mg segn tolerancia del paciente por da. La fisioterapia es menos til en los casos de dermatomiositis, pero se aconseja.

Otros tratamientos cuya eficacia en el manejo de la esclerodermia aun se discute son:

Dapsona. Griseofulvina. Cloroquinas, Ciclosporina. Inmunoglobulina intravenosa. Acitretin.

GRACIAS POR SU ATENCIN!!!!!!!!!!!!!