Prions

O mal da Vaca Louca

Vaca Louca

A doena ou sndrome da vaca louca cientificamente denominada de Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB). Esta enfermidade transmitida atravs da rao animal, pela farinha de carne, um dos ingredientes comumente empregado na fabricao de raes. Mas a doena s poder ser transmitida se houver a ingesto de farinha de ossos e de carne de animais contaminados. No Brasil, desde 1996, o consumo desse tipo de rao encontra-se proibido. A maior parte do gado brasileiro se alimento de pasto, o que elimina a possibilidade da doena contaminar os animais. Entretanto, alguns animais so importados da Europa e so introduzidos

Agente infeccioso O agente infeccioso da doena vaca louca no um vrus, que exige material gentico (cidos nuclicos), e sim protenas, que provocam certas desordens degenerativas do sistema nervoso central em animais e humanos. Esta protena ou molculas denominada de prons, que se multiplicam, transformando protenas normais em nocivas. A encefalopatia espongiforme, pode ficar incubada por anos e dcadas, mas se estiverem ativadas, transformam o crebro em uma massa esponjosa, com diversos buracos. Existem verses de pron que provocam doenas semelhantes no homem, denominadas de encefalopatias espongiformes transmissveis, todas fatais. As duas mais conhecidas so o kuru (em Papua Nova Guin) e a doena Creutzfeld-Jakob (existente em todo mundo). Os prons so resistentes aos mtodos de esterilizao existentes, como calor e radiao, o que dificulta a sua preveno. A sua deteco nos alimentos tambm difcil. A doena tambm pode existir em

As clulas morrem, e o crebro fica com aparncia de esponja. A vaca passa a agir como se estivesse enlouquecida.

O QUE A DOENA?

uma molstia crnica degenerativa que afeta o sistema nervoso dos bovinos provocando o descontrole motor.

COMO OCORRE A TRANSMISSO?

Em bovinos e ovinos a transmisso se d devido reciclagem, sem controle, de carne, ossos, sangue e vsceras na alimentao de animais.

Em seres humanos a transmisso ocorre pela ingesto de carne - mesmo frita ou cozida- de animais contaminados.

QUAIS SO OS SINTOMAS?

- Em ovinos e bovinos, os principais sintomas so agressividade e falta de coordenao motora.

- Em humanos, os principais sintomas so mioclonia contrao muscular brusca e breve - e demncia

Patogenia

O mecanismo de ao do pron se d atravs de sua interao com uma protena semelhante, chamada PrPc (pron "normal"), que existe normalmente nos tecidos nervosos e linfides. No h diferena na seqncia de aminocidos do pron "normal" (PrPc) e do pron "infeccioso" (PrPsc). A diferena est na organizao espacial destes aminocidos. Esta nova estrutura permite que o PrPsc resista ao de certas enzimas, como as proteases, e o PrPc no.

A figura acima mostra a diferena na configurao espacial entre o pron "normal" (PrPc) esquerda e o pron "infeccioso" (PrPsc) direita. Todo o processo, porm, extremamente lento. O perodo de incubao pode levar at 10 anos, ou mais.

Na busca pelo agente causador das encefalopatias espongiformes, verificou-se que este possua algumas caractersticas especiais, que o torna diferente das bactrias e vrus que so os principais agentes causadores de doenas infecciosas. A principal caracterstica est associada ao fato do agente infeccioso dessa doena ser resistente inativao por mtodos que modificam os cidos nuclicos. No entanto seo sensveis a tratamentos que desnaturam protenas. Esses dados sugeriram que o agente causador das encefalopatias espongiformes no possua um genoma de DNA ou RNA como os vrus e bactrias j conhecidos. Em virturde dessas caractersitcas, em 1982 Stanley Prusiner (Universidade da Califrnia) propos uma teoria de que essa doena no era causada por um vrus ou bactria convencional, mas por uma protena que adota uma forma anormal. Chamou essa protena de pron (do ingls: proteinaceous infectious particles).

A hiptese dos prons como agente causal das encefalopatias espongiformes possui, atualmente, fortes evidncias. A primeira delas que a protena dos prions um componente celular normal de muitos tipos de clulas de todos os mamferos, incluindo clulas musculares, linfcitos e em especial sistema nervoso. Essas protenas celulares so denominadas de PrPc (Prion Protein cellular form). As molculas proticas dos prions (PrPSc de Prion Protein Scrapie), que se acumulam no tecido nervoso quando ocorre encefalopatias espongifomes, so similares em seqncias de aminocidos s PrPc, no entanto possuem uma forma tridimensional diferentes daquela. Assim, embora tenham a mesma composio, a forma final que essas protenas assume bem diferente. O que parece ocorrer durante a infeco e o avana da doena, que a protena anormal (PrPSc) muito resistente ao calor e digesto e consegue chegar intacta ao sistema nervoso. Ao encontrar as molculas normais da protena , PrPc, os prions (PrPSc) interagem com estas modificando-as para a dorma PrPSC. Com o passar do tempo cada vez mais molculas PrPc so transformadas em PrPSc. As protenas com forma laterada no cumprem sua funo no tecido, provocam o surgimento de placas amilides e o tecido nervoso vai se tornando espojoso.

Essa teoria explica de que forma a prtica de canibalismo est associada a uma forma epidmica de encefalopatia espongiforme denominada kuru, verificada em tribos da Nova Guin, por volta de 1950. Havia nessas tribos o costume religioso de ingerir os crebros dos mortos e h relatos de que tempos aps alguns funerais vrios indivduos comeavam a apresentar paralisias e demncia seguidas de morte. Uma epidemia mais recente e que vem trazendo muitos transtornos a Encefalopatia Espongiforme Bovina, ou "Mal da vaca louca". As evidncias sugerem fortemente que a Scapie, uma doena que atinge os rebanhos de ovelhas h muito tempo e que nunca foi transmitida para humanos, passou para os bovinos, quando rao feita com restos de ovinos passou a ser empregada para alimentao de bovinos

O prion da Scrapie passou a causar o "mal da vaca louca". O que mais preocupa, nesse caso , que o prion dos bovinos pode passar para os humanos e causar a doena de Creutzfeld-Jacob variante. A hiptese do prion da Scrapie no ser transmitido diretamente diretamente para humanos, mas o ser depois de infectar bovinos recebe apoio do fato de que prions humano no transmissvel diretamente ao hamster, no entanto infecta ratos e aps passar pelos ratos pode infectar hamsters. Acredita-se que vrias encefalopatias espongiformes como a doena de Creutzfeld-Jacob, a insnia familiar fatal e a sndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker possam ser distrbios genticos raros, mesmo ocorrendo com a Scrapie em ovelhas. Nesses casos, o que parece acontecer que uma mutao altera a seqncia de alguns aminocidos da protena celular (PrPc) o que modifica sua forma para PrPSc. Nos casos em que a mutao ocorre em tecido somtico no h transmisso por reproduo mas risco de contaminao de outros indivduos atravs da doao de sangue e rgos.

BSE - A Doena
A encefalopatia espongiforme transmissvel (TSE) ocorre em muitas espcies diferentes e invariavelmente fatal. No passvel de tratamento e de difcil diagnstico. Muitas vezes no possvel dizer-se se um indivduo est infectado at que os sintomas finais comecem a manifestar-se. A Doena de Creutzfeldt-Jakob (CJD) um tipo de encefalopatia espongiforme transmissvel que ocorre em seres humanos. Nas ovelhas, a doena chamada scrapie e est presente h mais de 200 anos na Gr Bretanha e outros pases. A doena da vaca louca ou Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) a forma da doena que ataca o gado. Os primeiros casos confirmados de BSE foram detectados em 1986. Em outubro de 1994, mais de 137.000 cabeas de gado morreram da doena na Gr Bretanha e muitas outras devem ter sido abatidas para consumo humano antes de apresentarem os sintomas clnicos. No momento, cerca de 400 a 700 reses so diagnosticadas por semana com BSE. Em junho de 1994, mais de 51% das fazendas produtoras de lacticnios da Gr Bretanha estava afetada pela BSE.

CJD

Quando a BSE transmitida ao homem, adquire as caractersticas da CJD. A maioria das pessoas com CJD tem entre 50 e 70 anos de idade. A doena rara em pessoas com menos de 35 anos, a menos que provocada por procedimentos mdicos como infeco por hormnio de crescimento contaminado, transplante ou equipamento cirrgico. No h tratamento, e a doena sempre fatal. A CJD caracteriza-se por infeco generalizada do crebro decorrente da multiplicao da infeco em outras partes do organismo. No se sabe como desenvolve-se a infeco. O agente causador da CJD no uma bactria ou um vrus comum. H evidncias de que o agente infeccioso seja uma protena anormal, chamada prion, que interage com material gentico do hospedeiro (DNA) produzindo mais protena, cujo acmulo anormal provoca a doena.

Lagoons casos de CJD podem dever-se a procedimentos mdicos que introduzem material infectado. Nestes casos, a doena pode ocorrer na adolescncia ou na juventude, tendo um perodo de incubao mais curto (o tempo entre a infeco e o aparecimento dos sintomas) de aproximadamente 4 a 10 anos. Quando procedimentos mdicos no so os responsveis, a doena ocorre principalmente na meia-idade, sugerindo um perodo de incubao mais longo. A origem da infeco CJD nestes casos desconhecida. H pouca evidncia de que a CJD seja provocada por scrapie de ovelhas e no se conhecem casos de TSE natural em porcos ou frangos. As vacas so normalmente abatidas e consumidas com mais idade do que outros animais de criao, e so ingeridas em maior quantidade em hambrgueres, salsichas, sopas etc. Possivelmente a BSE est presente no gado a um nvel subclnico e responsvel pelo desenvolvimento da CJD.

Aplausos !!! Obrigaduuu!!!.