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SINDROM E NEFRTI CO

DRA. JIMNEZ PANIAGUA NANCY R1P DRA. VERA SOLIS VERONICA R1P

DEFINICION
Entidad clnica caracterizada por prdida masiva de protenas por la orina, que lleva a:
Proteinuria mayor de

50/mg/kg/24 horas 40 mg/m2/hora Cociente protena-creatinina > 2

Hipoalbuminemia

Albmina srica < 3 g/dl

Edemas Hipercolesterolemia con lipiduria

DEFINICION

Puede acompaarse de:

hipercoagulabilidad Hematuria Hipertensin Retencin de nitrogenados

CLASIFICACIN ETIOLOGICA
1. 1. 1.

PRIMARIO O IDIOPTICO SECUNDARIO CONGNITO

SINDROME NEFROTICO PRIMARIO O IDIOPATICO

Epidemiologa
Prevalencia:

16 x 100.000 nios Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao Preescolares: 2,5- 4 aos Relacin hombre-mujer 2:1 Afecta todas las razas
Blancos y asiticos: Cambios mnimos Afroamericanos: Esclerosis focal y

segmentaria Blancos: Membranoproliferativa Negros: Membranosa

85-90% No hay factor causal o enfermedad identificada Se divide en:

Cambios mnimos Mesangial difusa Cambios

membranoproliferativos Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Membranosa

FISIOPATOLOGA

Aumento de la permeabilidad de la membrana basal < de 68.000 D

Albmina Hormonas Vitamina D Protenas transportadoras - Inmunoglobulina G
-

Fisiopatologa
Etiologa

desconocida

Mecanismo inmunolgico Defecto en la inmunidad celular Linfocitos T supresores: linfoquinas que aumentan la permeabilidad de la MBG Cambios en la carga aninica de la

capa Heparn-Sulfato de la MBG

Permite

paso de molculas con carga negativa

Perdida de cido Silico: Fusin de los podocitos en el epitelio de la MBG

 Albuminuria

masiva:

Reduccin de la presin

oncotica plasmtica Extravasacin de agua y Na al intersticio Edema Secrecin de aldosterona Mayor reabsorcin de agua y sodio en el tbulo Empeoran los edemas

 Hiperlipidemia:

Colesterol: aumento de la sntesis

heptica de lipoprotenas Disminucin de la actividad de lipoproten-lipasa

Prdida

orina

de la glicoprotena cida por

LDL y VLDL: aumentadas HDL normales o elevadas

FISIOPATOLOGI A:

LESION GLOMERULAR Aumento de la permeabilidad de la MBG Disminucin de la albmina srica Disminucin de la presin oncotica plasmtica Disminucin del Aumento de la retorno reabsorcin capilar renal de sodio perifrico Aumento del lquido intersticial

Sndrome Nefrtico congnito

Proteinuria

prenatal SN en los 3 primeros meses Secundario a infecciones congnitas

TORCHS VIH
forma

ms frecuente: Tipo Finlands Albmina srica < 1 g/l Aumenta la alfa-feto-protena en suero materno o en LA

Sndrome nefrtico secundario

10-15% Infecciones:

VIH, Malaria Enfermedades sistmicas: LES, Prpura Frmacos y toxinas: AINES, IECAS Factores mecnicos: trombosis de la vena renal

SECUNDARI O:

LES PHS Diabetes mellitus Poliarteritis nodosa Amilodosis renal Falciformidad Sfilis Hepatitis B y C VIH Paludismo Hodgkin

Nefritis Tumor de Wilms Leucemia Toxoplasmosis TBC Intoxicacin por metales pesados Disgenesia gonadal XY Endocarditis Enfermedad del suero Trombosis renal Falla cardaca congestiva

Clasificacin histopatolgic a

Lesin de cambios mnimos

Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil Cualquier edad Ms comn en nios: 49,5%

Menores de 6 aos: 80%

Glomrulos de apariencia normal Ausencia de depsitos con la inmunofluorescencia Fusin de podocitos en la capa epitelial visceral del glomrulo Gotas de grasa en las cells del tbulo proximal

Pronstico favorable 5% desarrollan IRC

Nefropata

IgM: depsitos de IgM y C3 en mesangio Mayor resistencia al tratamiento Peor pronstico

Proliferacin Mesangial Difusa

5-10% Aumento

difuso de la matriz mesangial Hipercelularidad Depsitos de IgM, IgG, complemento C3 Resistencia al tratamiento: 45%

Esclerosis focal y segmentaria

7-10% Hialinosis

de glomrulos Fibrosis intersiticial leve o moderada Hialinizacin arteriolar Atrofia tubular Depsitos de IgM, C3. C1q Microscopa: fusin y vacuolizacin de podocitos con colapso de las asas capilares

Clnica
Hematuria macroscpica Hipertensin arterial Resistencia al tto: 70-80% Progresin a IRC: 40-60% a los 10

aos

Glomerulonefritis membranoproliferativa
Mesangiocapilar Engrosamiento difuso de la MBG Depsitos granulares subendoteliales de IgG, IgM, C3, C4, C5, properdina, IgA

Tipo I

Depsitos subendoteliales y endomembranosos

Tipo II
Reemplazo

de la lmina densa por depsitos Menos proliferacin mesangial

Tipo II
Ausencia

de depsitos de C3 y asas capilares

nomales

 Curso

clnico agresivo Hipertensin arterial Hematuria IR progresiva Hipocomplementemia persistente: 77% Frecuente en escolares y adolescentes Rara en menores de 5 aos Resistencia a esteroides: 95% Peor pronstico

Glomerulopata membranosa
< 5% en pediatra Engrosamiento difuso y uniforme de la pared capilar Ausencia de proliferacin celular Depsitos de IgG, C3, C5 Mediada inmunolgicamente

Complejos antgeno-anticuerpo

Idioptica Manifestacin inicial de enfermedades sistmicas Curso clnico variable IRC: 30%

Clasificacin clnica

 Corticosensible:
Respuesta Desaparicin de los sntomas:
Proteinuria

< 4 mg/m2/h Albmina srica > 2,5 mg/dl

Corticorresistente:
Proteinuria mayor de 4 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Recadas

frecuentes:

Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 ao

 Corticodependiente:

2 recadas consecutivas durante el

tratamiento Recadas antes de 14 das de la suspensin

Respondedor

tardo:

Remisin de la proteinuria despus de 4

semanas de tratamiento

Diagnstico clnico

Edema
Generalizado Aumento

del peso corporal > 10% Albmina srica < 2,5 mg/dl Activacin del sistema RAA 95% Edema palpebral y de reas de declive
Ascitis, edema genital, derrame pleural
Lesin

de cambios mnimos

Oliguria
Disminucin

del flujo plasmtico

renal Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: protenas

Hematuria
22.7% Ms

frecuente en

Esclerosis focal y segmentaria 67% Glomerulopata membranosa 69%

Membranoprolierativa

es un hallazgo persistente 50% Rara en Enfermedad de Cambios Mnimos

Hipertensin arterial
Cambios

mnimos: 30% 48% en otros casos GMN membranoproliferativa:

Ms severa Asociada a IRC

Sntomas gastrointestinales
Diarrea

no infecciosa por edema de la pared intestinal Hepatomegalia

Aumento de la sntesis de albmina
Dolor

abdominal Hiporexia DNT crnica Retardo pondoestatural osteoporosis

Complicacione s

Infecciones

Organismos encapsulados:
Estreptococcus Pneumoniae Haemophilus Influenzae E. coli

Peritonitis primaria Infecciones cutneas:

Erisipela

Infecciones respiratorias altas Meningitis Sepsis Recadas: virus

Insuficiencia Renal Aguda

Cambios

mnimos Hipovolemia Aumento de la RAA Colapso circulatorio IRA pre-rrenal Edema intersticial renal: disminuye la presin de filtracin reversible

Trombosis
1,8% Estado

de hipercoagulabilidad

Prdida urinaria de Protenas C, S, AT III Aumento de factores procoagulantes: Fibringeno Aumenta la agregabilidad plaquetaria
Fenmenos

tromboemblicos de vasos de mediano y grande calibre

Venas cavas, renales, arterias pulmonares,

femorales, cerebrales

Alteraciones endocrinas
Hipocalcemia Prdida

de globulinas transportadoras te tiroxina, esteroides, ceruloplasmina Zinc: respuestas inmunes alteradas

Disminucin de la capacidad de

curacin de heridas

Diagnstico

Paraclnicos
Parcial de orina Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria cualitativa >250 mg/dl +++ Hematuria microscpica Leucocituria Estereasas leucocitarias Clulas epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemticos

 Proteinuria

cuantitativa

Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Albmina/creatinina: 2 Protenas > de 40 mg/m2/h 1000 mg/m2/h

Albmina

srica

Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Lpidos
Colesterol y triglicridos > 200 mg/dl
66%

> 400 mg/dl

Aumentan cuando la albmina es > 1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de la

remisin de la proteinuria

Cuadro hemtico
Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia microctica

hipocrmica Leucocitosis por infecciones VSG elevada

 Pruebas

de funcin renal

Creatinina Normal o baja por hiperfiltracin Retencin de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa
Electrolitos

sricos

Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia

Complemento srico
GMN membranoproliferativa: bajo Bajo: Biopsia renal

Rx trax
Derrame pleural

Ecografa renal
Aumento de la ecogenicidad

Doppler Inmunoglobulinas
Determinar el tipo de lesin histopatolgica IgE elevada

Cultivos, rx de senos paranasales

Biopsia renal

20% la necesitan Define pronstico Considerar otros tratamientos

Indicada en:
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

Menores de 1 ao Mayores de 12 aos Hipocomplementemia IR Nefritis familiar Enfermedad renal previa Hematuria e hipertensin Hematuria macoscpica Corticoressitencia Recadas frecuentes Deterioro de la funcin renal progresivo

Tratamiento

Medidas generales
Hospitalizacin

Edema severo Sobreinfeccin Oliguria, HTA, retencin de nitrogenados

Dieta

Bajas en sodio: 1 gr/da Carbohidratos Restriccin hdrica 400-600/m2/da

En la alimentacin habitual consumimos de 10 a 15 g de cloruro sdico (sal comn) que equivalen a 3.900 a 5.900 mg de sodio. (1 g de cloruro sdico (sal comn) = 390 mg de sodio).

Actividad: Antibiticos

PNC Aminogucsidos

Vacunacin
Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en recadas

Albmina

Insuficiencia prerrenal Infecciones severas Derrame pleural Edema escrotal grave Albmina < 1,5 mg/dl

Diurticos
No se utilizan como terapia nica Reducen el flujo plasmtico y producen shock

hipovolmico y trombosis

Antihipertensivos
Bloqueadores de canales de calcio
Nifedipina:

0,25-0,5 mg/kg/dosis IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides

Otros:

Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria Vitamina D Tiroxina anticoagulacin

Medidas especficas
Corticoides

Disminuye mortalidad en un 3% 12 a 16 semanas Prednisolona 60 mg/m2/da 2

mg/kg/da

Por 4 a 6 semanas

Seguidos de 40 mg/m2/da en das

alternos

Por 4 a 6 semanas

Agentes alquilantes
Ciclofosfamida
3

Clorambucil

mg/kg/da por 8 sem + prednisolona Efectos adversos variados

0,15-0,2

Levamisol:

mg/kg da por 8 a 12 sem + prednisolona

Antihelmntico con propiedades

Ciclosporina A

inmunoestimulantes Disminuye los requerimientos de esteroides Disminuye recadas 50% 2,5mg/kg/da alternos 4 a 12 meses
Remisin en 17- 50% de pctes resistentes a

esteroides Causa dependencia 5-6mg/kg/da + esteriodes de 6 meses a 5 aos