Anda di halaman 1dari 56

Intervensi Bedah pada Penyakit Jantung Bawaan

Pendahuluan
PJB masalah besar
Banyak (40.000 /thn) Menguras biaya miskin Diagnostik : echo, cath lab Operasi : disposable, oxygenator, Heart Lung Machine import Sedikit Pendidikan lama Reward ?

Mahal

SDM

Proses embriogenesis disederhanakan menjadi 4 tahapan; 1. Tubing ------ bakal jantung masih berupa tabung sederhana Looping ---- perputaran bagian-bagian bakal jantung dan arteri besar Septasi ----- pemisahan bagian bakal jantung dan arteri besar dg pembentukan pelbagai ruang jantung Migrasi ----- pergeseran bagian jantung sebelum mencapai bentuk akhirnya

2.
3. 4.

Pembagian PJB
Duct dependent lessions
Sirkulasi terganggu bila duktus arteriosus menutup, terdiri : Sirkulasi pulmonal tergantung duktus Sirkulasi sistemik tergantung duktus Percampuran darah tergantung duktus

Non duct dependent lessions

Ad 1.a Sirkulasi pulmonal tergantung duktus


Sirkulasi pulmonal tidak memadai atau tidak berasal dari ventrikel kanan

Duktus arteriosus mutlak diperlukan


Bila menutup, makin sianotik meninggal
Contoh - Atresia pulmonal + VSD atau IVS - Stenosis pulmonal berat - Tetralogy of Fallot

Ad 1.b Sirkulasi sistemik tergantung duktus


Sirkulasi sistemik tidak memadai, dan bergantung dari sirkulasi pulmonal melalui duktus Bila duktus menutup low cardiac

output syndrome

Contoh : -

Stenosis aorta berat Koarktasio aorta

syndrome)

Interrupted aortic arch HLHS (hypoplastic left heart

Ad 1.c Percampuran darah tergantung duktus


Pada transposisi pembuluh utama (sirkulasi bersifat paralel) Diperlukan percampuran darah dari kedua sistem Sarana percampuran :
Duktus arteriosus Persisten foramen ovale VSD Contoh : TGA dgn septum ventrikel intak

INTERVENSI
Sebagian besar PJB perlu pembedahan Kondisi prabedah diupayakan optimal Intervensi kateter meningkat, sebagai tindakan paliatif atau definitif

Ad 2. Non duct dependent


Sebagian terbesar PJB Termasuk PJB dgn pirau :
Jantung kiri ke kanan lung overflow Contoh : ASD, VSD, AVSD, PDA, TGA dgn VSD Jantung kanan ke kiri sianosis Contoh : TAPVD, Tricuspid Atresia, TOF

Besarnya aliran pirau tergantung :


Tahanan pembuluh paru Ukuran defek

Komplikasi
PJB dgn pirau kiri ke kanan
lung overflow PH karena flow (reversibel)

Perubahan vaskular paru PH karena resistensi (menetap)

Komplikasi
PJB dgn pirau kanan ke kiri
Sianosis Polisitemia Hipoksia spell

Abses otak, Kerusakan miokard, dll

Intervensi Obat
Pd bayi dgn kondisi kritis diperlukan inotropik, vasodilator, dan diuretikum PJB yg tergantung duktus, kadang perlu Prostaglandin utk mempertahankan terbukanya duktus Dilakukan di ICU dgn pemantauan hemodinamik Bayi prematur dgn PDA, diberi Indomethacin untuk menutup PDA

Intervensi Kateter
BAS (Ballon atrial septectomy) memperbesar PFO menjadi ASD,
untuk percampuran darah pada TGA Untuk dekompresi atrium kanan pada TA atau TAPVD

Ballon valvotomy katup aorta / pulmonal yg menyempit secara kongenital PDA occluder pemasangan coil atau ADO pada PDA juga untuk menyumbat MAPCA ASD occluder VSD occluder

Intervensi Bedah
Berdasarkan cara : Operasi jantung tertutup
Tanpa mesin jantung-paru Jantung tetap berfungsi Contoh : ligasi PDA, reparasi Koarktasio aorta BT shunt, BCPS, dll

Operasi jantung terbuka


Menggunakan mesin jantung-paru Setelah diambil alih mesin, kerja jantung dihentikan

Berdasarkan tujuan
Operasi jantung paliatif
Mempersiapkan utk operasi korektif (bertahap) Juga pada kondisi kritis, bersifat darurat (life saving) Pd keadaan tertentu bersifat definitif, krn tak mungkin korektif

Operasi jantung korektif


Bersifat definitif, memperbaiki anatomis misal ASD, VSD, AVSD, dan TOF Pada yang rumit, memperbaiki fisiologis walau anatomis tak normal, misal Fontan, BCPS

Kapan operasi dilaksanakan ?


Tidak semua PJB butuh intervensi bedah PJB sederhana, tanpa masalah hemodinamik Sebagian besar dalam kondisi yang terlambat : inoperabel, resiko Timing operasi :
Perjalanan alamiah PJB Berat ringan ggn hemodinamik Usia dan berat badan ( tidak mutlak ) Kesiapan tim bedah dan ICU

SIRKULASI FETAL PERSISTEN (PFC)

MEDIKAMENTOSA + VENTILATOR

SHUNT ANAMNESIS -RIWAYAT PRENATAL -PREMATURITAS -TANDA GAGAL JTG -SPEL HIPOKSIA (pertumbuhan terlambat, berkeringat banyak, sianosis) PA PS + ASD TOF TA DORV +PS TAPVD TGA HLH PLETORA TR.ART. DORV PAB VSD AVSD PEMERIKSAAN FISIK SIANOSIS MURMUR HIPERTENSI DENYUT NADI MELEMAH BJ II MENGERAS PLETORA

SIANOSIS +

OLIGEMIA

BAS

O P E R A S I D E F I N I T I F

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

RONTGEN EKG ECHO Hb AGD

SADAP JANTUNG

ASD APW PDA


PS, AS, MS Coarc.Ao An.Coroner Ebsteins

SIANOSIS ALIRAN PARU N

Mesin Jantung Paru

Operasi

Jenis Operasi Paliatif


BT Shunt PA Banding
PA Banding PA Banding

BCPS

FONTAN

Protokol
PJB yang paling banyak ditemukan:
PDA ASD VSD TOF AVSD TGA PA + VSD PA + IVS Coarctatio Aorta Truncus Arteriosus DORV Atresia Trikuspid

Timing terbaik untuk intervensi bedah masing-masing PJB

PDA

PDA
Neonatus / Bayi
GJK (+) Prematur Medikamentosa + Indomethacin Cukup bulan Medikamentosa GJK (-)

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

Anak / Dewasa
HP (-) L R HP (+) L R

Evaluasi 1 thn
Berhasil
16 minggu

Sadap Jantung

Berhasil

Gagal

Gagal Reaktif Non reaktif

Menutup spontan

Operasi Ligasi atau Potong PDA

Konser vatif

ASD

ASD
Aliran Pirau kecil Observasi Klinis Evaluasi pada usia 5-8 thn
Sadap jantung

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

Aliran Pirau Besar Bayi GJK (+) Anak / Dewasa GJK (-) HP (-) HP (+)

Medikamentosa

Tanda Tanda PVD (-) PVD (+)


Sadap jantung

FR < 1.5

FR > 1.5

Gagal Segera

Berhasil

Elektif

Reaktif Non reaktif

Konser vatif

Operasi Tutup ASD

Konser vatif

VSD

VSD
GJK (+) Medikamentosa Gagal PAB Hipertensi Pulmonal PVD (-) Stenosis Infundibulum Berhasil

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

GJK (-)

Perjalanan Alamiah

Prolaps Katup Aorta

Mengecil

Menutup spontan

PVD (+)
Sadap Jantung Sadap Jantung Sadap Jantung

Non reaktif Reaktif


Konservatif Operasi Tutup VSD

Fr > 1.5

Fr < 1.5

Konservatif

TOF

TOF
< 1 Thn Spell (+) propranolol Gagal BTS PA Kecil
Sadap Jantung

Klinis, EKG, Ro Ekokardiografi

> 1 Thn Spell (-)

Berhasil
Sadap Jantung Sadap Jantung

PA Besar

PA Kecil BTS

BTS

TOTAL KOREKSI

AVSD

AVSD
(Defek Septum Atrioventrikukuler)
Komplit GJK (+) Intermediate GJK (-) Medikamentosa
Sadap Jantung

Klinis,EKG, Ro,

Ekokardiografi

Parsial ASD Primum

Kompleks DORV TF TAB LVOTO Hipoplastik ventrikel

VSD Muskular inlet

Lihat Bab ASD

Lihat Bab VSD BTS, PAB, BCPS

Sadap Jantung

Reaktif

Non reaktif

Koreksi AVSD

Konser vatif

Fontan, TCPC, BCPS, dll

TGA

TGA
(Transposition of the Great Arteries)
PGE1 BAS Blalock Hanlan

Klinis, EKG, RO, Ekokardiografi

VSD (-)
LVOTO (-) < 2 bln > 2 bln
Sadap Jantung

VSD (+)
LVOTO (+) resectable unresectable BTS
Sadap Jantung

< 3 Bln

> 3 bln
Sadap Jantung

> 2/3 syst.< LVp < 2/3 syst. PAB

PARI <7 PARI > 7

Arterial Switch

Arterial Switch dgn perforated VSD

Rastelli

PA. VSD

ATRESIA PULMONAL (Dengan VSD)


Neonatus

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiograri

Bayi/ Anak
Sadap Jantung

PGE1
BTS

Sadap Jantung Aortografi Selektif

MAPCA (+)

MAPCA (-)

Unifokalisasi + BTS

OPERASI RASTELLI

PA, IVS

ATRESIA PULMONALIS (Septum Ventrikel Intak)


Katup Trikuspid nilai z < -4
+/- - Sinusoid Vent. ka - Anomali Koroner

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

PGE1

BAS Katup Trikuspid Nilai Z > -4 Valvotomi Pulmonal (tertutup)


+ Shunt BT + Ligasi PDA

< 6 bl BTS

> 6 bl
Sadap Jantung A. Pulmonalis Besar

A. Pulmonalis Kecil

Sadap Jantung

BTS BCPS OPERASI FONTAN / TCPC REPARASI 1 VENTRIKEL TUTUP ASD REPARASI KATUP PULMONAL

Coarctatio Aorta

COARCTATIO AORTA
COARCTATIO SEDERHANA
Reparasi : - E to E - Flap subklavia - Patch Arcus Aorta normal

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

COARCTATIO + VSD
Arkus Aorta hipoplastik

COARCTATIO KOMPLEKS

Disertai hipoplastik LV & MV (HLH)

VSD tunggal

VSD multipel

Reparasi komplit dalam CPB

Norwood tahap I

Reparasi Coarct + tutup VSD

Reparasi coarct + PAB

Reparasi coarct + Reparasi intracardiac

Truncus Arteriosus

TRUNKUS ARTERIOSUS
< 3 Bln

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

> 3 Bln

Sadap Jantung

Sadap Jantung

Reaktif

Non reaktif

Operasi : - RV PA conduit
- Tutup VSD

Konservatif

DORV
VSD subaortik VSD subarterial doubly commited VSD Subpulmonik (Anomali TB) PS (+) PS (+) PS (-) < 3 bln PAB Lihat Bab TOF
Sadap Jantung

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi VSD non commited PS (+) PS (-) < 6 bln BTS PAB
Sadap Jantung Sadap Jantung

PS (-) > 3 bln

> 6 bln

BTS
Sadap Jantung Sadap Jantung

Sadap Jantung

Reaktif PAB
<1 Thn

Non reaktif PS non PS resectable resectable KON SER VA TIF EXTRA CARDIAC CONDUIT/ FONTAN

Reaktif

Non reaktif

BCPS
KON SER VA TIF

BCPS

INTRA VENTRICULAR TUNNELLING

ARTERIAL / ATRIAL SWITCH

FONTAN / TCPC

TA

ATRESIA TRICUSPID
Aliran paru < 6 Bln PGE1 BAS/BH BTS
Sadap jantung Sadap jantung

Klinis,EKG, Ro, Ekokardiografi

Aliran paru (n) > 6 Bln BTS < 6 Bln PAB

Aliran paru > 6 Bln

Sadap jantung

Pap : > 15 mmHg

< 15 mmHg < 4 HRU

> 15 mmHg > 4 HRU

BCPS

BCPS

PARI : > 4 HRU

PAB
Sadap jantung

< 2 Thn > 2 Thn


BCPS KONSERVATIF

OPERASI FONTAN / TCPC

TAPVD

APVD (Anomaly of Pulmonary Venous Drainage)


Total : - Supracardiac - Intracardiac - Infracardiac Obstruktif (+) Obstruktif (-) HP (-) Parsial disertai SVD

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

HP (+)

HP (-)

HP (+)
Sadap Jantung Sadap Jantung

BAS

Reaktif
KOREKSI TAPVD

Non reaktif
KONSER VATIF

Reaktif
INTRA ATRIAL BAFFLE

Penutup
PJB masih merupakan masalah di Indonesia disebabkan :
Sarana dan prasarana SDM yg ahli dlm penanganan PJB Biaya Sistem rujukan Kemampuan deteksi dini dan tata laksana PJB perlu dikuasai oleh dokterdokter yang bekerja di ujung tombak (primary health care)