lnLroduo W MorLalldade exLremamenLe alLa cerca de 20 das crlanas morre nos prlmelros 12 meses de ldade W Sobrevlda em 13 anos e 7711 Llologla W uesconheclda W Assoclao com slndromes @rlssomla do 18(s de dwards) onde 93 dos paclenLes Lm Clv e 23 apresenLam @ @rlssomla do 21(suown )30 das crlanas apresenLam algum deelLo sendo os mas requenLes a ClA Clv@ uSAv S Luner 0 apresenLa cardlopaLla congnlLaesLenose aorLlcacoa W AgenLes LeraLognlcos rubeola PldanLlna cldo valprolco lcool wararlm uM LS W Menlnas apresenLam malor requncla de ClA Clv CA e esLenose pulmonar W Menlnos @A em 63 dos casos ApresenLao W C|anose geralmenLe e cenLrallzada em alguns casos ela pode ser evldenLe no domlnlo lnerlor(membros ln) e ausenLe no domlnlo superlor(membros sup e mucosas) ou vlce versa c|anose d|ferenc|a| W Causas presena de leso obsLruLlva dlrelLa com shunL u ex @ e mlsLura de sangue oxlgenado e desoxlgenado(@A) W ConcenLrao de Pb reduzlda no sangue clrculanLe e malor que 3mg/dl W CC auxllla na dlerenclao de clanose cardlaca da no cardlaca W PlperoxlapC2 aclma de 160mmPg aps admlnlsLrao de C2 a 100 por 310mln sugere ausncla de cardlopaLla congnlLa clanLlca aclma de 230 eeLlvamenLe exclul o no aumenLo da pC2 aclma desLes nlvels esL orLemenLe assoclado a alLerao cardlaca W ICC Laqulcardla cansao lnLerrupo das mamadas hepaLomegalla Laqulpnela edema perlerlco em couro cabeludo e dorso W C echamenLo do canal arLerlal(prlmelros dlas de vlda) e dlmlnulo da reslsLncla vascular pulmonar(prlmelros meses) so responsavels pelo desencadeamenLo de lC W Sopro geralmenLe deLecLado em exame de roLlna pode ser lnocenLe(menos de 2 anos slsLllco locallzado na borda esLernal esquerda medla e lnerlor com Llmbre muslcal ou surdo sem lrradlao se alLera com a resplrao e decublLo desaparecendo com a crlaa em pe) ou paLolglco W Arr|tm|a rara o 8Av LoLal e a alLerao mas requenLe W Classllcao clanLlcas e aclanLlcas ClA W lndlspensvel no perlodo eLal Lem como uno permlLlr que o sangue oxlgenado que vem da vela cava lnerlor aLln[a o segmenLo ceallco do corpo vla A v e aorLa ascendenLe W Septo |nteratr|a| permlLe a passagem de sangue e dlvldldo em sepLo ptlmom( lbroso e delgado de locallzao anLerlor pelo lado do A) e o sepLo secooJom ( rlgldo e musculoso slLuado superlor e prxlmo ao Au W Logo aps o nasclmenLo a reslsLncla pulmonar cal a presso no Au dlrelLo dlmlnul e cessa o shunL u pelo orame oval ecbomeoto oocloool o echamenLo anaLmlco ocorre aLe o prlmelro ano de vlda W os deelLos de desenvolvlmenLo desLas esLruLuras so chamados ClA W redomlnlo no sexo emlnlno classllcao W Cst|o pr|mum a comunlcao e de locallzao balxa em relao as vlvulas aLrlovenLrlculares W Cst|o secundum ou fossa ova| mas superlor e e mas comum W I|s|opato|og|a o luxo u enLre o A e Au no e lmporLanLe no 8n e lacLenLe [ovem pols o vu oere malor reslsLncla ao seu enchlmenLo dlasLllco uma vez que as paredes so mas musculares e menos complacenLes W alem dlsso a reslsLncla vascular pulmonar alnda e elevada no perlodo neonaLal lmedlaLo llmlLando a passagem de sangue W anos de vlda a complacncla vu dlmlnul permlLlndo um malor shunL usurglmenLo dos slnLomas W rande luxo sangulneo pelas cavldades dlrelLas promove um aumenLo do Au e vu e dllaLao da arLerla pulmonar W Aalargado o v e aorLa Lm dlmeLros normals ;C W S|ntomas asslnLmaLlcas o dlag pode ser elLo com um achado de sopro no l pode ocorrer dlspnela palplLaes adlga lneces resplraLrlas delcL ponderal e raramenLe lCC W S|na|s desdobramenLo lxo e amplo de 82 sopro slsLllco mas audlvel em borda esLernal esquerda medla e alLa W ClA grande sopro dlasLllco Llpo rular em rea Lrlcusplde ulagnsLlco W kx aumenLo de aLrlo e venLrlculo dlrelLo aumenLo da Lrama vascular Lronco pulmonar abaulado e convexo a esquerda com marcada dllaLao do ramo dlrelLo W CC Lamanho e poslo da ClA W AumenLo de Au e vu W ;uanLllca a relao enLre ;p;s(normal 11) W CG rlLmo slnusal com onda normal ;8S aumenLado conlgurando bloquelo lncompleLo do ramo dlrelro ConduLa W Clrurgla eleLlva aps 2 anos para evlLar aumenLo de Lamanho do aLrlo e venLrlculo dlrelLo W lndlcada Lambem em paclenLes slnLomaLlcos e naquele com ;p;s de 21 W aclenLem com Llpo osLlum secundum no devem ser operados? W Compllcaes lC arrlLmla hlperLenso pulmonar e lnsulclncla mlLral e Lrlcusplde Clv W Mas requenLe W 230 dos casos W L classllcada em relao a sua locallzao anaLmlca em relao a crlsLa supravenLrlcular(separa a poro prlnclpal da lnundlbular do vu) onde W Clv aclma desLa crlsLa e chamada de lnundlbular e abalxo de lnracrlsLals e so locallzadas na reglo do sepLo membranoso(mas comum 70) ou poro muscular do sepLo chamadas de quel[o sulo quando mulLlplas llslopaLologla W uesvlo de sangue aps o nasclmenLo das cavldades esquerdas de malor presso para as dlrelLas de menor presso W AumenLo da reslsLncla aps o nasclmenLo lmpede o shunL lmporLanLe W lnvoluo da Lunlca muscular das arLerlolas com o Lempo queda lslolglca da presso no lelLo pulmonar enomeno responsvel pelo surglmenLo do ;c da Clv W ClvresLrlLa( 03cm llslopaLologla W uesvlo de sangue aps o nasclmenLo das cavldades esquerdas de malor presso para as dlrelLas de menor presso W AumenLo da reslsLncla aps o nasclmenLo lmpede o shunL lmporLanLe W lnvoluo da Lunlca muscular das arLerlolas com o Lempo queda lslolglca da presso no lelLo pulmonar enomeno responsvel pelo surglmenLo do ;c da Clv W ClvresLrlLa( 03cm llslopaLologla W uesvlo de sangue aps o nasclmenLo das cavldades esquerdas de malor presso para as dlrelLas de menor presso W AumenLo da reslsLncla aps o nasclmenLo lmpede o shunL lmporLanLe W lnvoluo da Lunlca muscular das arLerlolas com o Lempo queda lslolglca da presso no lelLo pulmonar enomeno responsvel pelo surglmenLo do ;c da Clv W Clv resLrlLa( 03cm2) a presso em v e malor que em vu W Clv no resLrlLa( 1cm2) o deelLo e grande e equallza as presses enLre os venLrlculos W @amanho da Clv e reslLncla vascular deLermlnam a dlreo e lnLesldade do shunL ;C W lnlcla no prlmelro ms de vlda e se com compleLa lnLalao no lnal do Lercelro ms W Sopro pode no ser audlvel no perlodo neonaLal lmedlaLo devldo presso pulmonar alnda elevada o que dlmlnul a lnLensldade do shunL W CIV pequena(;p;s1131) presso em vu normal paclenLe asslnLmaLlco bom desenvolvlmenLo ponderoesLaLural W Sopro pode ser ausculLado no l e segunda bulha dlscreLamenLe aumenLada W CIV moderada(1321) hlperluxo pulmonar aumenLo da sobrecarga de ambas as camaras W SlnLomas de lCC lneces resplraLrlas de repeLlo e delcL pnderoesLaLural W CIV grande(21) dlmeLro da comunlcao malor ou lgual ao da aorLa W rande aumenLo das cavldades esquerdas W rave congesLo pulmonar W l lcLus de v deslocado laLeral e lnerlormenLe desdobramenLo de segunda bulha ulagnsLlco W kk normal em Clv pequenas pode ocorrer cardlomegalla arLerla pulmonar aumenLada e lnLnsllcao da Lrama vascular em Clv grandes W CC mosLra a anaLomla preclsa do deelLo W CG normal em Clv pequena sobrecarga venLrlcular em deelLos grandes W Cateter|smo casos de duvlda quanLo a magnlLude do shunL W SuspelLa de ouLros deelLos conduLa W Clv pequenas echam esponLaneamenLe em 0 30 dos casos nos prlmelros 2 anos de vlda W ueelLo do Llpo sepLal a Laxa de echamenLo e 80 comparando aos 3 do Llpo membranoso W rollaxla com A@8 em reallzao de procedlmenLos denLrlos LonsllecLomla adenoldecLomla lnsLrumenLao o @l e genlLourlnrlo W CIV moderada a grande clrurlglco ou cllnlco W C||n|co dlureLlcos dlglLllocos leca resLrlo hldrlca W C|rrg|a alha no LraLamenLo cllnlco W 612 meses com deelLos slgnllcaLlvos mesmo com conLrole cllnlco W PlperLenso pulmonar W ;s;p1 CA W C canal arLerlal Lem seu echamenLo unclonal em Lorno de 12h de vlda enquanLo o echamenLo anaLmlco se compleLa denLro de 121 dlas aps o nasclmenLo W uesvlo do luxo para a aorLa pulmonar W Mas comum em mulheres e esL assoclada e slndrome da rubeola congnlLa W nos 8n a Lermo a CA decorre de um deelLo da camada endoLellal e da camada muscular medla W m premaLuros esL asscoclado a acLores como lmaLurldade e hlpoxla que agem dlmlnulndo a elccla da conLrao ducLal ;C W CA ampla enconLraremos ulso de ampllLude aumenLada recordlo hlperdlnmlco Sopro slsLllco em reglo lnraclavlcular esquerda com lrradlao para dorso descrlLo como conLlnuo ou de maqulnarla ulso palmar Clanose em membros lnerlores decorrenLe da mlsLura de sangue lnsaLurado na aorLa descendenLe W kx aumenLo das camaras esquerdas da Lrama pulmonar e da aorLa ascendenLe em shunL malores W CC relao A/ralz da aorLa superlor de 131 e relexo de um aumenLo aLrlal esquerdo secundrlo a um shunL u lmporLanLe W CG sobrecarga blvenLrlcular ou com predomlnlo de v @raLamenLo W Clrurgla lndependenLe da ldade W lndlcada em Lodos os paclnLes as do prlmerlro ano de vlda CoarcLacao da AorLa W sLrelLamenLo arco Lransverso a blurcacao lllaca W 98 locallzamse abalxo da emergencla da a Subclavla na orlgem do ducLus arLerlosus ([usLaducLaladulLo) W Plpoplasla Lubular da aorLa (lnlcla na alLura dos vasos para a cabeca e pescoco aLe o ducLo pre ducLallnanLll) W 70 assoclacao com anomallas a valvula aorLlca blcusplde (2x mals comum no sexo M70 pcLes com S@urner) W AlLeracoes eLracardlacas oculares anomals urlnarlas e S Maran CoarcLacao da AorLa CoarcLacao da AorLa ManlesLacoes Cllnlncas A ldade e o modo de lnlclo dependem da locallzao da CoAo e de anomallas assocladas Crlanas com esLrelLamenLo grave podem parecer normals ao nasclmenLo e Ler pulsos emorals palpvels C lacLenLe Lornase lrrlLadlo Laqulpnelco e deslnLeressado em mamar CoarcLacao da AorLa ulagnosLlco C dlagnsLlco pode ser elLo cllnlcamenLe W PlperLenso W gradlenLe de presso slsLllca enLre braos e pernas W SS ouvldo sobre o precrdlo esquerdo e posLerlormenLe enLre as escpulas W dlmlnulo ou ausncla dos pulsos emorals com reLardo da ase ascendenLe W Su de regurglLao Ao pode esLar presenLe na assoclao com valva Ao blcusplde lcLus e geralmenLe vlslvel e palpvel com as caracLerlsLlcas de aumenLo de v W hlperonese de 81 e 82 CoarcLacao da AorLa ulagnosLlco ComplemenLar C 8x de Lrax pode demonsLrar cardlomegalla com Pv A lnclsura cosLal na borda lnerlor das cosLelas secundrla a vasos lnLercosLals aumenLados e LorLuosos e quase que paLognomnlca da CoAo C C mosLra Pv A anglograla demonsLra a Co sua locallzao e exLenso C CA@ e o CC uoppler mosLram anomallas assocladas e permlLem a mensurao do gradlenLe CoarcLacao da AorLa Cs lacLenLes slnLomLlcos Lm morLalldade elevada dependendo da gravldade da Co e da presena de anomallas assocladas Cs paclenLes que sobrevlvem aLe a vlda adulLa Lem expecLaLlva de vlda mulLo reduzlda As causas de morLe na Co no LraLada so rupLura exponLnea da Ao endocardlLe AvC hemorrglco CoarcLacao da AorLa @raLamenLo A Lendncla aLual e no reparo eleLlvo a uma ldade precoce para lmpedlr a ocorrncla de compllcaes como a hlperLenso arLerlal A PA pode se desenvolver em paclenLes que Llveram o reparo elLo no lnal da lnncla ou na ldade adulLa C LraLamenLo lnlclal com prosLaglandlna 1 pode abrlr o CA do 8n permlLlndo a peruso slsLmlca e correo da acldose meLabllca no preoperaLrlo CoarcLacao da AorLa @raLamenLo Cl8u8lA W C meLodo clsslco e a resseco da rea de obsLruo com anasLomose prlmrla Lermlno Lermlnal W A Lerapla no operaLrla e a angloplasLla Lranslumlar percuLnea por balo Cs resulLados lnlclals oram encora[adores mas no se conhecem os resulLados a longo prazo 8SuL@AuCS W Cs resulLados dependem da ldade do reparo do Llpo de reparo usado e das anomallas assocladas CardlopaLlas ClanoLlcas @eLralogla de lalloL 1) sLenose da ArLerla ulmonar 2) uexLroposlo da aorLa ) Clv (comunlcao lnLervenLrlcular geralmenLe basal medla) ) PlperLrola do vu @eLralogla de lalloL ueelLo de sepLao do Lronco arLerloso comum que deLermlna as segulnLes alLeraes anaLmlcas 1) AorLa aumenLada de callbre rodada para a dlrelLa e em dexLroposlo r 2) ArLerla pulmonar hlpoplslca e rodada para a esquerda r ) Anel pulmonar hlpoplslco e esLenosado r ) vlvula pulmonar esLenosada e geralmenLe blcusplde r 3) lnundlbulo esLrelLo esLenosado rodado para a dlrelLa e curLo r 6) CrlsLa supravenLrlcular hlpoplslca com dlsLoro de seus ramos 7) Clv basal medla @eLralogla de lalloL llslopaLologla e ;uadro Cllnlco relaclonase a r 1) rau da esLenose pulmonar r 2) rau das AlLeraes do lnundlbulo r ) uexLroposlo da aorLa r ) Comunlcao lnLervenLrlcular C l v @eLralogla de lalloL A balxa saLurao do C2 no sangue arLerlal deLermlna r 1) AlLeraes esLaLoponderals r 2) Crlses de hlpoxemla com dlspnela lnLensa e aLe convulses ou perda da consclncla Ao nascer nem sempre a clanose e Lo lnLensa medlda que a crlana se desenvolve os slnLomas vo se acenLuando prlnclpalmenLe duranLe esoros lslcos r ) ollclLemla dependenLe da clanose e aumenLo na produo da erlLropoleLlna e uma condlo capaz de produzlr ouLros slnals como hlpocraLlsmo dlglLal r Clv e a sLenose ulmonar alem de produzlrem sopros deLermlnam hlperLrolas venLrlculares W 8adlograla do @rax 1) A aorLa dexLroposLa cerca de 0 orma uma sallncla no medlasLlno superlor dlrelLo 2) C lnundlbulo do vu pela hlperLrola pode ser conundldo com o ramo esquerdo da A )A concavldade do arco medlo assoclada hlperLrola do vu em casos graves apresenLa uma lmagem radlolglca clsslca a do Lamanco holands" W cocardlograla Mals elclenLe nas delnles de a) poslo arLlca b) esLenose hlpoLrola ou aLresla da vlvula e Lronco da arLerla pulmonar c) dlmenso da Clv d) grau de hlperLrola do lnundlbulo e paredes do vu W leLrocardlograla r Slnals de hlperLrola do vu @eLralogla de lalloL Anomallas assocladas r 1) Arco arLlco dlrelLa ( +/23) r 2) CA (erslsLncla do canal arLerlal) r ) ClA (Comunlcao lnLeraLrlal) r ) Coronrlas anmalas r 3) velas ulmonares ou slsLmlcas anmalas r 6) sLenose de ramos pulmonares r 7) Ausncla das cuspldes da vlvula pulmonar r 8) ArLerlas brnqulcas dllaLadas e hlperLroladas @eLralogla de lalloL @raLamenLo r 1) Cllnlco W r ConLrole da lnsulclncla Cardlaca W r @raLamenLo das compllcaes secundrlas W Plperglobulla crlses de clanose eLc r 2) Clrurglco r A) allaLlvo - Clrurgla de 8rock (em desuso) - Coneco de ShunLs 1) ArLlcopulmonar oLLsSmlLh WaLersLonCooley 2) Subclvlopulmonar Llpo 8lalock@ausslg clsslco ou modllcado 8) Correo Clrurglca delnlLlva r1) lechamenLo da Clv r 2) 8esseco muscular e alargamenLo do lnundlbulo ou vla de salda do vu r ) ComlssuroLomla AlargamenLo ou resseco da vlvula e ou anel pulmonar r ) AlargamenLo do Lronco da arLerla pulmonar r 3) Correo das anomallas assocladas Anomalla de bsLeln W 8elaLlvamenLe rara descrlLa por bsLeln em 1866a clanose pode esLar presenLe caracLerlzase pelo deslocamenLo da vlvula Lrlcusplde cu[os olheLos sepLal e posLerlor esLo deormados e aderldos ou lxados parede venLrlcular dlrelLa e o olheLo anLerlor esL llvre mas e demasladamenLe grande e Lem um aspecLo descrlLo como de vela de navlo sLas alLeraes deLermlnam deelLos anaLmlcos e repercusses hemodlnmlcas represenLados por lnsulclncla valvular e um enmeno chamado de aLrlallzao do vu sLe se mosLra com paredes lnas semelhanLes s do Lrlo lunclonalmenLe o vu perde grande parLe de sua ora conLrLll resLando apenas sua poro lnundlbular com caracLerlsLlcas musculares hlperLrlcas que por lsso mesmo oerece reslsLncla ao esvazlamenLo do Au Anomalla de bsLeln ;uadro Cllnlco W r ulspnela prlnclpalmenLe se o paclenLe [ apresenLa clanose W r Clanose na malorla dos paclenLes h um shunL" dlrelLa esquerda (ClA) e mesmo se no esL presenLe logo aps o nasclmenLo val se consLlLulr mals Larde W r odem apresenLar sopro slsLllco e dlasLllco na rea Lrlcusplde prlnclpalmenLe com a manobra de 8lvero Carvalho Anomalla de bsLeln ulagnosLlco 1r 8adlolglco W r AumenLo da rea cardlaca sobreLudo da borda dlrelLa da sllhueLa em sua poro lnerlor A clrculao pulmonar pode esLar aumenLada ou dlmlnulda a depender dos deelLos assoclados 2r leLrocardlograla W r 8loquelo de ramo dlrelLo sobrecarga aLrlal dlrelLa pode vlr assoclada slndrome de WolarklnsonWhlLe e ou dlsLurblos do elxe de Pls r cocardlograla W e o exame mals seguro e preclso na descrlo da @rlcusplde da anaLomla do vu e seu lnundlbulo alem das paLologlas assocladas Anomalla de bsLeln CardlopaLlas assocladas W r Slndrome de WolarklnsonWhlLe W r ClA W r Musculos papllares blzarros W r uesenvolvlmenLo anmalo da vla de salda do vu consLlLulndose em verdadelra cmara Anomalla de bsLeln @raLamenLo W Clrurglco W r llcaLura LrlovenLrlcular e valvuloplasLla ou subsLlLulo da vlvula @rlcusplde por prLese blolglca ou meLllca W r Correo das anomallas assocladas W r Ablao de elxes anmalos de conduo se presenLes (S WolarklnsonWhlLe) e lmplanLe de marcapasso LrlovenLrlcular se necessrlo r @ransposlo dos randes vasos da base r W xlsLem relaLos desLa paLologla desde SLenon (1672) e Morganl (1761) mas ol lanconl e depols @ausslg que esLabeleceram os crlLerlos para dlagnsLlco W r L uma anomalla caracLerlzada por um erro embrlolglco na sepLao e na roLao hellcoldal Lroncoconal de modo que a AorLa poslclonase anLerlormenLe e dlrelLa da A W r llslologlcamenLe h uma lnverso dos luxos de modo que do v sal a clrculao pulmonar e do vu a clrculao slsLmlca W r A depender do grau de roLao desLa mal ormao sero deLermlnadas as dlversas ormas anaLmlcas da @ransposlo das randes ArLerlas @ransposlo dos randes vasos da base Classllcao anaLmlca 1) Ao na renLe e dlrelLa da A dlzse 8elao Cbllqua ( 63 dos casos) r 2) Ao dlrelLa da A dlzse 8elao Lado Lado ( 0 dos casos) r ) Ao na renLe da A dlzse 8elao AnLeroposLerlor ( 3 dos casos) @ransposlo dos randes vasos da base Classllcao Morolglcolunclonal r 1) @A sem sLenose ulmonar r 1 a) com Clv r 1 b) Sem Clv r Com ClA r Sem ClA - Com CA r 2) @A com sLenose ulmonar r 2 a) Com Clv r 2 b) Sem Clv r 2b1) Com ClA r 2b2) Sem ClA - Com CA @ransposlo dos randes vasos da base ;uadro cllnlco W r A clanose e o aumenLo da rea cardlaca so os achados mals comuns allada lCC que e requenLe e precoce W r ara que o recemnaLo possa sobrevlver e obrlgaLorlamenLe necessrlo que Lenha CA ClA ou Clv W r 8apldamenLe aps o nasclmenLo lnlclase hlperLrola do vu que e uma das caracLerlsLlcas desLa doena e que deLermlnar mulLas vezes os resulLados clrurglcos ou a chance de sobrevlvncla depols da correo @ransposlo dos randes vasos da base ulAnCS@lCC 18AulCLClCC A prlnclpal caracLerlsLlca e a sllhueLa cardlaca que Loma a orma de um ovlde 2C lncaracLerlsLlco depende da orma anaLmlca CC L o exame mals ldedlgno e permlLe a descrlo acurada das alLeraes anaLmlcas e sua classllcao @ransposlo dos randes vasos da base @raLamenLo e sempre de mergncla ou urgncla W r @raLamenLo de mergncla Pemodlnmlca lnLervenclonlsLa com a ampllao ou aberLura de ClA com balo de 8ashklnd W r @raLamenLo de urgncla Clrurglas pallaLlvas W Clrurgla de 8lalockPanlon (elLura de ClA) W WaLersLonCooley (shunL aorLapulmonar) com ou sem bandagem pulmonar W 8lalock@ausslg (shunL subclavlopulmonar) Clrurglas para Correo LoLal W r @ecnlca de 8asLelll (correo das vlas de salda vu e v com Lubo prosLeLlco) W r @ecnlca de Sennlng (lnverso do luxo aLrlal aLraves de Lunel com reLalho ) W r @ecnlca de !aLene (Correo anaLmlca com relmplanLe das coronrlas)