MALFORMASI ANOREKTAL

Hendra Widj4j4

Definisi
Malformasi anorektal adalah suatu kelainan congenital obstruksi anorektal yang meliputi anal agenesis, rectal agenesis, rectal atresia

Insiden
Insiden Anorektal Malformasi (ARM) kirakira-kira 1/ 5000 kelahiran LakiLaki-laki lebih sering dibandingkan dengan perempuan lakilaki-laki (55-65%) sering disertai (55rektourethral fistula sedangkan wanita rektovestibuler

Etiologi
genetic, sex-linked inhited dibuktikan sexdengan laki-laki lebih banyak lakidibandingkan dengan wanita, autosomal wanita, dominant inherited

Embriologi
Minggu keenam proses pembentukan urogenital dan anorektal cavity dimulai Minggu ketujuh membrane membentuk 2 opening: opening: urogenital dan anal opening

Klasifikasi
MALE Perineal fistula RectoRecto-bulbar urethral fistula RectoRecto-prostatic urethral fistula RectoRecto-blader neck fistula without fistula Imperforate anus without fistula Rectal atresia FEMALE Perineal fistula Vestibular fistula Cloaca Imperforate anus Rectal atresia

ANOREKTAL ANATOMI DAN PATOFISIOLOGI

ANATOMI Otor sfingter Eksternal Digambarkan sebagai sekelompok otot parasagital yang tampak dibagian anterior dan posterior anus
Ischiocogcygeus, Ileocogcygeus Pubocogcygeus Puborectalis Otot sfingter internus Digambarkan sebagai otot yang mengelilingi rectum

Aliran darah
Arteri mesenterika inferior dan arteri kolika sinistra yang memperdarahi kolon sigmoid dan bagian atas rektum, rektum, Bagian tengah diperdarahi oleh arteri hemoroidalis superior dan inferior yang merupakan cabang dari pembuluh darah iliaka

Patofisiologi
Gejala klinis yang ditimbulkan ARM adalah akibat obstruksi pada daerah anorektal (tanpa fistel) fistel) dan oleh fistelnya sendiri. sendiri. Akibat obstruksi : - Pergeseran cairan dari ruang interstitiel ke dalam lumen -Translokasi kuman kedalam lumen ke ekstralumen -Perforasi

Kelainan lain yang berhubungan dengan malformasi

Kebanyakan bayi dengan imperforate anus memiliki 1 kelainan atau lebih insiden antara 50-60%:1 50Kelainan kardiovaskuler
Atrial septa defek dan paten duktus arteriosus yang diikuti dengan tetralogi fallot. fallot.

Kelainan gastrointestinal Trakeoesofagela fistula(10%), Obstruksi duodenum karena atresia atau malrotasi(1-2%) malrotasi(1-

Kelainan spine dan vertebra Hemivertebra, skoliosis, hemisakrum, myelomeningokel, syringomielia Kelainan urologi
Renal agenesis dan displasia, Cryptorchidism(3% - 19%) ,hipospadia (5%)

Kelainan ginekologi Pada bayi baru lahir dapat terjadi hydrocolpos yang dapat bermanifestasi obstruksi aliran menstrual.

Persisten kloaca Persisten kloaka

perineal fistula

crosstable lateral film with the baby in prone position

rectovestibular fistula in female

rectobladder neck fistula

hidrocolpos

Langkah diagnosis
Anamnesis
Perut kembung Tidak ada lubang anus Keluar mekoneum dari lubang kencing/ kemaluan/ kulit kencing/ kemaluan/ perineum

Pemeriksaan Fisik
Tidak ada anus Fistula +/+/Distensi abdomen Bising usus meningkat Bowel movement Bowel contour

Pemeriksaan Penunjang
Foto X ray Knee chest position/ invertogram (>18 jam) Lab darah dan urinalisa

Operasi Anoplasty
Anoplasty dilakukan dengan rectal skin tension untuk mencegah retraksi dan mencegah prolaps. prolaps. Otot difiksasi dengan rectum untuk mencegah prolaps. prolaps. Anoplasty dimulai dengan fiksasi 4 jahitan kendali dan dilanjutkan dengan jahitan interupted 16 jahitan. jahitan. Kulit dijahit dengan subkutikuler nylon 5-01 5-

PSARP
Operasi dilakukan dalam GA Pasien diposisikan trendelenburg Stimulasi elektrik 20-240 miliamper, pasien dewasa 100-240 20miliamper, 100miliamper dan 20-40 miliamper untuk pasien anak pada perineum 20untuk mengidentifikasi anal dimple kontraksi Insisi pertengahan sakrum dan dilanjutkan dibagian tengah sfingter eksternus, subkutis, muskulus levator terlihat eksternus, subkutis, M.levator dipisahkan secara tumpul sampai terlihat rectum Buat jahitan kendali dengan silk 5-0 5bebaskan rektum sanpai cukup jahitkan dengan subkutis dan kutis dengan benang PGA

Perawatan post operatif

Post kolostomi: kolostomi:
Pencegahan iritasi kulit ( pemakaian kantung kolostomi yang sesuai, penggunaan skin barrier) sesuai,

Post PSARP
Posisi tidur miring/ telungkap Perawatan luka dan neonatus

Post reanastomosis
Diet bertahap

Komplikasi
Kolostomi a.Iritasi kulit parastoma b.Serositis c.Hernia parastoma d.Retraksi kolostomi e.Prolaps kolostomi f.Fistula

PSARP a.Wound dehisens b.Refistulasi c.Infeksi luka/abses luka/ d.Prolaps anus

Reanastomosis a.Infeksi luka, abses, wound luka, abses, dehisens b.Leakage anastomosis, peritonitis anastomosis,