CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO

DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGO HNRHV

CARDIOPATIA CONGNITA
Anomalas

que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriolgico anormal o de una evolucin anmala de una estructura normal de la vida fetal

Incidencia
Etiologa:

de 1%

multifactorial 5-10% en el contexto de aberraciones cromosmicas (Sd. Down, Sd. Turner)

Clasificacin de las cardiopatas congnitas

Fause Attie. Aspectos de inters en la cardiopata congnita del adulto. Archivos de Cardiologa Mxico 2004:74 Supl. 2, S410-S417

COMUNICACIN INTERAURICULAR
Presencia

de un defecto en el tabique interauricular.

TIPOS: Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval) Tipo ostium primun: 15% Tipo seno venoso: 10%
Brickner M.E. et. al. Congenital Heart Disease In Adults. N Eng J Med 2000; 342(4):252-263

COMUNICACIN INTERAURICULAR
Es

la cardiopata ms frecuente en el adulto

un tercio de los casos en adultos

Representa Es

ms frecuente en mujeres: 2-3 veces

COMUNICACIN INTERAURICULAR
FISIOPATOLOGA
(ostium secundum)
Cortocircuito de Izq Der

Sobrecarga de volumen en AD, VD, AI Hipertensin pulmonar por flujo Hipertensin pulmonar

Sd. Eisenmenger

COMUNICACIN INTERAURICULAR
Tipo

ostium primun: Se agregan alteraciones de insuficiencia mitral o tricuspidea

COMUNICACIN INTERAURICULAR
CLINICA
CIA

pequeas (<0.5cm): asintomticos hasta 4-5 dcada de vida, a menos que presente fibrilacin auricular pulmonar/gasto sistmico > 1.5 clnicamente significativo cardiaca infecciosa es rara

Gasto

Insuficiencia Endocarditis

COMUNICACIN INTERAURICULAR
EXAMEN FSICO

Soplo sistlico de eyeccin en foco pulmonar (hiperflujo) Desdoblamiento amplio y fijo de 2R (patognomnico)

CIA grande: soplo mesodiastlico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo)

Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspidea Sd. Eisenmenger: slo signos de hipertensin pulmonar grave

COMUNICACIN INTERAURICULAR
EKG:
Tipo

ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha. Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha, HVI. Crecimiento biauricular Fibrilacin auricular, taquicardia supraventricular

COMUNICACIN INTERAURICULAR
Radiografa

de trax: Circulacin pulmonar prominente y patrn vascular pulmonar perifrico Determina diagnstico de certeza cardiaco: Determina direccin y magnitud de shunt; severidad. No es imprescindible

Ecocardiografa: Cateterismo

COMUNICACIN INTERAURICULAR
TRATAMIENTO
Mdico:

manejo de IC, arritmias Definitivo

Quirrgico:

Indicacin: Pcte sintomtico, Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistmico >1.5 Contraindicado: hipertensin pulmonar, Sd Eisenmenger
Profilaxis

endocarditis infecciosa: No est indicada

Sndrome de Eisenmenger

En cardiopatas con hiperaflujo pulmonar, con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles Grados de lesin: I: hipertrofia de la media II: proliferacin de la ntima III: fibrosis de la ntima Irreversibles IV: lesiones plexiformes

Sndrome de Eisenmenger

En cardiopatas con cortocircuito I-D, conduce a la inversin del flujo hacia D-I
Aparece: cianosis y clnica de ICC. Suele ocurrir hacia la 2-3 decena de la vida Contraindica la ciruga correctora Trasplante cardiopulmonar.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Defecto de tabique interventricular comunicacin entre ambos ventrculos Localizacin:

Porcin membranosa: 70% Porcin muscular: 20% Subartica: 5% Debajo de vlvula mitral o tricspide: 5%

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Es

la cardiopata congnita ms frecuente en nios

similares en varones y mujeres

Frecuencias Cierre

espontneo en 20-40% durante los 3 primeros aos de vida ser nico o mltiple asociado a otras malformaciones

Puede

Generalmente

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
FISIOPATOLOGA
Cortocircuito

de IzqDer Gravedad de CIV depende de:

Tamao de la comunicacin Resistencia de circulacin pulmonar y sistmica

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
FISIOPATOLOGA:
CIV

pequeas: Pequeo cortocircuito y flujo pulmonar normal CIV medianas: Qp/Qs: 2-4 Hiperaflujo pulmonar y aumento de P pulmonar CIV gran tamao: Qp/Qs > 4 Ventrculo nico, Sd. Eisenmenger

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
CLINICA
Asintomticos

Insuficiencia cardiaca La mayora de adultos con CIV son asintomticos Sd Eisenmenger cianosis, limitacin funcional Endocarditis bacteriana: Riesgo < 2%

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
EXAMEN FISICO
Frmito

sistlico en mesocardio Soplo holosistlico en borde paraesternal izquierdo, con thrill palpable 3R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa) En Sd Eisenmenger: signos de hipertensin pulmonar, cianosis

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
EKG
Valora

repercusin hemodinmica Normal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas, eje QRS desviado a la derecha

Radiografa de trax
Cardiomegalia

y aumento de flujo pulmonar til en seguimiento

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Ecocardiografa Establece el diagnstico Valora tamao de cortocircuito Estima grado de hipertensin pulmonar Cateterismo cardiaco

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO:
La

mayora de las CIV son pequeas y no necesitan tratamiento Quirrgico:

Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1.5, en ausencia de resistencias pulmonares elevadas Sintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamiento
Profilaxis

de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamao de CIV

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Ductus arterioso
Comunicacin entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonar Se cierra 10-15 horas tras nacimiento.

Persistencia de ductus arterioso

Ms frecuente en mujeres Asociado a infeccin por rubola.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

FISIOPATOLOGA
Shunt Si

de aorta a art. pulmonar hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdas desarrolla HTP Sd Eisenmenger

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

CLINICA
Pequeos:

Asintomticos hasta edades avanzadas Fatiga, disnea, palpitaciones Endocarditis infecciosa: complicacin frecuente independiente de tamao de DAP
Gran

tamao: luego de 2-3 mes de vida cursan con IC

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

EXAMEN FISICO

Pulso arterial saltn, presin de pulso amplio. Impulso apical izquierdo hiperdinmico

Soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) foco

pulmonar, inicia luego de R1, se irradia a regin infraclavicular izquierda, con frmito palpable. Puede asociarse soplo de EM o EA

Si desarrolla HTP inversin del shunt: cianosis

diferencial

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

EKG Sobrecarga de cavidades izquierdas Si HTP crecimiento de VD Radiografa de trax Aumento de flujo pulmonar, crecimiento de AI y VI Dilatacin proximal de art. pulmonar y aorta ascendente prominente.

Ecocardiograma Confirma el diagnstico, evala compromiso de VI y presin pulmonar

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

TRATAMIENTO
De

eleccin: ligadura de conducto arterioso, incluso en conductos pequeos por el riesgo de endocarditis infecciosa. percutneo en enfermedad pulmonar severa. de endocarditis bacteriana

Cierre

Contraindicado Profilaxis

COARTACION DE LA AORTA

Estrechez de la luz artica, a cualquier nivel Ubicacin habitual: distal

Art. Subclavia izq

a la art subclavia izquierda

Post-ductal: adulto Preductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal)

COARTACION DE LA AORTA
Dos

a cinco veces ms frecuente en varones que mujeres frecuente con Sd. Turner a otras malformaciones: vlvula artica bicspide (15-25%), ductus persistente, estenosis artica, CIV, regurgitacin o estenosis mitral, aneurisma del polgono de Willis

Asociacin Asociado

COARTACION DE LA AORTA
FISIOPATOLOGIA

Hipertensin en la circulacin cerebral y mm ss. Bajo flujo en parte inferior de cuerpo Desarrollo de circulacin arterial colateral: art mamaria interna

COARTACION DE LA AORTA
CLINICA
Sntomas se desarrollan a partir de 20-30 aos Sntomas de hipertensin: cefalea, epistaxis, vrtigo, palpitaciones Sntomas de bajo flujo en mm ii: claudicacin intermitente, frialdad Complicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o diseccin artica, hemorragia cerebral.

COARTACION DE LA AORTA
EXPLORACION FISICA
Hipertensin arterial en brazos con pulso femoral dbil y retrasado respecto a radial Dx
PAS mayor en brazos que en piernas, pero PAD es igual P pulso elevada en mmss Extremidades superiores y trax mejor desarrollados Soplo sistlico rudo en borde esternal izq, espalda y apfisis espinosas Se pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulstiles (intercostales)

COARTACION DE LA AORTA
EKG
Hipertrofia

de VI en etapas avanzadas

Radiografa de trax
Escotadura

en tercio posterior de 3-8 arcos costales izquierdos Signo de Rosler Signo del 3 en la aorta: dilatacin pre y postestentica Signo del E en el esfagograma con bario

COARTACION DE LA AORTA

Muescas costales en la coartacin de la aorta

COARTACION DE LA AORTA
Ecocardiografa til para el diagnstico y seguimiento Permite evaluar gradiente trans-coartacin Aortografa Confirma el Dx, valora la oclusin y circulacin colateral; y orienta el tto quirrgico Angiografa por RMN o TAC

COARTACION DE LA AORTA

COARTACION DE LA AORTA
TRATAMIENTO
Ciruga

reparadora

nico tratamiento definitivo, Debe ser realizado idealmente entre 3-4 aos, para conseguir revertir HTA y evitar reestenosis Mortalidad: <2% en nios 5-10% en adultos
Dilatacin

con baln: tcnica alternativa

Mayor incidencia de aneurisma subsecuente, coartacin recurrente, diseccin artica.

COARTACION DE LA AORTA
PRONOSTICO
Sin

tratamiento la supervivencia es 40-50 aos Con tto quirrgico:

En la infancia : 89% a los 15 aos 83% a los 25 aos Entre 20-40 a : 75% a los 25 aos > 40 aos : 50% a los 15 aos

ESTENOSIS ARTICA

Apertura insuficiente de la vlvula durante la distole Congnita:

Bicspide: la forma degenerativa es la causa ms frecuente de EA en adultos Unicspide frecuente en <30a Cupuliforme Tricspide displsica

20% asociado a otras anormalidades: DAP, coartacin de aorta

ESTENOSIS PULMONAR

Suele ser congnita

Representa 10-12% de las cardiopatas congnitas del adulto Localizacin:
Valvular: 90%, no asociada a otras malformaciones Infundibular: se asocia a CIV Supravalvular: menos frecuente

TETRALOGIA DE FALLOT

Cardiopata congnita ciantica ms frecuente despus del 1ao. Tiene 4 componentes:

Comunicacin interventricular Estenosis pulmonar infundibular Dextroposicin de la raz artica, con acabalgamiento sobre tabique interventricular Hipertrofia de ventrculo derecho

Pentaloga de Fallot: asociada a CIA

TETRALOGIA DE FALLOT
FISIOPATOLOGIA
Estenosis pulmonar + CIV
Aumenta: Resistencia perifrica Ejercicio, llanto Espasmos infundibulares: dolor, catecolaminas Disminuye: resistencia perifrica Posicin cuchillas Genupectoral

Crisis hipoxmicas Taquipnea Sncope, prdida de conciencia Convulsiones ACV Muerte

Shunt derecha izquierda

Hipoxia crnica
Policitemia: Hiperviscosidad Trombosis Ditesis hemorrgica ACV

Endocarditis infecciosa
Abcesos cerebrales

TETRALOGIA DE FALLOT
CLINICA
Cianosis

tarda. Aparece 3-6 meses edad Crisis hipoxmicas: ms frecuentes hasta los 2 aos de edad, no ocurren en adolescentes o adultos Adultos: disnea, fatiga

TETRALOGIA DE FALLOT
EXPLORACIN FSICA
Cianosis Acropaquias

Retraso

del crecimiento Soplo sistlico de estenosis pulmonar, con frmito palpable R1 normal y R2 con componente nico

TETRALOGIA DE FALLOT
EKG
Hipertrofia

de VD y eje QRS a la derecha

Radiografa de trax
Silueta

cardiaca normal o tamao, con ausencia de arco medio (art pulmonar) En casos avanzados: corazn en zueco Campos pulmonares hipovascularizados

TETRALOGIA DE FALLOT
Ecocardiografa Confirma diagnstico Determina anormalidades cardiacas y grado de compromiso Cateterismo Deber ser realizado previo a ciruga Coronariografa Por alteraciones de coronarias asociadas

TETRALOGIA DE FALLOT
TRATAMIENTO
Correccin

quirrgica: en pcte jvenes

Cierre de CIV y Liberacin de la obstruccin del tracto de salida de VD Contraindicado: hipoplasia pulmonar o del infundbulo
Ciruga

paliativa:

Anastomosis de circulacin sistmica pulmonar: Art subclavia-pulmonar, aorta ascendente-pulmonar Aumenta flujo pulmonar y mejora oxigenacin Valvuloplasta pulmonar con baln

TETRALOGIA DE FALLOT
TRATAMIENTO
Profilaxis para endocarditis bacteriana

PRONSTICO
Evolucin

natural: < 10% llega a edad adulta

Reparada:

Pueden desarrollar arritmias ventriculares, disfuncin ventricular sistlica y diastlica, prolongacin QRS, regurgitacin pulmonar, bloqueo de rama derecha.

ANOMALIA DE EBSTEIN

Desplazamiento de la insercin de la vlvula tricspide hacia el VD Una porcin de VD es atrializada

Se asocia a CIA hasta 80% casos shunt derechaizquierda

Vlvula tricspide es usualmente regurgitante

ANOMALIA DE EBSTEIN
CLINICA

Cianosis progresiva Sntomas de Insuficiencia tricuspidea, IC derecha, taquiarritmias paroxsticas

Es frecuente sndrome de Wolff-Parkinson-White

Presentacin inicial:
Nios: soplo incidental Adolescentes y adultos: arritmia supraventricular

Supervivencia por lo menos hasta 3 dcada de la vida.

ANOMALIA DE EBSTEIN
EXPLORACIN FSICA
R1 y R2 ampliamente desdoblados, R3 y R4 son frecuentes Soplo sistlico de regurgitacin tricuspidea Hepatomegalia

EKG

Sobrecarga derecha, onda p pulmonar Bloqueo de rama derecha Preexcitacin si hay WPW

ANOMALIA DE EBSTEIN
Radiografa de trax
Cardiomegalia

a expensas de AD En casos avanzados: flujo pulmonar disminuido

Ecocardiografa
Determina

tricuspidea Presencia y magnitud de shunt

alteracin anatmica y funcional de V.

ANOMALIA DE EBSTEIN
TRATAMIENTO Manejo mdico de complicaciones:
IC: diurticos, digitlicos Arritmias: farmacolgico o ablacin de vas accesorias
Sustitucin

o reparacin de vlvula triscupidea con cierre de CIA

Pcte mayores con sntomas severos a pesar de tto mdico

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

La aorta de origina en el VD, a la derecha y delante de art. pulmonar, originada en VI

Se desarrollan 2 circulaciones en paralelo: es necesaria la comunicacin entre ambas para que sea posible la supervivencia.

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Comunicaciones:

CIA: en la mayora DAP: en 2/3 pcte CIV: en 1/3 pcte

Es

la cardiopata ciantica ms frecuente al nacimiento Predomina en varones

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

CLINICA
Cianosis

DA.

al nacimiento, que aumenta al cerrarse

R2

fuerte y con componente nico

Soplo

holosistlico leve, en caso de CIV; soplo sistlico de estenosis pulmonar.

Sin

tratamiento fallecen el 90% en primer ao de vida

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

EKG Normal o sobrecarga de VD Eje QRS desviado a la derecha Radiografa de trax Hiperaflujo pulmonar, base cardiaca estrecha, pedculo estrecho silueta cardaca ovalada Ecocardiografa Confirma diagnstico Muestra presin en VI menor que en aorta

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

TRATAMIENTO Cirugia correctiva: Anatmica: de Jatene
En una etapa: desinsercin y reimplatacin adecuada de grandes arterias, reimplante de coronarias Realizarla 2-3sem para evitar atrofia de VI Complicaciones: estenosis suprapulmonar, insuficiencia artica Baja mortalidad

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Operacin

de Mustard

Creacin de septoauricular nuevo

Creacin

CIA

o aumento de

Atrioseptostoma de Rashkind Por cateterismo con baln

GRACIAS