Anda di halaman 1dari 30

MORBUS HANSEN DENGAN REAKSI ERITEMA NODUSUM LEPROMATOSUM

OLEH: Atika Nur Windi (G0006048) Pembimbing: Dr. dr. Indah Julianto, Sp. KK

sinonim
Lepra, Morbus Hansen, Kusta, Hansen Disease

definisi
Penyakit kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium Leprae yang bersifat intraseluler obligat Afinitas : saraf perifer, kulit, mukosa sal. Nafas atas organ tubuh lain

ETIOLOGI
Mycobacterium leprae, bakteri obligat intraseluler tahan asam

EPIDEMIOLOGI
Diperkirakan tahun 1997 mencapai 1,15 juta kasus Kebanyakan di daerah tropis dan subtropis dengan sosioekonomi kurang Indonesia menempati peringkat ke-3 setelah India dan Brazil

KLASIFIKASI

PB 1. Lesi datar, Kulit papul (macula  1-5 lesi yang  Hipopigmentasi/ eritema  Distribusi simetris  Hilangnya sensasi yang jelas 1. Kerusakan (menyebabkan hilangnya sensasi, saraf  Hanya saraf satu  > 5 lesi

MB

 Distribusi simetris tidak  Hilangnya sensasi

lebih

meninggi, nodus)

cabang  Banyak cabang saraf

kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena)

PATHOGENESIS
M. Leprae ditangkap oleh APC MHC mempresentasikan TCR Memproduksi sitokin

Th1 Aktivasi To Th2

Th 1 akan menghasilkan IL 2 dan IFN meningkatkan fagositosis makrofag

Di dalam fagosit, fenolat glikolipid I akan melindungi bakteri dari penghancuran

Karena gagal membunuh antigen maka sitokin dan growth factors akan terus dihasilkan

sitoplasma dan organella dari makrofag akan membesar

sel epiteloid membentuk granuloma

PATHOGENESIS
Th2 akan menghasilkan IL 4, IL 10, IL 5, IL 13. IL 5 yang akan mengaktifasi eosinofil

IL 4 dan IL 10
mengaktifasi makrofag

mengaktifasi sel B untuk menghasilkan IgG4 dan IgE.

Pada Tuberkoloid Leprosy Th 1 akan lebih tinggi dibandingkan dengan Th2 sedangkan pada Lepromatous leprosy, Th2 akan lebih tinggi dibandingkan dengan Th1

mengaktifasi sel mast

GEJALA KLINIS Tuberculoid leprosy (TT, BT).


Tampak macula hipopigmentasi yang mati rasa dengan tepi meninggi. Ukuran macula bervariasi dari beberapa millimeter sampai lesi yang cukup besar Macula berbatas tegas, meninggi, biasanya annular, eritema atau tepinya berwarna keunguan dengan bagian tengah hipopigmentasi. Lesi yang lanjut akan mati rasa, tidak berkeringat, dan tidak ada lagi folikel rambut. Pada Tuberculoid Leprosy bisa terjadi penebalan saraf perifer (biasanya nervus ulnaris)

Borderline (BB)
Lesi kulit bersifat intermediate, antara tuberkuloid dan lepromatous Lesi pada tipe ini sangat bervariasi, baik ukuran, bentuk, dan distribusinya Bisa didapatkan lesi punched out

GEJALA KLINIS Lepromatous (LL, BL)


Tampak papul-papul erithem, lesi membesar, lesi-lesi baru muncul dan menyatu satu sama lain. nodul yang tersebar simetris bilateral, terutama di cuping hidung, wajah, lengan, dan pantat. Pada wajah akan tampak madarosis dan facies leonine
Tipe BL lesi dimulai dengan macula yang menyebar ke seluruh badan. Papul dan nodus tegas dengan distribusi simetris. Beberapa plak tampak seperti punched out. Tanda keruskan saraf berupa hilangnya sensasi, hipopigmentasi, berkurangnya keringat dan gugurnya rambut lebih cepat muncul dibanding tipe LL. Penebalan saraf dapat teraba di tempat predileksi Tipe LL jumlah lesinya sangat banyak, simetris, Distribusi lesi khas di wajah dan cuping telinga, sedang di badan mengenai badan yang dingin, lengan, punggung tangan, dan ekstensor tungkai. Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit, cuping telinga, facies leonine yang disertai madarosis, iritis, dan keratitis. Kerusakan saraf yang luas menyebabkan gejala stocking and glove anaesthesia. Pada stadium lanjut saraf perifer mengalami degenerasi hialin atau fibrosis yang menyebabkan anestesi dan atrofi otot

Borderline :
raised red indurated margins and central clearing. There is extension of the infection indicated by the erythematous papules beyond the margins

Leprosy: tuberculoid type Well-defined, hypopigmented, slightly scaling, anesthetic macules and plaques on the posterior trunk

lepromatous type 60-year-old Vietnamese female with treated advanced disease. Ulnar palsy, loss of digits on right hand, and saddle-nose deformity associated with loss of nasal cartilage are seen.

Diagnosis Cardinal Signs 1. Lesi (kelainan) kulit yang mati rasa, kelainan kulit/lesi dapat berbentuk bercak keputuh-putihan (hipopigmentasi) atau kemerah-merahan (eritematous) yang mati rasa (anestesi). 2. Penebalan saraf tepi yang disertai gangguan fungsi saraf. Gangguan fungsi saraf ini merupakan akibat dari peradangan kronis saraf tepi (neuritis perifer). Gangguan fungsi saraf ini bisa berupa: gangguan fungsi sensoris (mati rasa); gangguan fungsi motoris seperti kelemahan otot (parese) atau kelumpuhan (paralise). 3. Adanya bakteri tahan asam (BTA) di dalam kerokan jaringan kulit (BTA positif)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
BAKTERIOSKOPIK
membantu menegakkan diagnosis dan pengamatan pengobatan kerokan jaringan kulit atau usapan dan kerokan mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan Ziehl Neelsen

HISTOPATOLOGI

tipe tuberkuloid tampak tuberkel dan kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan nonsolid tipe tuberkuloid tampak tuberkel dan kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan nonsolid Tampak adanya sel Virchow

PCR

untuk mendiagnosis lepra tipe pausibasiler stadium awal mengidentifikasi M. leprae setelah terapi

TERAPI
Tipe PB

Tipe MB

REAKSI LEPRA

REAKSI TIPE 1 peningkatan respon imun seluler setelah mendapatkan pengobatan inflamasi pada lesi yang sudah ada. Tidak ada gejala sistemik

ENL tipe BL atau LL Lesi yang muncul tidak terjadi pada lokasi lesi kulit sebelumnya. Predileksinya terjadi pada ekstensor ekstremitas atas dan kaki bagian medial terdapat gejala sistemik

Fenomena lucio pada pasien tipe LL macula, purpura, yang berubah menjadi lesi bulosa dan cepat mengalami ulcerasi, terutama di bawah lutut. Bisa disertai dengan rasa nyeri, tapi kadang juga tidak sakit

PENGOBATAN REAKSI KUSTA


PRINSIP PENGOBATAN REAKSI KUSTA: Pemberian obat antireaksi Istirahat atau imobilisasi Analgetik, sedative untuk mengatasi rasa nyeri Obat antikusta diteruskan tipe 1: prednisone 40-60 mg/ hari, dosis diturunkan bertahap selama 2-3 bulan tipe 2: prednisone 40-60 mg/ hari, diturunkan bertahap, thalidomide untuk ENL yang berulang 100-300 mg/ hari

STATUS PASIEN
Identitas Nama : Tn.W Umur : 52 tahun Jenis kelamin : Laki-Laki Agama : Islam Status : Menikah Pekerjaan : Petani Alamat : Lemar Duwur 03/02, Joho Purwantoro, Wonogiri Tanggal periksa : 19 Desember 2011 No rekam medik : 01102321

Keluhan utama Timbul benjolanbenjolan yang nyeri di tangan dan badan

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG


2008
kulit wajah memerah

2009
mulai minum obat paket selama 1 tahun Dilanjutkan minum obat pil warna hijau 3x1 tab Sering muncul benjolan2 merah yang nyeri Oleh dokter Sp.KK diberi obat dexamethason 0,5 mg 1x2 tab

5 hari sebelumke RSDM


muncul benjolan kemerahan di hamper seluruh tubuh diawali dari tangan kanan dan kiri, terasa nyeri diawali dari tangan kanan dan kiri, terasa nyeri

Gatal (-) mati rasa (-)

bercak yang mati rasa (-)

Oleh dokter umum didiagnosis kusta

Riwayat Penyakit Dahulu


Riwayat penyakit serupa : (+) kambuh-kambuhan Riwayat alergi makanan : disangkal Riwayat alergi obat : Amoxicillin Riwayat atopi : disangkal Riwayat diabetes mellitus : disangkal Riwayat hipertensi : (+) sejak 2 tahun yang lalu Riwayat terapi lepra RFT 1,5 tahun

Riwayat Penyakit Keluarga


Riwayat penyakit serupa : disangkal Riwayat alergi : disangkal Riwayat atopi : disangkal Riwayat diabetes mellitus : disangkal Riwayat hipertensi : disangkal Tetangga dekat rumah ada yang menderita penyakit serupa

PEMERIKSAAN FISIK
Status generalis Keadaan umum : baik, compos mentis
Vital sign TD HR RR t : : 150/90 mmHg : 80 kali/ menit : 20 kali/ menit : 38C

Kepala : mesocephal Mata : lagoftalmus (-), madarosis (-/-) Mulut : dalam batas normal

Leher batas normal Thorax lihat status dermatologi Thorax lihat status dermatologi Abdomen status dermatologi Ekstremitas atas status dermatologi Ekstremitas bawah status dermatologi

: dalam : : : lihat : lihat : lihat

STATUS DERMATOLOGI
Regio Generalisata: nodul eritem multiple diskret, disertai papul, plakat eritem

Pemeriksaan saraf
Sensibilitas Lesi
Raba: + pada nodul Tajam/tumpul: dbn Panas/dingin: dbn

Pembesaran Saraf
N. Auricularis Magnus N. Medianus N. Ulnaris N. Radialis N. Peroneus Lateralis N. Tibialis anterior : -/: -/: -/: -/: -/: -/-

Pemeriksaan Sensorik
N. Ulnaris dbn/ hipoestesi N. Medianus dbn/ hipoestesi N. Tibialis Posterior dbn/ hipoestesi : : :

Pemeriksaan Motorik
N. Ulnaris kuat/lemah N. Medianus N. Radialis N. Tibialis Posterior : : kuat/ kuat : kuat/ kuat : kuat/ kuat

DIAGNOSIS BANDING

Morbus Hansen MB, cacat derajat 2, dengan reaksi Eritema Nodusum Lepromatosum Drug Eruption

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan bakterioskopik: Indeks Bakteri +5 Indeks Morfologi 0%

DIAGNOSIS KERJA

Morbus Hansen Multi Basiler, RFT 1,5 tahun Reaksi kusta Eritema Nodusum Lepromatosum cacat derajat 2

TERAPI
Non medikamentosa
 Konsultasi ke bagian neurologi untuk menangani gangguan saraf  Memakai sandal atau melindungi kaki, mencegah terjadinya luka  Memakai sarung tangan jika memegang benda panas  Merawat kulit agar tidak kering dan pecah

Medikamentosa  Metil prednisolon 32 mg/ hari tab 16 mg (1-1-0)  Aspirin 3x1 tablet  Cimetidin 3x1 a.c  Nervaplus 1x1

PROGNOSIS
Ad vitam ad bonam Ad sanam ad bonam Ad fungsionam ad malam Ad kosmetikam ad malam : dubia : dubia : dubia : dubia