Antecedentes patolgicos: primeira vez que adoece; nega internaes anteriores; cirurgias; traumas; transfuso Antecedentes Sociais: Reside em casa de alvenaria; 07 cmodos e 05 pessoas, com adequadas instalaes hidro-eltrico-sanitrias; Tem co domstico; presena de muita poeira nos cmodos, cortina, pelcia
Antecedentes Familiares: Me, 29 anos, dona de casa, sadia, sem vcios; pai 25anos, segurana, sadio, sem vcios; irmo de 9 anos asmtico; av materna hipertensa; Renda familiar: R$ 380,00 R.S.: Diurese e evacuaes preservadas; Apetite preservado Obstruo nasal e coriza Engasgos ocasionais
REG, hidratado, hipocorado (+1/+4 ), afebril taquidispnico, aciantico, anictrico, AP.: MV rude com creptos em bases pulmonares, sibilos? ; TIC e TSC leves ACV.: RCR em 2t, BNF sem sopros ABD.: globoso, flcido, RHA+, indolor, fgado 2 com do RCD, bao impalpvel Ext.: bem perfundidas , sem edemas. Fontanelas normotensas
Exames Complementares
Radiografia de trax (16/08): sem laudo, identifica-se infiltrado em regio apical direita e broncograma areo Hemograma:
Hm 4,59; Hb 15,3; Ht 45,4 Leuco 17300 (S 71/ B05/ L20/ M01/ E02/ B01) Plaq 151000
Bioqumica (16/08): uria 31 cret 0,5 Ca 11,0 Na 148 K 6,6 Cl 115 P 5,5 Mg 3,0 TGO 34 TGP 25
Hipteses Diagnsticas
Bronquiolite Pneumonia
Tratamento
HV 1 etapa SG 5% 200ml EV 10mcgts/min em BI SF 0,9% 50ml Ampicilina 120 mg 6/6h Gentamicina 30 mg 24/24h NBZ SF 0,9% 3ml 4/4h Berotec 5 gts O a 6l/min 2 Dipirona 0,2 ml 6/6h EV Cateter nasal O2 a 1l/min
Resumo
Recm nascido com 23ddv com quadro
pneumnico:
Tosse cheia Dispnia Febre Vmitos Taquipnia MV rude com creptao e sibilos interrogados TIC e TSC leve Leucocitose com desvio para esquerda Infiltrado e broncograma areo no RX
Pneumonia Neonatal
Invaso das vias areas inferiores por microorganismos, envolvendo tanto alvolos como interstcio pulmonar RN sadios: < 1% RN de baixo peso e hospitalizados: >10% Etiologia: Estreptococo do grupo B, Enterobactrias (E. coli, Klebsiela, Pseudomonas, Salmonella), Listeria monocytogenes, S. aureus( raro), Clamdia e ureoplasma (infeces perinatais), VSR, Bordetella pertusis Q.C.:sinais inespecficos, como taquipnia, retraes, gemido expiratrio, instabilidade trmica e prostrao
Pneumonia Neonatal
Fatores de risco materno: febre, ITU no tratada, bolsa rota maior ou igual a 48 horas. Diagnstico: clnicolaboratorial Hemograma: leucopenia (<5000) ou leucocitose(>20000), neutropenia( < 2500) Radiografia: padro reticulo-granular difuso com brocogramas areos, pneumatoceles, condensao segmentar, lobar Tratamento: 1) Ampicilina + Gentamicina 10 a 14 d 2)Ceftriaxona + Cefotaxima 3)Oxacilina + Gentamicina
gestao sem intercorrncias, 06 consultas de pr-natal; parto normal; RN a termo, Apgar 9/10, PN 4,100Kg; Seio materno exclusivo Vacinao completa Rede hidro-sanitria presente
Barreiras cutneas e mucosas Umbigo; Mucosa lesada pela aspirao, reanimao; Fragilidade provocada por cateteres, cnulas Reaes inflamatrias no especficas Sistema fagoctico e sistema complemento deficientes no 1 ms de vida
Quimiotaxia prejudicada, mas fagocitose e atividade bactericida normais
Imunidade Humoral Nvel srico de imunoglobulinas baixo, com exceo da IgG (transferido pela placenta) IgG protege contra meningococo, Haemophilus influenzae tipo B IgA secretria ausente nos 1dias de vida Imunidade celular: N total de linfcitos aumentado T helper e killer reduzidos Imunoglobulina diminuda T supressor predominam
Alergia a protena do leite de vaca (APLV) Doena do Refluxo Gastresofgico(DREG) Imunodeficincias Fibrose Cstica Cardiopatia por hiperfluxo Fstula Traquesofgica
definida como uma resposta imunolgica s protenas alimentares, por mecanismos: IgE mediados; parcialmente mediados por IgE; ou mediados por clulas. Recentemente, tem sido descrito a entidade clnica alergia a protena do leite de vaca (APLV) em lactentes em aleitamento materno exclusivo, o que seria explicado pela passagem de protenas ingeridas pela me, pelo leite materno. Herana atpica e deficincia de IgA: fator de risco Neonatos so mais susceptveis
Q.C.: dermatite atpica, urticria vmitos, diarria, clicas, RGE Rinoconjuntivite, espirros, tosse, broncoespasmo Irritabilidade, apatia, alterao do sono Susceptibilidade s infeces, emagrecimento e hipodesenvolvimento Diagnstico: dieta de eliminao, seguidas por teste de provocao. (padro ouro) RAST ou teste cutneo imediato (Prick test), no caso de reaes mediadas por IgE
uma regurgitao no forada do contedo gstrico para o esfago inferior. Nos lactentes, O RGE comum e na maioria das vezes fisiolgico (2/3 dos lactentes), desde que no seja associado a nenhuma outro sintoma e o ganho de peso seja normal Torna-se sintomtico por volta do 2 ao 4 ms, com pico entre o 4 e o 5 ms Resoluo espontnea entre 12 a 24 meses Em torno de metade dos pacientes com RGE, h associao causal com alergia a protena do leite de vaca
sintomas respiratrios Q.C.: Regurgitao e Vmitos (clssicos) Atraso de crescimento, dificuldade em ganhar peso e desnutrio Dor esofgica com choro freqente: Irritabilidade, distrbios do sono Recusa alimentar Clica atpica Crises de engasgos: Tosse, perda de flego, cianose, palidez, quase parada
Quadros de bronquite de repetio: Crises de tosse e taquipnia com ou sem broncoespasmo Estridor intermitente, laringite, rouquido Pneumonia de aspirao Apnia em RN (prematuros). Postura tpica da cabea em resposta ao refluxo Diagnstico: clnico, presuntivo; EED e ph metria EDA; Cintilografia
Imunodeficincias
Deve-se suspeitar que uma criana portadora de imunodeficincia quando: Infeces recorrentes (exceo aos resfriados e infeces do trato urinrio isoladas) e/ou Infeces muito severa de curso prolongado ou seguidas de complicaes importantes e/ou Infeces por microorganismo de baixa patogenicidade (germes oportunistas)
Imunodeficincias
Imunodeficincia primria:
Humoral: 62% do total. Causam infecces de repetio por bactrias extracelulares (pneumococo, estafilococo, H. influenzae, enterobactrias), causando pneumonias, sinusites, otites mdias, diarrias, meningites, septicemia. Aparecem no final do 1/ 2 semestre (desaparecem anticorpos maternos)
Imunodeficincias
Imunodeficincia primria humoral:
Agamaglobulinemia Sexo masculino Nveis de imunoglobulina Iniciam-se entre 4 a 6 meses Hipogamaglobulinemia transitria da infncia Fisiolgica: entre 3 a 7 meses Algumas mantm baixos nveis at 24 a 36 meses Prematuros mais acometidos Hipogamaglobulinemia comum varivel Aps 1 infncia, at 2ou 3 dcadas de vida
Imunodeficincias
Imunodeficincia primria humoral:
Deficincia seletiva de IgA Ausncia ou nveis muito baixos de IgA srica, coincidindo com falta de IgA nas secrees e valores normais das outras imunoglobulinas Elevada incidncia, mdia gravidade Grande maioria assintomtica Infeces bacterianas e virais de repetio nas mucosas respiratrias, digestivas Fenmenos auto-imunes, doenas malignas Asmticos deficientes de IgA tm suas crises prolongadas pela infeco
Imunodeficincias
Imunodeficincia primria:
Celular e combinadas 15% do total Incio precoce e maior gravidade Infeces repetidas: bactrias intracelulares, fungos, vrus e protozorios Vacinao perigosa e Reao enxerto X hospedeiro nas transfuses Aplasia ou hipoplasia tmica Manifestao no berrio de hipocalcemia LinfopeniaT, com linfcitos B normais, porm deficincia de anticorpos Ausncia da imagem tmica no RX de trax
Imunodeficincias
Imunodeficincia primria celular e combinadas
Candidase mucocutnea crnica Ausncia de resposta celular ao antgenos da cndida Pele, unhas, mucosa, sem acometimento sistmico Desenvolvimento de endocrinopatias (autoimunes) Insuficincia combinada grave Diarria grave, candidase persistente, infeco generalizada aps BCG, pneumonia fngica de incio precoce Linfopenia T e B e deficincia de anticorpos
Imunodeficincias
Imunodeficincia primria celular e combinadas:
Sndrome de Wiskott-Aldrich Infeco de repetio, trombocitopenia e eczema, exclusivo no sexo masculino Deficincia na formao de anticorpos contra polissacardeos da cpsula bacteriana Imunodeficincia associada ataxiatelangiectasia Ataxia, telangiectasia infeces sinipulmonares recorrentes Aparece no 2 ano de vida
Imunodeficincias
Imunodeficincia primria ligadas aos fagcitos:
18% do total, segundo tipo mais comum Acomete principalmente os polimorfonucleares Infeces a nvel de boca, nus, pneumonias e septicemias ( bactrias extracelulares; como estafilo, pseudomonas, E.coli ) Neutropenias; Defeitos na quimiotaxia; Defeitos da opsonizao; Defeitos da fagocitose; Defeitos na capacidade bactericida (DGCI- catalasepositivos, incio nos 1meses, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia) Deficincia do sistema complemento: 5% do total Edema angioneurtico
Imunodeficincias
Imunodeficincias secundrias:
Mais freqentes que as primrias Desnutrio protico-calrica Carncia Ferro, Zinco, complexo B Drogas imunossupressoras HIV RN assintomticos at 3/4 ms de vida; dficit pondo estatural; febre;diarria crnica; monilase oral; infeco de repetio (OMA e pneumonia); diagnstico aps 18 meses Esplenectomia (anemia falciforme) Sarampo, Calazar, malria, blastomicose Insuficincia renal, diabetes melito
Imunodeficincias
Testes de triagem para imunodeficincias: Determinao do nmero e aspecto morfolgico dos linfcitos, neutrfilos, moncitos e plaquetas Nveis sricos de IgG, IgM e IgA Estudo da sntese ativa de anticorpos Testes intradrmicos de leitura tardia (PPD) Nveis de CH50( complemento hemoltico total)
Fibrose Cstica
Doena com padro de transmisso autossmica recessiva, de evoluo crnica e progressiva. Com a mutao gentica, h alterao da CFTR (protena reguladora de condutncia transmembrana), que impede fluxo normal de gua e ons cloro e sdio transmembrana, causando reteno de secrees e prejuzo do clearence mucociliar, com consequente infeco crnica pulmonar No pncreas, h insuficiente produo de fluido pancretico, com consequente obstruo ductal progressiva pelos plugs de protenas.
Fibrose Cstica
Diagnstico: Presena de pelo menos 1 das caractersticas clnicas da doena e na evidencia da disfuno da CFTR. Doena pulmonar crnica, incluindo colonizao e infeco persistente das vias areas. (tosse paroxstica produtiva, sibilncia, taquipnia, expirao prolongada) Alteraes gastrointestinais e nutricionais, incluindo o leo meconial, a insuficincia pancretica, a cirrose biliar focal e a parada do desenvolvimento Sndrome da perda de sal Histria de fibrose cstica em irmos ou teste do pezinho positivo (em RN)
Fibrose Cstica
Disfuno do CFTR pode ser documentada: Concentrao elevada de cloro no suor ( 2 testes de suor alterados) Identificao da mutao que causa a doena no gene CFTR Demonstrao de transporte anormal de on no epitlio nasal. No perodo neonatal, h atraso na eliminao do mecnio, ictercia prolongada, anemia, hipoproteinemia e edemas Alm de nascerem com peso menor do que irmos no acometidos, s o recuperando mais tardiamente, tm o tecido adiposo e muscular No geral, incio dos sintomas pulmonares no 2 semestre e fezes lquidas nas 1 semanas
Fibrose Cstica
Diagnstico laboratorial: DNA por amniocentese (pr-natal); triagem neonatal (se positivo, repete-se); teste do suor para confirmao( 2 exames >60mEq/L); confirmao gentica para valores entre 40 e 60mEq/L
Cardiopatia de hiperfluxo
Comunicao interatrial
Predomina no sexo feminino Associao com outras malformaes cardacas Geralmente pouco fluxo esquerdo-direito ocorre no lactente; aos 3-4 anos, menor resistncia do VD ao fluxo de AD. Fluxo pulmonar grande, mas a hipertenso pulmonar rara Dispnia aos esforos, fadiga, atraso ponderal, sinais de insuficincia cardaca nas grandes comunicaes (raro) Desdobramento dada 2 bulha, sopro sistlico de ejeo na rea pulmonar
Cardiopatia de hiperfluxo
Comunicao interventricular
a cardiopatia congnita mais comum na infncia Geralmente, no apresenta sintomas nos neonatos devido resistncia pulmonar elevada. Nas grandes comunicaes, surgiro sintomas de insuficincia cardaca com a queda da resistncia pulmonar (4 semana de vida) CIV grande: taquidispnia, propenso infeces pulmonares de repetio, broncoespasmo, atraso podo estatural e ICC Abaulamento do precrdio, ictus desviado para baixo e fora da LHE (aumento de VE), Hiperfonese de B2, sopro holosistlico
Cardiopatia de hiperfluxo
Persistncia do canal arterial
Prematuro apresenta maior incidncia Hiperfluxo pulmonar e aumento da presso pulmonar levam a sobrecarga de AE e VE, com consequente ICC esquerda: Taquidispnia, sudorese excessiva, infeces respiratrias recorrentes, atraso ponderal RN a termo tem menor sintomatologia devido maior resistncia pulmonar ao fim da gestao (sintomas surgem no final do 1 ms) Com progredir do quadro, a resistncia pulmonar fica maior que a sistmica, ento aparece cianose nos MMII
Cardiopatia de hiperfluxo
Defeito do septo atrioventricular total
Shunt atrial, shunt ventricular, insuficincia valvar atrioventricular, hipertenso pulmonar precoce. Curso clnico semelhante ao de grandes comunicaes interventriculares Incio dos sintomas: final do 1 ms Associada Sndrome de Down Abaulamento precordial difuso; B1 acentuada na rea tricspide e B2 na rea pulmonar (desdobrada); CIV com sopro holosistlico na BEE Cianose permanente quando desenvolve a hiper-resistncia pulmonar
Fstula Traquesofgica
Geralmente, est associada com a atresia esofgica; Complicao tardia de traqueostomia Classificao: Atresia com fstula distal com a traquia (86%) Fstula traqueoesofgica sem atresia (3%) Atresia com fstula proximal com a traquia (2%) Atresia com com fstula proximal distal com a traquia (1%)
Fstula Traquesofgica
Diagnstico pr-natal: Polidrmnio Ausncia de bolha gstrica Ao nascimento: H dificuldade de passagem da SOG, no caso de fstula com atresia (89% dos casos); RN apresenta desconforto respiratrio e secreo salivar espumosa Principal complicao: pneumonia por aspirao de saliva do coto proximal e suco gstrico do coto distal.
Concluso
Dos diagnsticos apresentados, provavelmente,
essa RN possui a APLV: Herana atpica: irmo asmtico Neonatos so mais susceptveis vmitos, espirros, tosse, broncoespasmo Susceptibilidade s infeces Em relao ao RGE, cedo para se afirmar, pois, torna-se sintomtico por volta do 2ao 4 ms, com pico entre o 4 e o 5 ms Porm, comum entre lactentes; H relao de causa e efeito com sintomas respiratrios. H tambm, a histria de vmitos, crises de engasgo com tosse; Crises de tosse, taquipnia e broncoespasmo
Concluso
Alm disso, h a associao causal entre APLV e
RGE ; podendo, assim, a RN pode possuir os dois diagnsticos. Tambm no provvel que a RN tenha fibrose cstica, pois nasceu bem, sem retardo na eliminao do mecnio, ictercia prolongada, anemia, hipoproteinemia e edemas Teste do pezinho sem alterao, e do irmo tambm; No possui atraso de ganho pondo estatural, nem diminuio do tecido adiposo e muscular Quadro pulmonar geralmente aparece no 2 semestre, porm pode se solicitar o teste do suor, se quadro pulmonar suscitar dvida.
Concluso
Em relao s imunodeficincias, no provvel;
muito cedo para afirmar que essa RN possui imunodeficincia: infeces de repetio e em locais diferentes Possui nmero de linfcitos normal; Se fosse o caso, poderia ser uma deficincia de IgA, pois, prevalente e geralmente assintomtica; Porm, seria difcil o diagnstico, pois, nos 1 meses, fisiolgico o baixo nvel srico.
Concluso
Nas cardiopatia de hiperfluxo, o quadro clnico
surge e o exame fsico se altera aps o 1 ms de vida: Esto associadas outras anomalias congnitas. As alteraes do quadro clnico e exame fsico poderiam surgir antes do 1 ms no caso de defeitos maiores Fstula traqueoesofgica teria sua manifestao inicial nos primeiros dias de vida. Dificuldade de passagem da SOG ao nascimento Salivao aerada Pneumonia com padro aspirativo ao RX de trax
Obrigada!