DEFINICION

Se caracteriza por la tendencia a sangrar ya se por alteracin en los vasos sanguneos o anomalas en la propia sangre FACTORES DE COAGULACION PLAQUETAS

CLASIFICACION
Purpura vascular Purpura trombocitopenica

HEREDITARIAS

Telangectasia hemorrgica Escorbuto hereditaria (Enfermedad de Rendu OslerIncapacidad de los vasos par mantener Weber)

PURPURAS VASCULARES
la hemostasia
Prpuras infecciosas Prpuras medicamentosas. Prpuras traumticas.

primaria Sndromes de Ehlers Danlos. Petequias Equimosis

Alteracin del tejido vascular o perivascular Prpuras inmunolgicas. - Schnlein Henoch Lesin txica o inflamatoria Reaccin inmunolgica Traumatismos

HEREDITARIAS
Rendu Osler Weber alteracin de los vasos de pequeo calibre
Epistaxis

sndrome de Marfan, Sndrome de Ehlers Danlos

Afectacin del tejido conjuntivo elstico de la adventicia

ADQUIRIDAS
ESCORBUTO
Dficit de vitamina C Sntesis de colgeno de la pared vascular y tej, conjuntivo de perivascular piel y mucosas Petequia y equimosis Gingivitis hipertrfica hemorrgica Hematomas muscular y subperiosticos


INFECCIOSO
Toxinas mbolos spticos Complejos inmunes Benignas Moderadas


TRAUMATOLOGICAS Lesin vascular Alteracin numrica o funcional de las plaquetas
Alopurinol Atropina Furosemida Barbitricos Digoxina

Enfermedad Henoch Schoenlein

Nios y adolescentes
4 AOS Varones Invierno

Infecciones, frmacos, alimentos, toxinas endgenas.

estreptococo beta hemoltico grupo A, stafilococo, shiguella, micoplasma, varicela, rubola y sarampin

Deposito de inmunocomplejo de IgA

Afectacin cutnea Exantema maculopapular Simtrico Localizado en la superficies extensoras de los miembros Flictenas o lesiones necrticas. Afectacin abdominal Dolor clico Antes que el exantema Nauseas, vmitos y a veces de heces mucosanguinolentas o melenas evidentes. Compromete el leon Complicar con invaginacin intestinal y perforacin secundaria.


Afectacin articular
Artralgia leve monoarticular Rodillas y caderas Nunca hay hemorragia intrarticular ni afectacin sinovial.

Afectacin renal
Presente en el 50% de los nios, en la mayoras de los casos esta afectacin es leve con hematuria microscpica y en otros puede constituir un sndrome nefrtico.

 La oscila entre 150-400 x 109/l. Alteracin numrica (trombopnicas) Destruccin no inmune AUMENTO DE Alteracin funcional (trombopticas). Destruccin inmune LA DESTRUCCION Se define como trombopenia cifras inferiores a 150 mil Sangrado cutneo o mucoso
Sndrome de es mnimo 100.000 la posibilidadde sangrado Wiskott-Aldrich: HERIDATARIAS Sndrome de Bernard-Soulier: 50.000 y 100.000 aumentan las posibilidades de hemorragia Anomala de May-Hegglin: ante traumatismos mnimos Inferior a 20.000 hay riesgo de hemorragia espontnea

DEFECTOS EN Infiltracin de la medula sea LA Fallo en un cifra normal de plaquetasmedularindividuo sano PRODUCCION

TROMBOPENIA

PURPURA TROMBOPENICA INMUNE Enfermedad de Werlhof

La incidencia anual es de 1 en 10.000 nios con un pico entre los 2 y 4 aos, sin diferencias por sexos Mayores de 4 meses hasta la adolescencia Menor de 150 000 Agudo Autolimitado

Autoanticuerpos a la membrana de la plaqueta

Medula sea rica en megacariocitos

Precedida por infecciones virales leves


Hemorragias cutneas y mucosas Epistaxis, gingivorragia o asintomtica 1% hemorragia intracraneana Tres semanas a seis meses Dx
Plaquetopenia - menor de l50 000 TTP, TP alargados Mielograma - megacariocitos


Indicaciones
Prednisona 1mg/kg Esplenectoma
1.- PTI aguda: esplenectoma ante urgencia hemorrgica con riesgo vital. 2.- PTI crnica: mayores de 5 aos que presentan recuento inferior a 20.000 plaquetas/ mm3 con ms de 6 meses de evolucin crnica, o recuento inferior a 50.000 plaquetas/ mm3 con ms de 1 ao de evolucin crnica.

Inmunoglobulina

Sndrome hemoltico urmico Prpura trombtica trombocitopnica SHU Dao endotelial de microarteriolas - Receptores GB3 Microtrombos -PTT Dao endoptelial Trombopenia - ADAMTS13 liberan ULvWF los cuales (esqistocitos) Anemia hemoltica microangiopticase unen a - AUTOINMUNE Fiebrereceptores especficos situados en la membrana losRuptura del factor de von Willebrand (vWF) Manifestaciones neurolgicas de las plaquetas agregacin plaquetaria Fallo renal. - Proteasas de Neutrfilos

TROMBOPENIAS NO INMUNES MICROANGIOPTICAS

SHU hipertension y falla renal

Precedida por SxFebril Plaquetas y hemates

PTT- Plasmaferesis y PFC

TROMBOPATIAS

Defectos en la funcin Petequias , hemorragia de mucosas y sangrado Trombastenia de Glanzmann genitourinario - Autonmica recesiva Sx de Bernard Solulier - tiempos de coagulacin AlargadosDefecto cuantitativo o cualitativo de la - Atosimica Recesiva
DEFECTOS DE ADHESION SNDROME DE BERNARDSOULIER

glicoprotena IIb-IIIa, - Presenta purpura Hemorragias espntaneas

desee nacimiento
TROMBASTENIA DE GLANZMANN

DEFECTOS DE AGREGACIN:

DEFECTOS DE LA SECRECION

- Tiempos de coagulacin a largados - Disminucin o alteracin en los glicoprotena Ib receptor

SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS