SX NEFRTICO Y NEFRTICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
N E F ROT IC O NEFRITICO

SNDROME NEFRTICO

DEFINICIN
Enfermedad glomerular, manifestada por proteinuria masiva y persistente. Proteinuria masiva: 3 - 3.5 gr/24hr/1.73m2sc(adultos) >40 mg/m2sc/hr (nios).

Relacin proteinuria/creatinina > 3.5 en muestra al azar.

EPIDEMIOLOGIA
Es muy variable segn la edad de los pacientes: La incidencia anual en EEUU se estima de 2 por cada 100 mil nios < 16 aos. La mayora de los casos ocurren antes de la primera dcada. La causa mas frecuente es la enfermedad de cambios mnimos Con una proporcin de 2:1 para el sexo masculino

ETIOLOGAS
Se clasifican en primarias y secundarias En los nios la causa mas frecuente son primarias La causa mas frecuente en adultos corresponde a la nefropata diabtica ( secundaria) La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es la causa primaria en caucsicos. En pacientes mayores de 50 aos deben descartarse un neoplasia oculta

ETIOLOGAS PRIMARIAS

ETIOLOGAS SECUNDARIAS

SE CARACTERIZA
Proteinuria Hipoproteinemia (albmina < 3.5g/dl). Edema Hiperlipidemia (Colesterol > 200mg/dl) Lipiduria

CLASIFICACIN CLNICA

Sndrome nefrtico puro: edema, hipoalbuminenia y proteinuria masiva

Sndrome nefrtico impuro: adems tiene HTA mantenida o hematuria persistente o ambas ( algunos casos se presenta IR)

FISIOPATOLOGA
El glomrulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al rin. Est formado por capilares con pequeos poros que permiten el paso de molculas pequeas Pero no as de macromolculas de ms de 40.000 daltons, como son las protenas. ( 67.000 Daltons albmina)

FISIOPATLOGIA
Alteracin de la membrana filtrante glomerular compuesto por la endotelio capilar, membrana basal capilar y membrana fenestrada y las expansiones (pedicelos) de las clulas podo citaras epiteliales .

 el glomrulo afectado por una inflamacin o una hialinizacin permite que protenas: como la albmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina. La albmina es la principal protena de la sangre capaz de mantener la presin onctica, lo que evita la extravasacin de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formacin de edemas.

FISIOPATOLOGIA
La anomala patognica base es proteinuria : 1. Incremento la permeabilidad capilar del glomrulo por afectaciones estructurales de la Barrera de Filtracin Glomerular (aumento de tamao de los poros) 2. Perdida de la electronegatividad de la barrera de filtracin Retencin primaria de Na ,Cl. Niveles hormonales vasoactivas renina plasmtica Expansin LEC dependiente de la hipoalbuminemia

IMPORTANCIA DE LA PRDIDA DE PROTENAS

IgG y factor B del complemento : aumento de la susceptibilidad a infecciones bacterianas Transferrina : causa anemia frecuentemente observada en estos paciente Factores de crecimiento insulnicos 1 y 2: posibles repercusiones en el crecimiento Protena transportadora de vit. D: osteopenia en pacientes nefrticos crnicos. Antitrombina III: tendencia a la formacin de trombos

 La hipoprotenemia condiciona una disminucin de la presin onctica que lleva ha trasudado de liquido al espacio intersticial y edema. Hipoalbuminemia: 1. la sntesis Heptica no compensa perd. Urinarias y catabolismo renal

 En respuesta a la hipoproteinemia, el hgado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en la sntesis de una mayor cantidad de protenas , tales:

como alfa-2 macroglobulina y lipoprotenas, siendo estas ltimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.

EDEMA
Edema: Aparece cuando la concentracin de albmina srica es inferior a 2 g/dl La ascitis y derrame pleural aparecen cuando la albminemia es inferior a 1 .5 g/dl 1. Alteraciones de equilibrio de Starling a nivel dels capilares perifericos: hiptesis underfill Retencion renal primaria de Na: hiptesis overflow

1.

HIPOTESIS DE UNDERFILL
E x p a n si n d e l v o l ume n

HIPTESIS OVERFLOW
Te o r i a c l si c a

MANIFESTACIONES CLINICAS
Mas frecuentes nios /as ( 2.1) entre 2-6 aos tras infeccin respiratoria vrica Edema: Se encuentra en el 95% de los pacientes matutino: edema palpebral Distribucin: zonas de declive(piernas y sacro) (escroto y labios) puede observarse: 1. Anasarca 2. Derrame pleural 3. Edema genital

EDEMA

EDEMA

Ascitis Hipercoagulablidad Eventos tromboticos Anorexia Dolor abdominal osteoporosis HTA lipiduria

COMPLICACIONES
IRA: Obliteracin de los poros de las clulas epiteliales del glomrulo, obstruccin tubular por cilindros proteicos compresin extratubular por edema intersticial. Hipoalbuminemia: Anasarca Hipercolesterolemia: Ateroesclerosis, enf. Arteriocoronaria. Dficit de Vit. D: Enfermedad sea. Perdidas de protenas de la coagulacin : Trombosis venosa. Retencin de sodio: Sobre-hidratacin, ICC. Predisposicin a enf. Infecciosas( bacterianas). Desnutricin .

DIAGNOSTICO
proteinuria masiva 3 4+ 2gr/24 h Hipopoteimenia 5-6 gr/dl Hipoalbumina < 2-2.5 gr/dl Microhematoria.* Elevados:
Triglicridos Colesterol. > 400mg/dl

Fraccin del complemento (C3) normal o disminuido Hipocalcemia

TRATAMIENTO
Control de enfermedad de fondo . Control de la proteinuria y edema Tratamiento de las complicaciones Manejo de edema:

Dieta: hiposdica estricta(<2gr. Na) Lquidos: restriccin hdrica perdida de peso 0.5 -1 Kg./da has obtener peso seco. Diurticos : Furosemida: 1mg/Kg. en bolo EV lento o infusin ( 1- 4mg/min.), administrar con coloides en presencia de hipoalbuminemia Control de peso diario y balance hdrico estricto.

TRATAMIENTO
Dieta : PROTEINAS:
1g/Kg./da AVB si no hay hipoalbuminemia.
0.8g/Kg./da AVB en presencia de hipoalbuminemia. 0.6g/Kg./da en presencia de falla renal En presencia de ascitis: comida fraccionada Suplementos: vitaminas (vit. B12,D), Hierro.

SNDROME NEFRTICO

 PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DE PATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO POR INFECCIONES BACTERIANAS VIRUS , O COMO REACCION DE ENFERMEDADOS SISTEMICAS

ESTE CUADRO CLNICO SE CARACTERIZA POR LA PRESENTACIN SBITA DE

Edema. Hematuria macroscpica o microscpica , dismrfica o normomrfica, con o sin cilindros hemticos. HTA Oliguria Proteinuria de rango nefrtico Congestin circulatoria. Compromiso de la circulacin renal . Lesin histolgica en los glomrulos Deterioro de la funcin renal

CLASIFICACIN
Sndrome Nefrtico con C3 bajo: I. Origen sistmico: endocarditis bacteriana II. Origen renal: bacteriana y viral

Sndrome Nefrtico con C3 normal: I. Origen sistmico: infecciones cronicas, sx de Good Pasture, purpura de S. Henoch, Periartiritis nodosa II. Origen renal: nefritis familiar, enfermedad de berger

EPIDEMIOLOGIA
Es muy frecuente entre nios y jvenes Se asocia a nefropatas glomerulares Pico de incidencia entre los 2 y 6 aos Representa el 15 % En adultos y ancianos la causa es por nefropatas vasculares e intersticiales La mas frecuente es la GNAPE 60 % varones

ETIOLOGA
Lesin glomerular debido a una enfermedad renal:
1. 2. 3. Primaria Secundaria a infecciones Afectacin por enfermedad sistmica

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA

LESIONES GLOMERULARES AGUDAS

FRECUENTES

Glomerulonefritis postinfecciosa
Postestreptococcica Postinfecciosa no estreptococcica

Prpura de Schonlein-Henoch Nefropata IgA

MENOS FRECUENTES Glomerulonefriti s membranoproliferati va LES Glomerulonefriti s en la sepsis RARAS Granulomatosi s de Wegener Poliar teritis nudosa Glomerulonefritis mesangial, no IgA Glomerulonefriti s proliferativa, segmentaria y focal

OTROS PROCESOS Sndrome Hemoltico urmico Nefritis inter sticial inmunoalrgica

MICROORGANISMOS IMPLICADOS COMO AGENTES ETIOLGICOS

REACCION INMUNITARIA
Mecanismos no aclarados Inflamacin glomerular:
Inmunocomplejos circulantes formados in situ Depsito de inmunocomplejos

El Ag estreptocccico se localiza en el glomrulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 das despus estos son atacados por anticuerpos:

La concentracin de inmunocomplejos circulantes no se relaciona con la severidad de la enfermedad

El grado de oclusin capilar se relaciona con el descenso de la tasa de filtracin glomerular

Glomerulonefritis Aguda Post estreptococcica

Fisiopatologa
Infeccin

Deposito Receptores glomerulares. Complejos Inmunolgicos Activacin Complemento

Exudacin, Proliferacin Mensagial, Reduccin KF

VFG Retencin Azoada Oliguria

Reduccin FeNa (1%) Edema o hipovolemia HTA ICC o Encefalopata

Autolimitacin. Resolucin. Recuperacin

FISIOPATOLOGIA
Afectacin renal por: Depsito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular IgG. C3 Activacin del complemento
Va clsica: Complejos inmunes Ag-Ac Va alterna: polisacridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas:

Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotcticos: neutrfilos y macrfagos que liberan sustancias que daan la mb basal y las cell vasculares Liberacin de mediadores inflamatorios
Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6

 Edema y proliferacin celular, con escasas lesiones tubulares e intersticiales Disminucin del filtrado glomerular y as aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbe Balance hdrico positivo

 Disminucin de la excrecin renal de agua y sodio Hipervolemia

Excrecin fraccionada de sodio baja

Hipertensin Hiperazoemia
Depuracin de Creatinina baja

Proteinuria Hematuria Disminucin de la actividad de la Renina, Aldosterona y Vasopresina Aumento del pptido Natriurtico Atrial

TRATAMIENTO
Control mdico estricto Medidas generales
Reposo Control diario de peso Control de presin arterial Evaluacin cardiovascular Dieta:

Hiposdica Restriccin de lquidos: balance negativo Dieta hipoprotica e hipercalrica

 Antibiticos slo si existe infeccin activa

Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d Penicilina benzatnica 600.000-1200000 U Eritromicina

Diurticos de ASA:
Sobrecarga hdrica Signos de insuficiencia cardiaca congestiva
Furosemida 1-2 mg/kg/da

Antihiper tensivos
Hidralazina: 0,5 mg/Kg/das Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/da

Manejo en UCI
Vasodilatadores
Nitruprusiato de sodio Bloqueadores alfa y beta: labetalol

Dilisis peritoneal o hemodilisis por hiperpotasemia