HEMANGIOMA

Long case Bedah plastik

Pendahuluan
 Hemangioma merupakan tumor yang terdiri dari pembuluh darah  Hemangioma merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering didapatkan pada anak anak, dimana angka insiden mencapai 5 10 persen pada anak anak berumur satu tahun  Patogenesisnya belum sepenuhnya dapat dipahami, terapi dan penatalaksanaannya , masih menjadi kontroversi  Sulit mengalami regresi spontan dan sering progresif

Epidemiologi
 Hemangioma terjadi 1 : 200 kelahiran  Insidensi hemangioma sekitar 1,0 12 % dari

kelahiran bayi Kaukasoid, angka insidensi menurun pada ras Asia dan jarang terjadi pada ras Negro  Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan dibanding laki laki, yaitu 3:1 sampai dengan 5:1

Patogenesis
 Pertumbuhan pembuluh darah kulit, berasal dari

epitelisasi struktur adnexa, dimulai pada bulan ketiga masa kehamilan  Bayi yang baru lahir mempunyai sistem anastomis pembuluh darah kapiler dan papiler kulit yang belum stabil  Anastomis ini baru stabil pada anak usia empat bulan.

Definition of a Hemangioma

 A benign skin lesion consisting of dense, usually elevated masses of dilated blood vessels.

Patogenesis..


Faktor faktor angiogenik mempunyai peranan yang sangat penting pada pertumbuhan dan involusi hemangioma

Patogenesis..
Asam asam amino ini bekerja pada dua area : 1. bereaksi langsung pada endothelium dan merangsang terjadinya proses mitosis sel 2. secara tidak langsung bereaksi melalui host helper cell, seperti makrophage dan sel sel mast.


Tipe Hemangioma

 Strawberry Hemangioma  Cavernous (Deep) Hemangioma  Compound Hemangioma

Strawberry Hemangioma
 strawberry red mark found on

1 out of 10 babies
 small as a freckle or large as a

coaster
 consists of small closely

packed blood vessels

 95% disappear by the time the

child is 10 years old

Cavernous (Deep) Hemangioma

 deeply situated red-blue

spongy mass of tissue filled with blood found on 2 out of 100 babies
 grows rapidly in the first six

months
 composed of larger, more

mature vascular elements

 some of these lesions

disappear on their own

Compound Hemangioma

 contains both superficial and

deep parts
 these are often the largest and

the most spreading

 similar characteristics to both

the strawberry hemangioma and the cavernous hemangioma

Gejala Klinis
 Hemangioma sering kali merupakan benjolan

atau massa pada jaringan cutaneus pada daerah wajah, kepala, punggung, dan ekstermitas (30%-40%)  Hemangioma Cavernosa mempunyai ciri ciri : warna merah kebiruan, terletak pada subkutan atau jaringan yang lebih dalam, bentuk tidak teratur, lunak pada perabaan

Gambar Klinis

Strawberry hemangioma

Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum (campuran).

 Fase proliferasi ditandai dengan sel sel endotel

yang hiperlasi, membrana basalis endotel yang tebal, banyaknya thymidin yang diserap oleh endotel, peningkatan jumlah mast sel makrofag, plasma sel pericyte  Fase involusi ditandai dengan berkurangnya aktivitas mitosis sel, sedikit penyerapan thymidin, infiltrasi jaringan fibrosit, jumlah sel mast yang normal

 Takahashi menyebutkan bahwa gambaran vaskuler pada fase proliferasi menunjukkan bentukkan vaskuler yang tak teratur dan diameternya lebih besar dari vaskuler normal

Takahashi K., Mulliken J.B., Kozakewich H.P.W., Rogers R.A., Folkman J., Ezekowitz. Cellular Markers That Distinguish the Phases of Hemangioma during Infancy and Chilhood, J. Clin. Invest., 2004. Vol 93, p. 2357 64

Sindroma Kasabach-Merritt
 Sindroma Kasabach Merritt : trombositopenia, koagulopati, dan hemangioma  Sindroma ini biasanya muncul pada hemangioma yang besar dengan angka mortalitas yang tinggi  dimanifestasikan dengan adanya petechia, echymosis, pendarahan atau anemia

 Terapi suportif  Terapi definitifnya adalah melakukan eradikasi hemangioma.

Pemeriksaan Laboratorium
 Pemeriksaan sel darah merah dan sel darah putih dilakukan bila ada indikasi perdarahan atau kecurigaan suatu infeksi sekunder  Faal koagulasi dikerjakan apabila curiga Kasabach-Merritt Syndrome

Pemeriksaan Radiologi
 Ultrasonography memperlihatkan gambaran massa hiperechoic, tetapi pemeriksaan ini kurang memberikan gambaran yang spesifik pada kasus kasus hemangioma, disamping itu gambaran yang dihasilkan sangat tergantung pada orang yang mengoperasikannya

 Computed Tomography (CT) dengan

menggunakan bahan kontras, dapat menentukan luas dan invasi hemangioma terhadap jaringan sekitarnya  Magnetic Resonance Imaging (MRI) lebih superior untuk mendiagnosa hemangioma intramuscular. Melalui pemeriksaan ini dapat diperlihatkan dengan jelas massa hemangioma dan otot otot disekitarnya yang mengalami atrofi

Pemeriksaan Patologi
 Biopsi pada

hemangioma dan kelainan pembuluh darah lainnya sangat jarang diindikasikan

Wawro NM, Fredrickson RW, Tennant RW. Hemangioma of the parotid gland in the newborn and in infancy. Cancer 2005 ; vol 8. p. 595 599

Terapi
 Hemangioma yang belum mengalami komplikasi, sebagian besar mendapat terapi konservatif  bila hemangioma tersebut sangat mengganggu karena ukuran dan fungsi, komplikasi yang timbul maupun terdapatnya sindroma sindroma lain yang menyertai hemangioma tersebut, maka indikasi untuk dilakukan terapi non konservatif

Kompresi
 Ada dua macam kompresi yang biasa digunakan

yaitu continuous compression dan intermittent pneumatic compression  akibat tekanan yang diberikan masih belum jelas, tetapi diduga tekanan yang diberikan akan mengakibatkan pengosongan pembuluh darah. Pengosongan ini merusak sel sel endotelial dan merangsang proliferasi trombosit, yang akan mengakibatkan inolusi dini dari hemangioma
Oski F, Deangelis C, Feigen R. Principle & Practice Of Pediatrics. 2nd edition. Philapdelphia : WB Saunders Company, 2004; p 802 12

Terapi Sklerotik
 Cairan sklerotik merupakan cairan yang dapat mengakibatkan iritasi jaringan dan trombogenic agent, sehingga cairan ini dapat mengakibatkan fibrosis dan obliterasi lumen pembuluh darah  tetapi dewasa ini tidak lagi digunakan karena efek alergi yang kuat

Radioterapi
 Radioterapi terutama dilakukan pada kasus kasus hemangioma yang sudah mengalami komplikasi lanjut, dimana intervensi pembedahan terlalu beresiko dan modalitas terapi lain tidak responsif  Sebagian besar klinisi tidak lagi menganjurkan penggunaan modalitas terapi ini karena komplikasi yang ditimbulkan oleh radioterapi

Kemoterapi
 Pemberian kemoterapi ini masih menjadi kontroversi di kalangan para klinisi. Pemberiannya terbatas untuk kasus kasus yang sudah lanjut, dimana tindakan pembedahan tidak dapat lagi dilakukan  Pemberian nitrogen mustard secara intra arterial, dikatakan memberikan respon yang baik pada hemangioma di daerah leher

Terapi Kortikosteroid Sistemik

 Beberapa peneliti mengemukakan bahwa pemberian kortikosteroid pada tikus dapat mempertahankan ketegangan pembuluh darah arterial dan meningkatkan sensitivitas vena terhadap agen agen vasokonstriktif  kortikosteroid dapat mempengaruhi fibroblast dan pembentukan kolagen  Beberapa analog kortison dapat menghambat proses angiogenesis

 Dosis yang dianjurkan adalah prednisone 10 40

mg/ hari untuk terapi selama 9 minggu, dan 2 4 mg/kg/ hari untuk terapi selama 4 minggu. Jika hemangioma yang diterapi dengan kortikosteroid mulai mengecil terapi diberikan 2 4 mg/kg / 2 4 minggu. Dosis kortikosteroid harus diturunkan secara perlahan lahan sebelum dihentikan, tidak boleh dihentikan secara mendadak

Terapi Kortikosteroid Intralesi

 Cairan injeksi yang dianjurkan merupakan

campuran antara triamcinolone acetonide (2 100 mg per injeksi) dan betamethasone acetate (0,5 15 mg per injeksi)  Injeksi diberikan kedalam hemangioma pada beberapa bagian yang berbeda dengan satu lubang injeksi yang sama. Injeksi dilakukan selama 2 sampai dengan 10 menit untuk menghindari pendarahan

Embolisasi
 Embolisasi merupakan tehnik yang memposisikan materi trombus kedalam lumen pembuluh darah melalui kateter arteri dengan panduan fluorocopy dan medium kontras  Embolisasi ini dilakukan apabila modalitas terapi yang lain tidak dapat dilakukan atau sebagai persiapan untuk eksisi pembedahan

Terapi Pembedahan
 Incisi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang akan dieksisi  Embolisasi preoperatif sangat berguna apabila hemangioma yang akan dieksisi mempunyai ukuran yang besar dan lokasi yang sulit dijangkau melalui pembedahan

Terapi Laser
 Penggunaan terapi laser ini pada pusat pusat kesehatan masih sangat terbatas karena minimnya peralatan dan sumber daya manusia yang ahli di bidang terapi laser  menimbulkan keloid yang cukup bermakna pada pasien

Komplikasi
 Hemangioma pada organ dan sistem dapat mengakibatkan berbagai macam komplikasi dan permasalahan tergantung dari ukuran dan lokasinya. Misalnya hemangioma periobital dapat mengakibatkan astimatism, ptosis, strabismus sampai dengan kebutaan.

Komplikasi

TERIMA KASIH