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Epilepsia

Ctedra Dr. Juan Mena Kelmis Cosme

Generalidades
Trastornos neurolgicos;
Las ECV 1ra Los trastornos epilpticos 2da causa de. Segn la OMS el 1-2% de la poblacin es epilptica.

Epilepsia:
Son crisis recurrentes del mismo tipo, es decir estereotipadas, en el discurrir de la vida de un individuo, asociadas a descargas elctricas anormales en la corteza cerebral. Desde una forma electrofisiolgicas son entidades electro clnicas, queriendo decir que las descargas elctricas son las responsables de la fenomenologa clnica que el medico observa.

Generalidades.
Crisis o ataque:
Es cuando el paciente tiene un fenmeno que da manifestaciones clnicas especficas dependiendo del tipo de crisis o de epilepsia que tenga.

Fase prodrmica:
Antes de la crisis, existe una sintomatologa vaga e inespecfica que algunos pacientes van a tener cercano a cuando va a aparecer una crisis, a veces muy variable, que los pacientes describen que no se sienten igual que lo normal.

Aura:
Se considera hoy en da parte de la crisis. Es la ltima parte de lo que el paciente recuerda antes de tener la crisis, son todos los signos y sntomas que el paciente siente antes de tener una crisis. Cuando esta presente nos puede orientar sobre el rea afectada.

Diferencia entre
AURA
Es inmediatamente antes de la crisis manifiesta y se considera parte de la crisis (ejemplo: un paciente con crisis tnico clnicas generalizadas antes de iniciar empieza a tener cambios visuales como cambios en el campo visual, alucinaciones visuales como visin coloreada, ah el paciente se da cuenta.

Si el aura es visual, corteza visual 1ria ya empez a descargar anormalmente.

FASE PRODRMICA
Es mucho menos especfica, mucho mas general, el paciente puede tener cambios en el estado de nimo y por ejemplo uno o dos das despus desencadenar la crisis.

Periodos Epilepsia
Perodo Pre-ictal o pre critica:
Es el periodo que va inmediatamente antes de una crisis. Esta puede incluir la fase prodrmica pero no el aura.

Perodo Pos-ictal post crtica:


Es el que va inmediatamente despus de una crisis hasta que el paciente recupera su estatus basal, el que tena antes de la crisis.

Perodo Inter-ictal o intercritica:


Es el espacio de tiempo que hay entre una crisis y otra. Es muy variable ya que no se puede predecir.

Crisis
Descargas elctricas anormales exageradas No todo el que tiene una crisis tiene epilepsia. Epilepsia
Crisis recurrentes no provocadas y no debidas a un trastorno psiquitrico.

Puede haber Crisis Motoras Crisis Somatosensitivas. Se habla de ms de 3 crisis para diagnosticar epilepsia.

Epilepsia
Epilepsia primaria o idioptica:
No se conoce la causa especfica que la desencadena.

Epilepsia secundaria o sintomtica:


La causa es reconocida.

Epilepsia criptgena:
Individuos que tienen crisis, pero todava no se ha podido determinar.

Aspectos Epidemiolgicos
1-10% de frecuencia acumulativa en la poblacin general de tener crisis de tipo epilpticas. 3-4% de crisis febriles. 3% son crisis sintomticas como expresin de una anomala en el cerebro, como una intoxicacin alcohlica. 2-3% de las crisis que se presentan en el contexto de una comunidad son de tipo epilpticas. 2% de esas suelen ser parciales. 1% de esas suelen ser generalizadas.
La incidencia de epilepsia se calcula en 30-50 por 100,000 habitantes. La incidencia acumulativa para los 75 aos es de 2-3%. La prevalencia es de 0.50.8%.

Bimodal

Etiologa
Factores genticos,
en la variante tnico clnica generalizada un 5% de los pacientes tienen un familiar afectado Entre estos estn la asfixia y trauma perinatal, infecciones neonatales, anomalas durante la vida intrauterina. Sobretodo las que afectan el parnquima, es decir las encefalitis, meningitis complicada, recordar la neurocisticercosis. Los metablicos se pueden clasificar en endgenos (hiponatremia, hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, pero tambin hipernatremia, etc) y exgenos. En los trastornos nutricionales el ms relevante es la encefalopata de Wernicke y que pudiese asociarse con alcoholismo. Alcohol, metales pesados, drogas ilegales (cocana y crack), etc. Clima extremo como golpe de calor. Accidentes de trfico, traumas craneoenceflicos, heridos por proyectil o heridas penetrantes que son las que ms producen epilepsia como complicacin.

Factores perinatales:

Infecciones

Trastornos metablicos y nutricionales:

Factores txicos:

Agentes fsicos: Traumas:

Etiologia
Trastornos vasculares cerebrales:
aqu esta la enfermedad cerebral vascular tanto en su instalacin aguda, lo cual es mas raro, como en casos de secuelas. Pueden asociarse a crisis epilpticas: infartos, hemorragias (intracerebral o subaracnoidea) estos en sentido general podran producir crisis como parte del cuadro agudo de presentacin, aunque desde el punto de vista de epilepsia residual secundaria es mas frecuente que se vea en los embolicos. Es la causa ms frecuente de crisis en mayores de 60 aos.

Neoplasias:

Sobretodo el grupo de los gliomas (primarios e infiltrativos). Menos frecuentes los metastasicos.
las epilepsia de ausencia (predisposicin gentica, autosmica dominante) y la predisposicin convulsiones febriles tienen un componente hereditario.

Factores heredo-familiares:

Enfermedades neurodegenerativas:
en algn momento de su enfermedad pudiesen padecerla como la enfermedad de Alzheimer, en algunas series esta aparece en un 3-5% de pacientes con esta enfermedad que en algn momento llegan a padecer crisis.
Son crisis situacionales en presencia de fiebre.

Convulsiones febriles:

Causas desconocidas:

Medicamentos Predisponentes a la Aparicin de Crisis Epilpticas


Antimicrobianos y Antivirales Anestsicos y Analgsicos Inmunomoduladores Retiro de hipnticos y sedantes Sustancias de abuso

Riesgo De Epilepsia
10% de nios con retardo mental 10% de nios con parlisis cerebral 50% de nios con ambas discapacidades 10% de pacientes con enfermedad de Alzheimer

7% de pacientes con EVC aguda isqumica


15% de pacientes con EVC aguda hemorrgica cortical 8.7% de hijos de madres con epilepsia 2.4% de hijos de padres con epilepsia 33% Ambos padres son epilepticos

Patologa
Todo el que tiene una crisis epilptica es porque tiene un trastorno en el cerebro, ya sea primario o secundario. No hay crisis por lesin de la mdula espinal ni de los nervios perifricos. Prdida neuronal:
Debida a diferentes factores desde traumatismo como degeneracin, infecciones, enfermedad vascular cerebral. en esta no se relaciona con traumas ni enfermedad vascular cerebral sino con fenmenos de proliferacin de clulas de la gla que produce cicatrices y luego excitacin anormal. son quistes porencefalicos en pacientes que tienen destruccin de tejido cerebral que luego entra en comunicacin con el sistema ventricular, esto se llena de LCR, entonces el paciente podra tener crisis convulsivas.
Trastornos en la gnesis de las clulas de la corteza cerebral.

Gliosis:

Porencefalia,

Corteza disgentica:

Heterotopas:
tejido neurolgico en una localizacin que no deben estar y esto altera la electrogenesis cerebral.

Hamartomas Malformaciones vasculares:

Arteriovenosas, ruptura de aneurismas.

Tumores:
Sobretodo los gliomas que son infiltrativos.

La anomala mas constante,


porque afecta una zona de la corteza cerebral que es altamente epileptogenica que es el hipocampo. Prdida neuronal sector CA(Corpus Amonis)1 Sommer bilateral, en la capa piramidal del hipocampo y giro dentado. Recordar que el hipocampo es paleocorteza, esta es una zona y es muy susceptible a cambios. No obstante los focos de epilepsia en el hipocampo son los que mejor responden a tratamiento quirrgico.

Factores
EXCITADORES
Potenciales postsinapticos excitadores. Entrada de sodio a la clula. Corrientes de calcio. (lentas T en el diencfalo) Despolarizaciones paroxsticas. Alcalosis. Aparentemente disminuye la concentracin de calcio inico y este es un estabilizador de membrana.

INHIBIDORES
Potenciales postsinapticos inhibidores. Entrada de K+a la clula. Hiperpolarizacion de la clula. Entrada de Cl- a la clula. Diferentes bombas inicas. Acidosis.

Las descargas ocurren por un desequilibrio entre los factores excitadores y los factores inhibidores. Los factores que aumentan la excitacin son: Disminucin de GABA y de TAURINA Aumento de GLICINA y de GLUTAMATO

Trast. excitabilidad neuronal.


Glutamato.
Aspartato
Inhibicin

Excitacin

GABA
Despolarizacin membranal aumenta la funcin excitatoria del receptor y disminuye la funcin del receptor de GABA. Esto aumenta an ms el nivel de excitacin. Mecanismo voltaje dependiente.

Fisiopatologa
Hay descargas paroxsticas excesivas de grupos neuronales en la corteza cerebral. Paroxstica de alta frecuencia Descargas sincrnicas de baja frecuencia
Qque luego pueden producir descargas de alto voltaje.

Sustancias txicas
La penicilina es irritativa para la corteza, produciendo descargas y a su vez crisis. El alcohol interacta con el GABA, el cual es el principal neurotransmisor inhibidor del SNC.

Kindling o atizamiento
Teoria epileptogenesis. Para que una clula excitable tenga un potencial de accin se necesita que este tenga una descarga umbral. Cuando hay descargas elctricas epilpticas subumbrales, estas NO son capaces de producir una crisis clnicamente. Pero cuando hay una sumatoria de estas descargas en un momento dado, entonces puede llegar a un estmulo umbral y desencadenar una crisis

Las neuronas pueden estar:


En un foco epilptico:
Estn hiperexcitables y desaferentadas. Desaferentadas significa que muchas de ellas pueden perder el flujo o la influencia inhibidora de otras neuronas. Estas neuronas secretan GLUTAMATO.

Rodeando un foco epilptico:


Estn hiperpolarizadas, tratando de contener la descarga de las neuronas hiperexcitadas. Estas segregan GABA.

Crisis tnico-clnica generalizada


Desde el principio hay una prdida del conocimiento a veces hay un grito y el paciente cae al piso, primero hay una fase tnica (paciente se torna rigido) donde la descarga produce una contraccin generalizada, durante esta fase el paciente no est respirando por lo tanto la Presion parcial de oxigeno estar disminuida y la de dixido de carbono aumentada, se torna ciantico, en algunas ocasiones la lengua del paciente queda atrapada entre los dientes. Estas descargas pueden excitar SNA tornado las pupilas midriticas, presentar sudoracin y relajacin de esfnteres, esta fase toma unos 15-20 segundos. Luego viene la fase clnica que son las sacudidas bruscas e involuntarias de toda la musculatura esqueltica hasta que al paciente se le pasa la crisis luego de otros 15 -20 segundos, al cabo de los cuales las crisis se detienen por si sola, las crisis son autolimitadas. No se debe tratar de agarrar al paciente para parar las crisis o poner objetos en la boca para impedir la mordedura de la lengua, lo importante es tratar que no se golpee y mantener las vas respiratorias libres. Duran 1-2min.

Crisis de ausencia
Es un periodo donde hay un lapso en el discurrir de la consciencia del individuo (10-15 segundos) perdiendo el contacto con el resto del mundo pero no se presentan convulsiones, luego el paciente vuelve a la normalidad sin darse cuenta de los sucedido. Aparentemente, las corrientes T de calcio en el diencefalo evitan que la descarga de la crisis siga en direccin diencefalo-cortical y todo se detiene ah y por eso domina la alteracin de la conciencia. En algunos casos estos pacientes llegan a presentar crisis generalizadas.

Ya a nivel celular, los pacientes tienen alteraciones:


Celular:
Alteracin de los canales inicos en la sntesis, metabolismo y captacin de neurotransmisores.

Extracelular:
Alteracin del ambiente inico (por la glia y el tipo de sinapsis).

Perdida de la Cadena neuronal:


Desequilibrio excitacin-inhibicin a favor de la excitacin.

GABA que es el principal inhibidor. Glutamato, que es el principal excitador. Sus receptores son:
Ionotrpicos: NMDA, AMPA, KAINATO. Metabotrpicos: Protenas G intracelulares.

Aspecto Genetico
Autosmico dominante
Crisis neonatales familiares benignas: Se hereda en el 20q y en el 8. Se han visto anomalas en los canales de K. Crisis infantiles familiares benignas. Crisis de ausencias tpicas: Anteriormente llamadas pequeo mal. Epilepsia benigna infancia puntas centrotemporales. Epilepsia del lbulo frontal: Se asocia a anomalas en los receptores nicotnicos. Predisposicin gentica a crisis febriles: se presenta en grupos de edad de 6 meses a 5 aos. Mutaciones en los canales de Na y en los receptores de GABA. Epilepsia medial del lbulo temporal familiar: 4q13.2-q21.3

Autosmico recesivo
Epilepsia mioclnica benigna de la infancia. Epilepsia mioclnica juvenil: es una de las mas frecuentes de este grupo. Se hereda a travs de los cromosomas 6 y 15. Estos pueden presentar en su vida adulta crisis tnico-clonicas generalizadas. Enfermedad de Lafora, Unverricht-Lundborg, ceroideol, epilepsia del norte.

Anomalas Durante las Crisis


MRI: Edema cerebral sobre todo en crisis prolongadas. TC LCR: Aumento de las protenas. Gases arteriales: PO2 y aumenta la PCO2 , sobretodo en las crisis tnico clnicas generalizada. Como hay hipercapnia el pH suele disminuir. CK: Aumenta por la actividad muscular intensa. Prolactina: Aumenta. ACTH y cortisol Temperatura: Se eleva aunque no haya enfermedad infecciosa. Por aumento de la actividad muscular.

Clasificacin de las Epilepsias


Epilepsias Generalizadas
Epilepsia de ausencias

Tpica Atpica
Epilepsia tnica y/o clnica

Convulsiones intermitentes Estado epilptico, es una emergencia neurolgica con alta mortalidad.
Epilepsia mioclnica

Espasmos infantiles o sndrome de Weiss. Mioclono benigno de la infancia Epilepsia mioclnica juvenil Otras como Panencefalitis Esclerosante Subaguda y enfermedad de Lafora
Convulsiones febriles

Epilepsias Parciales
Epilepsia parcial simple Epilepsia parcial compleja Epilepsia parcial secundariamente generalizada

Epilepsia Neonatal

Epilepsia Refleja
Hay diversos tipos (auditiva, visual, escritura).
La visual se caracteriza por:
Fotosensibilidad 0.3-3% poblacin. Fotosensibilidad hereditaria dominante.

1/10,000 convulsiona por estmulos fticos. 2-14% epilpticos ms crisis con estmulos fticos. Epilepsia Mioclnica Juvenil: 15-20% de los pacientes tienen crisis por fotoestmulos. 90% crisis fotosensibles < 20 aos. Imgenes entre 5-50Hz son las ms inductoras. El color rojo es el ms fotosensible. Se maneja con cido valproico.

Crisis Neonatales
Se presentan en los primeros 28 das de vida. Anomalas desarrollo sistema nervioso. Anomalas metablicas:
Dficit de piridoxina, tiene tres formas biolgicas la piridoxina como tal, la piridoxamina y el fosfato de piridoxal, este ltimo es un cofactor en la sntesis del GABA, por tanto habr un dficit de GABA que es el principal neurotransmisor inhibidor. Hipoglicemia, hipomagnesemia, hiponatremia, hipocalcemia (puede ser a causa de un dieta rica en fosfato). Las hiperglicemias son menos frecuentes. A veces se producen sndromes de retirada en madres adictas.

Infecciones intrauterinas y perinatales:


Toxoplasmosis, CMV, herpes, sfilis, (TORCH).

Asfixia o trauma perinatal:


Es lo ms frecuente.

Factores genticos.

Convulsiones Febriles
Son crisis convulsivas entre los 6 meses y los 5 aos de edad En px. en presencia de fiebre de 37.5-38C. No hay convulsiones febriles en adultos. Hay una predisposicin gentica que altera el umbral convulsivo de canales inicos y en algunos casos de receptores de GABA que predispone al paciente a tener convulsiones en presencia de fiebre. Una vez se logra la madurez cerebral, eso desaparece. Algunos pacientes 55-15% siguen teniendo crisis sin fiebre en la edad adulta, algunos de ellos crisis del lbulo temporal porque las crisis febriles prolongadas pueden producir esclerosis medial del lbulo temporal que es el rea del encfalo ms susceptible de producir dao por crisis.

Las convulsiones febriles pueden ser


Simples:
Son nicas, de corta duracin (menos de 10 minutos). Riesgo epilepsia 2.4%.

Complejas:
Son focales, repetidas, prolongadas, aparecen signos neurolgicos focales. Riesgo epilepsia 8%, 17%, 49%.

GEFS+ (Epilepsia Generalizada con Crisis Febriles +):


Crisis generalizada en presencia de fiebre por encima de los 5 aos. Tiene un componente hereditario autosmico dominante, imperando en varones. Muchos de estos pacientes tienen mutaciones en los canales de Na+ y en el receptor del GABA.

Tx. epilepsia
Factores riesgo*

1a crisis Estudios: EEG, imagen Abstencin Tx.


2a crisis Factores riesgo*

Dx. Sx. ? Monotx VPA Remisin. Suspensin Tx. con el tiempo Parciales

Generalizadas
Monotx: VPA, LTG
F

Monotx: CBZ, GBP, LTG, OXC, VPA


F

Monotx substitucin***
F CCTCG

Monotx substitucin***
F

Bitx racional: VPA + LTG


F

Bitx racional: CBZ + TPM, LTG, GBP, OXC, PHT, LEV, TGB, VGB, PGB
F

Bi-tritx racional: VPA o LTG + TPM, ETX, BZD


F

Bi-tritx racional
F
*EEG, sintomtica, situacin paciente. **(F): Falla; revisar Dx, cumplimiento, tolerancia. ***Mismos AE considerados previamente.

Qx. si epilepsia parcial