Anda di halaman 1dari 17

HIDROSEFALUS KONGENITAL

Oleh Rofin Syarifin ( C11105179) Pembimbing dr. Mulawardi Supervisor dr.Djoko Widodo SpBS

PENDAHULUAN
Hydro Air Cephalus Kepala Penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak

INSIDENS
0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri Tidak ada perbedaan jenis kelamin dan ras

ANATOMI

FISIOLOGI
80-90% CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis 10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV CSS ventrikel lateralis ventrikel III ventrikel IV
Rongga subarachnoid

KLASIFIKASI
Berdasarkan anotomi/tempat obstruksi Hidrosefalus tipe Komunikans Hidrosefalus tipe Non Komunikans Berdasarkan Etiologinya Hidrosefalus tipe non komunikans 1. Kongenital Stenosis aquaduktus Sylvii Sindrom Dandy-Walker Malformasi Arnold-Chiari Aneurisma Vena Galeni 2. Didapat

PATOFISIOLOGI
Ketidak seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS 1. Disgenesis serebri 2. Produksi CSS yang berlebihan 3. Obstruksi aliran CSS 4. Absorpsi CSS berkurang

GAMBARAN KLINIS
Bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak Setting Sun Appearance / Sign Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan Perkusi cracked pot Ggg tingkat kesadaran, muntah-muntah Retardasi mental Kegagalan untuk tumbuh secara optimal

DIAGNOSIS
Gambaran Klinis Pemeriksaan fisis Pemeriksaan penunjang

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto rontgen kepala Dapat mengetahui hidrosefalus tipe kongenital dan hidrosefalus tipe didapat Transluminasi Lingkaran kepala USG CT Scan

PENGOBATAN
Prisip Pengobatan Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau koagulasi Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan subaraknoid. Pengeluaran CSS kedalam organ ekstrakranial

PENGOBATAN
Terapi medikamentosa Azetasolamid dan Furosemid Tidak ada perubahan dalam 1 mgg Operasi Terapi Pintas/Shunting 1. Eksternal mis punksi lumbal 2. Internal mis ventrikulo atrial shunt, ventrikuloperitoneal shunt

DIFERENSIAL DIAGNOSIS
1. Megalencephaly Tidak ada tanda-tanda peninggian TIK Terdapat kelainan mental yang berat 2. Efusi subdural kronis Transiluminasi (+) pada daerah frontoparietal

PROGNOSIS
Tergantung pada penyebab, besarnya gejala, ketepatan diagnosis dan pengobatan

TERIMAKASIH