ANGIOFIBROMA

Margaretha 11-2008-033 FK.UKRIDA

SINONIM
juvenile angiofibroma, juvenile nasopharyngeal

angiofibroma (JNA), nasal cavity tumor, nasal

tumor, benign nasal tumor, tumor hidung (nose tumor), nasopharyngeal tumor, angiofibroma

nasofaring belia.

DEFINISI
tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang

secara histologis jinak namun secara klinis

bersifat ganas karena berkemampuan merusak tulang dan meluas ke jaringan di sekitarnya, misalnya: ke sinus paranasal, pipi, rongga mata atau tengkorak (cranial vault), sangat mudah berdarah dan sulit dihentikan.

EPIDEMIOLOGI
Insiden angiofibroma tinggi dibeberapa bagian

dari belahan dunia, seperti pada Timur Tengah dan Amerika Walapun angiofibroma merupakan tumor jinak yang paling sering pada nasofaring, tetapi jumlahnya >0,05% dari tumor kepala dan leher Pada laki-laki dan umur rata-rata yang terkena sekitar 14 tahun (Harrison, 1976). bervariasi antara umur 7 dan 19 tahun (Martin, Ehrlich dan Abela, 1948). jarang pada pasien lebih dari 25 tahun.

ETIOLOGI
Etiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai

macam teori banyak dikemukakan. Teori jaringan asal, bahwa tempat perlekatan spesifik angiofibroma adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung. Faktor hormonal dikemukakan sebagai penyebabnya. Banyak bukti memperlihatkan secara langsung adanya reseptor seks-hormon, seperti reseptor androgen (RA), reseptor estrogen (RE), dan reseptor progesteron (RP), pada tumor ini.

PATOGENESIS
Tumor pertama kali tumbuh di bawah mukosa di

tepi sebelah posterior dan lateral koana di atap

nasofaringtumbuh besar dan meluas di bawah mukosa, sepanjang atap nasofaring, mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah bawah membentuk tonjolan massa di atap rongga hidung posterior.
Perluasan ke arah anterior akan mengisi rongga

hidung, mendorong septum ke sisi kontralateral

 Pada perluasan ke lateral, tumor melebar ke arah

foramen

sfenopalatina, dan akan

masuk

ke

fisura

pterigomaksila

mendesak dinding

posterior sinus maksila. Bila meluas terus, akan

masuk ke fossa intratemporal yang akan

menimbulkan tonjolan di pipi, dan rasa penuh di wajah.

Apabila tumor telah mendorong salah satu atau

kedua bola mata maka tampak gejala yang khas pada wajah seperti muka kodok

 Perluasan ke intrakranial dapat terjadi melalui

fossa intratemporal dan pterigomaksila masuk ke fossa serebri media. Dari sinus etmoid masuk ke fossa serebri anterior atau dari sinus sfenoid ke sinus kavernosus dan fosa hipofise
Secara

makroskopik,

angiofibroma

nampak

sebagai keras, berlobulas. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai putih. Bagian yang terlihat di nasofaring dan dibungkus oleh

membran mukous tetap berwarna merah muda,

GAMBARAN KLINIK
Gejala

Obstruksi nasal
Epistaksis,

biasanya

unilateral

dan

rekuren

(berulang)
Sakit

kepala, terutama paranasalis tersumbat

jika

sinus-sinus

Muka bengkak

Tuli konduktif akibat obstruksi tuba eustachius

Diplopia (penglihatan ganda Gejala lain: anosmia, rekuren otitis media, nyeri

mata

otalgia,

pembengkakan

palatum,

 Tanda Tampak massa merah keabu-abuan yang terlihat

jelas di faring nasal posterior, nonkapsul dan

seringkali berlobus; dapat tidak bertangkai atau

bertangkai.
Mata

menonjol

(proptosis, massa

palatum mukosa

yang pipi

membengkak,

terdapat

intraoral, massa di pipi.

Tanda lainnya termasuk otitis serosa karena

terhalangnya tuba eustachius, pembengkakan zygomaticus, dan trismus (kejang otot rahang)

Gambar 1. Angiofibroma

DIAGNOSIS
Diagnosis angiofibroma ditegakkan berdasarkan

gejala klinis dan ditunjang dengan pemeriksaan

penunjang lainnya.

PEMERIKSAAN
Pemeriksaan Laboratorium :
(3)

- Hb, karena sering ditemukan keadaan anemia yang kronis. Pemeriksaan Penunjang : 1. Biopsi Tidak dilakukan karena merupakan kontraindikasi sebab dapat mengakibatkan perdarahan yang masif. 2. Histologis terdiri dari jaringan fibrosa padat menyisipkan dengan pembuluh darah dari ukuran bervariasi dan konfigurasi. dindingnya hanya dari lapisan

3. Pemeriksaan radiologis konvensional (foto kepala potongan antero-posterior, lateral dan posisi Waters) terlihat tanda Holman Millerpendorongan prosesus pterigoideus ke belakang, sehingga fisura pterigo-palatina melebar. 4. CT-Scan Dengan zat kontras akan tampak secara tepat perluasan massa tumor serta destruksi tulang ke jaringan sekitarnya. Juga terlihat perluasan sinus sfenoid atau invasif dari pterygomaksillaris dan fossa infratemporal

Gambar 2. Potongan koronal, lesi mengisi rongga nasal kiri dan sinus etmoid, menghambat sinus maksila dan deviasi septum nasal ke sisi kanan.

Gambar 3. Potongan koronal, menunjukkan perluasan lesi ke sinus kavernosus

5. Angiografi gambaran vaskuler yang banyak, terlihat lesi vaskuler yang terutama disuplai oleh cabang dari

arteri maxillaris interna. Terutama dilakukan pada

kasus dengan kecurigaan adanya penyebaran intrakranial atau pada pasien dimana pada penanganan sebelumnya gagal

KLASIFIKASI
Klasifikasi menurut SESSION sebagai berikut :

- Stadium IA : tumor terbatas di nares posterior & atau nasofaringeal - Stadium IB : tumor meliputi nares posterior & atau nasofaringeal dengan meluas sedikitnya 1 sinus paranasal. - Stadium IIA : tumor meluas sedikit ke fossa pterigomaksila - Stadium IIB :tumor memenuhi fossa pterigomaksila tanpa mengerosi tulang orbita. - Stadium IIIA :tumor telah mengerosi dasar tengkorak & meluas sedikit ke intrakranial.

 Klasifikasi menurut FISCH sebagai berikut :

Stadium I nasofaring

: tumor terbatas di rongga hidung, tanpa

mendestruksi tulang Stadium II : tumor menginvasi paranasal fossa

pterigomaksila, sinus dengan destruksi tulang

Stadium III :

tumor

menginvasi

fossa

infratemporal, orbita paraselar

dengan atau regio

DIAGNOSIS BANDING
Granuloma piogenik (pyogenic granuloma).

Polip koanal (choanal polyp).

Polip angiomatosa (angiomatous polyp). Kista nasofaringeal (nasopharyngeal cyst). Kordoma (chordoma). Keganasan : karsinoma nasofaringeal, limfoma,

rhabdomyosarcoma Polip nasal Polip antrokoanal (antrochoanal polyp)

PENATALAKSANAAN
Terapi Medis

- Terapi hormonal 1. Flutamide hormonal, suatu nonsteroid androgen blocker atau testosterone receptor

blocker, efektif untuk mengurangi ukuran tumor

pada stadium I dan II 2. Diethylstilbestrol (5 mg peroral untuk 6 minggu) sebelum eksisi dapat mengurangi vaskularisasi JNA

3. Doxorubicin dan dacarbazine disiapkan jika

- Embolisasi dilakukan dengan memasukkan

suatu

zat

dalam

pembuluh

darah

untuk

membendung aliran darah

- Radioterapi :

Radioterapi stereotactic (yakni: pisau Gamma)

Radioterapi three-dimensional conformal JNA

yang luas (extensive) atau penyebaran hingga intrakranial External beam irradiation, paling sering

digunakan untuk penyakit intrakranial yang tidak

 Terapi Pembedahan

Teknik rinotomi lateral, transpalatal, transmaksila, atau sphenoethmoidal digunakan untuk tumor-tumor yang kecil (Klasifikasi Fisch Preoperative Postoperative stadium I atau II). Lateral Rhinotomy

Gambar 4. Teknik rinotomi lateral

- Pendekatan fossa infratemporal digunakan ketika tumor telah meluas ke lateral. - Pendekatan midfacial degloving, dengan atau tanpa osteotomi LeFort, memperbaiki akses

- Pendekatan translokasi wajah dikombinasikan

dengan insisi Weber-Ferguson & perluasan

koronal untuk kraniotomi frontotemporal dengan midface osteotomies untuk jalan masuk. Pendekatan memudahkan extended anterior tumor subcranial sekaligus

pemotongan

(enbloc), dekompresi saraf mata, & pembukaan

sinus kavernosus.
- Intranasal endoscopic surgery dipersiapkan untuk tumor yang terbatas pada rongga hidung dan

KOMPLIKASI
perluasan intrakranial (penyakit stadium IV)

perdarahan yang tak terkontrol dan kematian

iatrogenic

injury terhadap struktur vital dan transfusiperioperatif. perdarahan yang banyak (excessive bleeding). Transformasi keganasan (malignant transformation). Kebutaan sementara (transient blindness) hasil embolisasi Osteoradionecrosis & atau kebutaan karena kerusakan saraf mata dapat terjadi dengan radioterapi.

PROGNOSIS
Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan

berulangnya JNA adalah: keberadaan tumor di

fossa pterigoideus & basisphenoid, erosi clivus, perluasan intrakranial, suplai darah arteri karotid interna, usia muda, & ada tidaknya sisa tumor.
Embolisasi preoperatif me angka morbiditas &

kekambuhan
Meskipun

tidak

bersifat

seperti

kanker,

angiofibroma dapat terus menyebar.