ENFERMEDAD DE ADDISON

Rivera Antoln Juan Eduardo

DEFINICIN
La enfermedad de Addison, es la

ausencia o el dficit de los glucocorticoides y mineralocorticoides producidas por el sistema endocrino.

1bibliografia

Fig 2 tomada de: http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2052/books/figure.do?figure=true&eid=4-u1.0-B978-1-4377-0324-5..00015-8-s0520&isbn=978-1-4377-0324-5&figureEid=4-u1.0-B978-1-4377-0324-5..00015-8--f0165&uniqId=270055627-3

ETIOLOGA

Disgenesia suprarrenal

Enfermedades que resultan en la destruccin adrenal,

En el pasado, la tuberculosis caus la mayora de los casos de Addison

CAUSAS
AUTOINMUNES

Hemorragia o infarto

METASTASIS SUPRARRENAL BILATELARAL el ms comn por cncer de pulmn primario, mama, rin, o un carcinoma intestinal, o linfoma primario *anticoagulantes *aminoglutetimida *inhibidores de tirosina quinasa * antifngicos *fenobarbital *fenitona *rifampicina

Enfermedad de Wilson, las glndulas suprarrenales

Infecciones

CAUSAS BACTERIANAS

Pseudomonas aeruginosa

Haemophilus influenzae

Neisseria meningitidis,

Mycobacterium tuberculosisbacilo de Koch

citomegalovirus + COMUN

FACTORES DE RIESGO

FISIOPATOLOGA
La perdida de mas de 90% de ambas cortezas suprarrenales da

por resultado las manifestaciones clnicas de insuficiencia adrenocortical

La destruccin gradual lleva a insuficiencia adrenocortical crnica La secrecin basal de esteroide es normal.

 Puede precipitarse crisis suprarrenal aguda por los estreses

propios de
Intervencion Qx Traumatismo La infeccion

Con la perdida adicional de tejido cortical, la secrecion basal se

hace deficiente, lo que lleva a manifestaciones de insuficiencia adrenocortical cronica.

SIGNOS Y SNTOMAS
Debilidad, fatiga Hiperpigmentacion Apetito por Sal

Anorexia

Hipotensin

Sntomas posturales

Perdida de peso

Alteraciones GI

Amenorrea, perdida de vello axial y pubico

CRISIS SUPRARRENAL AGUDA

Ocurre en pacientes con enfermedad de Addison que estn

expuestos al estrs propio de infeccin, traumatismo, intervencin qx, o deshidratacin debida a privacin de sal, vmitos, diarrea.

Hipotensin y choque

Deshidratacin

Fiebre

Nauseas, vomito, anorexia

Hipoglucemia

 El diagnstico puede ser realizado con la hormona rpida

corticotropina (ACTH) de prueba:

1. Dar 250 mcg de ACTH (Sinachten, tetracosatrin) IV y medir los niveles de cortisol a los 30 o 60 minutos. 2. Un > en el nivel de cortisol srico al pico de concentracin> 500 nmol / L.

El nivel de cortisol <18 mcg / dl a los 30 o 60 minutos es

sugestivo de insuficiencia suprarrenal.

3. Medida plasma ACTH. (>52 pg/ml) por lo general >200 pg/ml

PRUEBAS DE LABORATORIO
BH- Anemia normo/normo, leucocitosis, eosinofilia, neutropenia Parcial de orina BUN y creatinina srica Los anticuerpos de la corteza adrenal y la 21-hidroxilasa

Anticuerpos (descartar la enfermedad de Addison autoinmune), el

plasma de cidos adrenoleucodistrofia)

Cortisol basal y srico

grasos

de

cadena

larga

(descartar

la

Prueba

de estimulacin adrenocorticotropa).

con

ACTH

plasma

(hormona

Insulina o prueba de tolerancia

Tomada de :http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2052/books/figure.do?figure=true&eid=4-u1.0-B978-0-323-07158-1..00003-1-s0750&isbn=978-0-323-07158-1&figureEid=4-u1.0-B978-0-323-07158-1..00003-1--f0040&uniqId=270055627-3

DIAGNSTICOS DE IMAGEN
Radiografa abdominal: calcificaciones suprarrenales .

TAC abdominal: calcificacin y agrandamiento suprarrenal

TX DE LA CRISIS SUPRARRENAL AGUDA

Remplazo de glucocorticoides Se administra fosfato o succinato sodico de hidrocortisona 100mg c/6 hrs durante 24h Cuando el paciente se encuentre estable, se reduce la dosificacin a 50 mg/6 hrs Se disminuye de manera lenta y progresiva hasta la terapia de mantenimiento hacia el da 4 o 5 y se aade terapia mineralocorticoide segn se requiera Se ,mantiene o aumenta la dosis de 200 a 400 mg/dia si persisten u ocurren complicaciones Medidas generales y de sostn Se corrigen la disminucion de volumen, deshidratacion y la hipoglucemia con solucion salina y glucosa por IV Se evaluan y corrigen infeccion y otros precipitantes

Rgimen para la terapia de mantenimiento de insuficiencia adrenocortical primaria Hidrocortisona, 10 a 15 mg por la maana, 5 a 10 mg por la tarde (4 a 5 pm) Fludrocortisona, 0.05 a 0,1 mg por va oral por la maana Seguimiento clnico: mantenimiento de peso, presin arterial y electrolitos normales

Educacin del paciente mas tarjeta de ID, brazalete o collar de alerta medica
Se aumenta la dosificacin de hidrocortisona durante el estrs. Se duplica la dosis oral para la enfermedad leve Se proporciona al paciente una forma inyectable de glucocorticoide para uso en caso de emergencia

TRATAMIENTO
Administrar va intravenosa dextrosa al 5 % en bolo.

Administrar hidrocortisona (100 mg IV cada 6 horas) y realizar

reposicin de lquidos y electrolitos.

Terapia medicamentosa segn orden medica pero algunas de las

indicaciones son:

* Hidrocortisona 12-25 mg/m2/da * Fludrocortisona 0,05-0,3 mg / da * Glucocorticoides