EXTREMIDADES

DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE LAS

EXTREMIDADES
Al final de la cuarta semana los esbozos de los miembros son

visibles en forma de evaginaciones de la pared ventrolateral. Las yemas de las extremidades consisten en un ncleo central de mesnquima que formara los huesos y tejidos conectivos de la extremidad.
En el borde distal, el ectodermo est algo engrosado y forma (CEA). Una poblacin de clulas mesnquimatosas rpidamente

proliferantes subyacentes a la cresta se denomina zona de progreso.

 En embriones de 6 semanas, la porcin terminal de los esbozos se

aplana y forma las placas de la mano y el pie.

 Los dedos de las manos y de los pies se forman cuando la muerte

celular en el CEA separa a esta cresta en cinco partes. La formacin posterior de los dedos depende de:
Continua evaginacin Condensacin del mesnquima

 Durante la sptima semana de gestacin los miembros efectan

movimientos de rotacin en direcciones contrarias.

Miembro superior gira 90 lateralmente. Miembro inferior experimenta rotacin medial de 90.

 En el nacimiento la difisis est completamente osificada pero las epfisis

son todava cartlagos.

Entre los centros de osificacin diafisario y epifisario se mantiene la placa

epifisaria, desempea papel importante en el crecimiento longitudinal del hueso.

Huesos largos: ambos extremos. Huesos mas pequeos: solo en un extremo. Huesos irregulares: uno o mas centros primarios, varios centros secundarios.

 La posicin de las extremidades a lo largo del eje craneocaudal esta

regulada por los genes HOX . Lo primero que se produce es una evaginacin , iniciada por la accin de TBX5 y FGF10 en la extremidad superior y de TBX4 y FGF10 en la extremidad inferior. La expresin del gen Radical fringe que tiene lugar en la mitad dorsal del ectodermo del miembro, restringe la localizacin de la CEA al extremo distal de las extremidades. Despus de que se establece la cresta, sta expresa FGF4 y FGF8 que mantienen la zona de progreso.

 El eje anteroposterior de la extremidad es regulado por la zona de

actividad polarizante (ZAP). Estas clulas producen cido retinoico (VA), las cuales comienzan la expresin de sonic hedgehog (SHH), un factor secretado que regula el eje anteroposterior.

 Los genes HOX son los que regulan el tipo y la forma de los huesos.

La expresin de los genes HOX, se producen en fases en tres lugares de la

extremidad:
Proximal(estilopodio) Media (zeugopodio)

Distal(autopodio)

Los genes de los complejos HOZA y HOXD son los determinantes

primarios de la extremidad.

 EDAD SEA Para evaluar si el nio ha alcanzado su edad de maduracin los radilogos toman en cuenta varios centros de osificacin A partir de los estudios de osificacin en las manos y en las muecas se obtiene informacin til de la edad sea. ANOMALIAS DE LOS MIEMBROS Las malformaciones de miembros afectan aproximadamente a 6 de cada 10 000 nacidos vivos, afectan al miembro superior en 4,3 de cada 10 000 y al inferior en 1,1 de cada 10 000. Las anomalas de los miembros varan considerablemente y pueden estar representadas por meromelia, amelia, focomelia y micromelia.

 Estas anomalas son raras y fundamentalmente de carcter

hereditario. Periodo ms sensible a teratgenos: 4 y 5 semana Teratgeno asociado: talidomina . Ahora esta droga es utilizada para tratamiento de pacientes con cncer y SIDA Categora diferente de anomalas involucra a los dedos. Dedos acortados: Braquidactilia. Dos o mas dedos fusionados: Sindactilia.

 La mesnquima entre los dedos futuros y las placas de los pies y de las

manos es eliminado por muerte celular, en 1 de 2000 nacimientos este proceso falla. Nmero mayor de dedos: Polidactilia.

La ausencia de un dedo: Ectrodactilia.

 En la mano y el pie hendidos se forma una hendidura anormal entre el

segundo y el cuarto metacarpiano y los tejidos blandos correspondientes.

El papel de los genes HOX en el desarrollo de la extremidad es ilustrado por

dos fenotipos anormales producido por mutaciones.

Mutaciones en HOXA13 dan como resultado el sndrome mano-pie genital . Mutaciones en HOXD13 da la simpodactilia. Mutaciones TBX5 asociadas a anomalas del miembro superior y defectos

cardacos.
El pie zambo o equinovaro es una anomala que acompaa a la sindctila. La ausencia congnita o deficiencia del radio es una anomala gentica,

como el sndrome de craneosinostosis y aplasia radial.

 Las Bandas Amniticas pueden causar constricciones anulares y

amputaciones de los miembros o de los dedos