PRESENTASI REFERAT ( 06 MAR 09 ) Dr.

Firah Diansyah

Pertama

kali diketahui, secara tertulis, tahun 1670 oleh Durston Thomas Holmes, 1869, pertama kali yang mengusulkan terapi bedah Richter, 1913, mengusulkan ligasi fistel dan end-to-end anastomosis Waterston, 1951, mortalitas 57% 1980, mortalitas 15% dan kesuksesan 90%

Atresia

esofagus adalah malformasi bawaan yang umum terjadi. dengan angka kejadian berkisar pada 1 dari 2500-3000 kelahiran hidup Terjadi 2-3 kali lebih banyak pada kehamilan kembar 50 % diantara nya dengan multiple kongenital anomali

respiratory

primordium muncul sebagai tonjolan ke arah ventral pada dasar dari postpharyngeal foregut pada awal minggu keempat kehamilan trakea yang terletak di ventral menjadi terpisah dengan esofagus yang terletak di dorsal. pemisahan epitel foregut ditandai dengan peningkatan jumlah sel yang

Perubahan

ventral-ke-dorsal pada ekspresi Shh foregut adalah kearah kranial Kebanyakan studi menyebutkan bahwa, defek primer adalah adanya foregut tak-terpisah yang persisten, sebagai hasil dari kegagalan pertumbuhan trakea atau kegagalan trakea yang sudah terbentuk saat memisahkan diri dari esofagus

Diagnosis

atresia esofagus bisa diketahui pada masa prenatal dengan pemeriksaan USG janin setelah minggu ke-18 kehamilan dicurigai bila ditemukan adanya gelembung lambung janin yang berukuran kecil atau tidak ada sama sekali

Bayi

dengan atresia esofagus tidak bisa menelan saliva, sehingga terlihat adanya saliva yang berlebihan Pada bayi baru lahir, dari ibu dengan polihidramnion, harus dilakukan pemasangan pipa Nasogastrik segera setelah lahir

 Pada

bayi dengan atresia esofagus, NGT tidak akan bisa masuk sejauh 9 cm-10 cm

Adanya

malformasi pada organ-organ yang lain bisa memberikan petunjuk sebagai kemungkinan penyebab terjadinya atresia esofagus VACTERL, yang terdiri dari Vertebral, Anorectal, Cardiac, Tracheoesophageal, Renal dan Limb.

Klasifikasi

paling tua ditemukan oleh Vogt pada tahun 1929 Kemudian Ladd ( 1944 ) dan Gross (1953) memodifikasi klasifikasi tersebut

1962, David Waterston Group A: berat lahir > 2,4 kg dan kondisi baik. Group B: 1. berat lahir 1,8-2,4 kg dan kondisi baik 2. berat lahir > 2,4 kg, pneumonia sedang dan ada kelainan kongenital. Group C: 1. berat lahir < 1,8 kg. 2. berat lahir > 1,8 kg, pneumonia berat dan kelainan kongenital berat.

Setelah

diagnosis tegak, rujuk ke instansi spesialisasi bedah anak Bayi harus dimasukkan pada inkubator portabel dan tanda tanda vital selalu dimonitor Kateter hisap ukuran 10 F dipasang pada kantung atas esofagus Bayi preterm dengan distres pernafasan membutuhkan pemasangan pipa endotracheal dan ventilasi mekanik

Semua

bayi dengan atresia esofagus harus diperiksa Echocardiogram Sejak 1964, anjuran ligasi TEF transpleural emergensi menjadi prosedur pilihan gastrostomi emergensi untuk mencegah over distensi dan ruptur lambung Jejenostomi feeding untuk akses nutrisi enteral, bersamaan dengan

 Bayi

diletakkan miring pada sisi letak lengkung aortanya, dengan lengan extensi diatas kepala, terbaring pada telinga

 Insisi

1 cm dibawah scapula melengkung sepanjang 5-6 cm Pendekatan Extrapleura

 Pemaparan

segmen

esofagus v.azygos adalah struktur pertama yang nampak pada mediastinum. Esofagus distal terlihat mengembang saat inspirasi

 Esofagus

distal dipisahkan, sling karet lembut dimasukkan

 Jahitan

penanda dilakukan pada sisi lateral esofagus distal Esofagus distal dipisahkan sampai level TEF, sisi atas dan bawah fistel ditandai dengan jahitan traksi

 Kantung

esofagus atas diidentifikasi dengan memberi tekanan pada pipa nasoesofageal1. Kantung proksimal dimobilisasi untuk mencapai anastomose bebas ketegangan

 Anastomose

antara esofagus proximal dan distal dikerjakan dengan teknik ujungdengan-ujung, dengan jahitan terputus, ketebalan penuh, benang halus ukuran 5.0

Bila

anastomosis tegang, bantu dengan muscle relaxant Feeding via NGT trans-anastomosis mulai hari kedua Evaluasi integritas anastomosis dilakukan dengan kontras larut-air

Kebocoran

angka kejadian 20%, bisa terjadi tension pneumothorax Striktur anastomosis angka kejadian 30%, dilakukan dilatasi dengan endoskopi atau dilatasi balon Fistel rekurens angka kejadian 10%, ditutup dengan jahit primer atau flap dari pericard

Gastroesofageal

reflux angka kejadia 40 %, terapi dengan medikamentosa atau bedah Trakeomalacia angka kejadian 10%, terapi dengan aortopexy Dismotilitas esofagus angka kejadian 60%, terjadi karena abnormalitas inervasi intrinsik, terapi dengan pola makan berkala

William Potss, 1950 To anastomose the ends of an infantss esophagus, the surgeon must be as delicate and precise as a skilled watchmaker. No other operation offers a greater opportunity for technical artistry