Definicin
Incidencia y prevalencia
Mujeres: ms frecuente
Relacin
1.2:1
Patogenia
Etiologa desconocida Asociacin con: Trastornos alrgicos y atpicos
ANCA
Manifestaciones Clnicas
3 Fases: Prodrmica Manifestaciones alrgicas Atopia, rinitis, poliposis nasal, asma
Eosinoflica Infiltrados tisulares Eosinofilia en sangre perifrica Vascultica Vasculitis en rganos diana
Manifestaciones Clnicas
Pulmones Asma Infiltrados pulmonares
Manifestaciones Clnicas
Renal Glomerulonefritis pauciinmune necrosante con formacin de semilunas Tracto urinario inferior
Prstata
Manifestaciones clnicas
GI
Anatoma Patolgica
Vasculitis necrosante
Granulomas extravasculares
Centro eosinfilo
Inflamacin granulomatosa y eosinfilos con destruccin de la pared (flecha) de una arteria muscular de tamao mediano, en un paciente con Sndrome de Churg-Strauss
Laboratorio
Eosinofilia
Diagnstico
Criterios de Clasificacin del Colegio Americano de Reumatologa (ACR 1990) para el sndrome de ChurgStrauss 1. Asma
2. Eosinofilia superior al 10% 3. Neuropata perifrica (Polineuropata o Mononeuritis mltiple) 4. Infiltrados pulmonares cambiantes 5. Afectacin de senos paranasales 6. o ms criteros :vasos con eosinfilos extravasculares 4 Biopsia con Especificidad 99.7 % Sensibilidad 85%
Diagnstico diferencial
Poliangitis Antecedentes alrgicos Asma Eosinofilia Clnica extrapulmonar GW Neumona Sndrome eosinfila crnica hipereosinfilo
Vasculitis
Granulomas No respuesta a esteroides
Pronstico
Tasa de supervivencia a 5 aos 78.9% Evolucin desfavorable: Azotemia Creatinina >1.58 mg/dl Proteinuria >1g/da Afectacin GI, miocardio, SNC
Tratamiento
Ciclofosfamida
2mg/kg/da VO
Prednisona
1mg/kg/da
Alternar das
Disminuir dosis
Interrupcin de frmaco
cido Flico
A los 6 meses
1mg/ da
GRACIAS