DEFINISI
Suatu penyakit yang umumnya menimpa anak-anak dan orang muda belasan tahun. Menyebabkan nyeri pada persendiaan, St. Vitus dance (gerakan-gerakan otot yang cepat yang tidak dihendaki), karena gangguan urat syaraf pusat dan jejas-jejas di kulit DR di Indonesia 0,3 0,8 pada anak usia 5-15 tahun DR kelainan imunologik : terjadi akibat reaksi lambat infeksi Streptokokus B-hemolitikus grup A (SGA) Timbul 1 5 minggu setelah infeksi (rata-rata 3 minggu)
Patogenesis
Teori :
Kerentanan
genetik terhadap demam rematik berhubungan dgn hiperaktifitas thd antigen SGA Ryholec : kerentanan thd demam rematik berkaitan dgn respon imun yg berlebihan thd antigen Duding & Ayoub : Respon imun yg berlebihan thd karbohidrat SGA pd pasien2 katup rematik berhub dgn pewaris petanda HLA-DR2/DR4.
Patogenesis
Ruam kulit o/k vaskulitis Nodul subkutan o/k nekrosis fibrinoid sentral
Patogenesis
perivaskuler sel besar dgn inti polimorf & sitoplasma basofil tersusun dalam rosette sekeliling pusat fibrinoid yg avaskuler. Beberapa sel inti banyak/inti mata burung hantu. Terdapat pada daerah miokardium tetapi paling sering dalam jaringan aurikuler kiri
Manifestasi Klinik DR
Kumpulan gejala dan tanda klinik. Menyerang dari beberapa sistem terutama jantung, sendi, otak dan jaringan kulit. Gejala klinis pada penyakit jantung reumatik bisa berupa gejala kardiak (jantung) dan non kardiak.
Infeksi dan peradangan jantung adalah komplikasi paling serius dan kedua paling umum dari demam reumatik (sekitar 50 %). Sesak nafas. Dada terasa tidak nyaman. Nyeri dada. Edema (bengkak). Batuk atau ortopneu (sesak saat berbaring). Pada pemeriksaan fisik, karditis (peradangan pada jantung) Bising jantung (gangguan bunyi jantung). Takikardia (jantung berdetak > 100x/menit). Manifestasi kardiak lain adalah gagal jantung kongestif dan perikarditis (radang selaput jantung).
Cont...
Murmur (bising jantung) Disebabkan oleh insufisiensi katup (gangguan katup). Gagal jantung kongestif Sekunder akibat insufisiensi katup yang berat atau miokarditis (radang pada sel otot jantung) Perikarditis
Poliartritis (peradangan pada banyak sendi). Khorea Sydenham (gerakan-gerakan yang tidak terkoordinasi dan tidak bertujuan dan emosi labil). Erithema marginatum (ruam tidak gatal, makuler dengan tepi erithema). Nodul subkutan
Manifestasi Klinis DR
Mayor :
Karditis Poli arthritis Korea Sydenham Eritema Marginatum Nodulus subkutan
Manifestasi Klinis DR
Minor :
Artralgia
Demam Lab
Pemeriksaan Laboratorium
Belum ada yang spesifik untuk DR. Diagnostik DR terdiri dari 3 kriteria :
1.
2.
3.
Bukti adanya infeksi Streptokokus yaitu dengan pemeriksaan ASTO Reaksi fase akut (leukositosis, LED meningkat, dan CRP (+) Bukti adanya keterlibatan jantung (interval PR yang memanjang pada EKG, sinus takikardi), Toraks foto (pericarditis)
Gambaran Ekokardiografi
Diagnostik miokarditis & pericarditis Kontraktilitas miokardium (EF) Derajat regurgitasi katup mitral dan aorta Dimensi ventrikel.
Diagnosis
Dapat mengenai sejumlah organ dan jaringan, secara bersamaan atau berdiri sendiri. Tidak ada manifestasi / uji lab yang khas untuk diagnostik. Diagnostik didasarkan atas kriteria mayor dan minor.
Dasar Diagnostik
Sangat mungkin
2 mayor atau 1 mayor + 2 minor Disertai bukti infeksi SGA ASTO meningkat Kultur (+) 2 mayor 1 mayor + 2 minor Tidak terdapat bukti infeksi SGA
Meragukan
Pengecualian
Dasar Diagnostik
WHO (2003) memakai Kriteria Jones untuk DR serangan I dan Rekuren pada pasien yang tidak ada PJR. DR Rekuren pada yang sudah ada PJR minimal ada 2 kriteria minor dan bukti infeksi SGA sebelumnya. Kriteria diagnostik PJR ditujukan pada pasien yang datang pertama kali dengan adanya MS murni / kombinasi MS dan MI / Penyakit katub aorta.
Kriteria
2 mayor + 1 minor dan 2 minor + bukti infeksi SGA 2 mayor atau 1 mayor + 2 minor + bukti infeksi SGA
Tatalaksana
Tindakan
umum dan tirah baring Pemusnahan streptokokus Pengobatan antinyeri dan anti radang.
Pemusnahan Streptokokus
Oral penisilin V, 2x250mg Oral sulfadiazin, 1gr sekali sehari Oral Eritromisin, 2x250 mg
Karditis Ringan
0 3 4 minggu
Karditis Sedang
0 6 8 minggu
Karditis Berat
2 6 minggu 2 4 bulan
Dosis : Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis Aspirin 100 mg/kgBB/hari, dibagi 4 6 dosis
Dosis prednison di tappering off pada minggu terakhir pemberian dan mulai diberikan aspirin. Setelah minggu ke 2 aspirin diturunkan, 60 mg/kgBB/hari.
Pencegahan
Benzatin Penicillin G 600.000 U /im untuk BB < 30 kg, dan 1,2 juta U / im untuk BB > 30 kg,setiap 28 minggu. Pilihan lain :
Penisilin
V peroral 125-250 mg 2x sehari Sulfadiazin 1g peroral sekali sehari Eritromisin 250 mg peroral 2 kali sehari.