Anemia Aplastik

dr. Ariosta Setyadi Bagian Patologi Klinik Fakultas kedokteran Universitas Diponegoro Semarang

Anemia aplastik
Definisi : suatu keadaan dimana terdapat kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel darah ditandai dengan pansitopeni  Etiologi :


Primer Sekunder

: anemia fanconi : (paling sering) sering)

Anemia Fanconi
suatu keadaan anemia aplastik kongenital yang sangat jarang, jarang,  ditemukan pertama kali oleh Fanconi pada pangamatan terhadap 3 saudara laki-laki lakiyang semuanya terkena anemia saat dilahirkan. dilahirkan.  Diturunkan secara autosomal resesif. resesif. Biasanya disertai dengan mikroencephaly, mikroencephaly, retardasi mental, perwakan pendek dan kelainan genetic lainnya. lainnya.


Anemia sekunder
Obat-obatan; misal: chlorampenicol, Obat-obatan; misal: chlorampenicol, sulfonamide, phenytoin, prophyltiouracil, phenytoin, prophyltiouracil, chloroquin, chloroquin, thiazides Zat kimia; misal: bensin, pelarut organic, TNT, kimia; misal: bensin, insektisida, insektisida, cat rambut Sinar radiasi; isotop radioaktif radiasi; Infeksi; infeksi virus hepatitis A, hepatitis non Infeksi; A-non B, TBC milier. Parasit milier.

Patogenesis
1. Absent or defective stem cells (stem cell failure). 2. Abnormal marrow micro-environment. micro3. Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic cells. 4. Abnormal regulatory cells or factors. 5. Immune mediated suppression of hematopoiesis. hematopoiesis.
It is believed that genetic factors play a role. There is a role. higher incidence with HLA (11) histo comp. 11) comp. Antigen. Antigen. Immune mechanism is involved. involved.

Pathogenesis
Potential mechanisms:
Absent or defective stem cells (stem cell failure). Abnormal marrow micro-environment. microInhibition by an abnormal clone of hemopoietic cells. Abnormal regulatory cells or factors. Immune mediated suppression of hematopoiesis. hematopoiesis.

Faktor genetik juga sangat berpengaruh

Gejala klinis


Gejala klinis terjadinya anemia aplastik ini dapat perlahan-lahan atau akut (terjadi perlahansecara tiba-tiba), gejala yang timbul sama tiba-tiba), seperti anemia pada umumnya, dan sering umumnya, kali disertai dengan infeksi. Tidak terdapat infeksi. pembesaran kelenjar limfonodi, hati limfonodi, maupun limpa. limpa.

Clinical Features


Pemeriksaan Hematologi: Hematologi:

Anemia normositik-normokromik; dapat normositik-normokromik; juga hipokrom Pemeriksaan hitung retikulosit cenderung rendah. rendah. Leukopenia; ada penurunan selektif pada Leukopenia; seri granulositik, namun kadang-kadang granulositik, kadangdapat juga terjadi penurunan seri limfosit. limfosit. Trombositopenia Pada sediaan hapus darah tepi tidak ditemukan sel-sel abnormal. sel-

Pemeriksaan Kimia Darah: Darah:

Serum iron normal, Bilirubin baik direk maupun indirek juga normal.

Pemeriksaan Sumsum Tulang: Tulang:

Pada aspirasi sumsum tulang didapatkan gambaran hiposeluler, dengan pengurangan hiposeluler, jumlah sel hematopoetik Pada biopsy sumsum tulang didapatkan suatu gambaran hipoplasia atau aplasia, dimana aplasia, selularitas akan menurun dan digantikan oleh jaringan lemak lebih dari 75%.

Therapy
  

Menghindari penyebab agen Simtomatis Mengembalikan sumsum tulang

Bone marrow transplant Immunosuppressive treatment
- Prednisolone - Cyclosporin - Splenectomy - Antilymphocyte glob. - Anti T cells abs.

Androgens Growth factors

Clinical Course


  

Usually fatal in constitutional type. In the acquired type depends on severity: defined by retic count, months or years depending on the severity. Stable course: constant over a long period. Progressive, fluctuating. Unstable: Associated with abnormal clones.

Thank You For Your Attention!