Universidad del Zulia Facultad de Medicina Escuela de Medicina Ctedra de Anatoma Patolgica

Prof: Dra. Parrasqueby Loukidis Especialista en Anatoma Patolgica

Acumulaciones Intracelulares
Se Distribuyen en Tres categoras:

Constituyente Celular Normal en exceso Sustancia Anormal (Exgena o Endgena) Pigmento o Producto Infeccioso

Pueden acumularse:
- Transitoria o permanente
- Inocuas Txicas

Se localizan: Citoplasma o Ncleo

Mecanismo Generales

Sustancia Endgena Normal: metabolismo incapaz de eliminar

Sustancia Endgena Normal o Anormal Defecto Gentico

Sustancia Exgena Anormal: Defecto Enzimtico

Acumulaciones Intracelulares

Tipos de lpidos: Triglicridos- ColesterolEsteres de Colesterol y fosfolipidos. Protenas Glucgeno Pigmentos

Acumulacin Intracelular de Lpidos

Tipos de Lpidos: Triglicridos, Colesterol y Fosfolpidos Esteatosis (Cambio Graso)

Se Observa en Hgado, Corazn, msculo y rin. Causas: Toxinas, Malnutricin proteica, Diabetes Mellitus, Obesidad y Anoxia. Naciones Industrializadas

Mecanismos de la Acumulacin de Trigliceridos

Esteatosis

Morfologa:

Hgado: Aumenta de tamao Color amarillo brillante, blando y grasoso Histologa: pequeas vacuolas grasas en el citoplasma y alrededor del ncleo Corazn: Se presenta como bandas de miocardio amarillento, alternan con bandas oscuras (Efecto Atigrado)

Esteatosis Aspecto Macroscpico

Esteatosis Aspecto Microscpico

Colesterol y Esteres de Colesterol

Aterosclerosis Xantomas Inflamacin y necrosis Colesterolosis

Acumulacin Intracelular de Protenas

Son menos frecuentes Se presentan como gotitas, vacuolas o masas redondeadas y eosinofilicas.

Acumulacin Intracelular de Glucgeno.

Se ven en pacientes con alteracin en el metabolismo de la Glucosa o glucgeno Trastornos genticos Enfermedades por almacenamiento

Acumulacin Intracelular por Pigmentos

Son sustancias coloreadas Pueden ser Exgenos o Endgenos El pigmento Exgeno mas comn: Polvo de Carbn

Acumulacin Intracelular por Pigmentos

Pigmentos Endgenos: - Lipofucsina:

Es insoluble Pigmento del envejecimiento Resulta de la Peroxidacin de Lpidos No es Lesiva Es el signo revelador de lesin por Radicales Libres Aparece como un pigmento amarillo-parduzco, finamente granular en el citoplasma o perinuclear

Aspecto Microscpico.

Acumulacin Intracelular por Pigmentos

- Melanina:
No deriva de la hemoglobina
Resulta de la oxidacin de la tirosina a dihidroxifenilalanina Color Pardo- negruzco

Acumulacin Intracelular por Pigmentos.

- Hemosiderina: Deriva de la Hemoglobina. Color amarillo-oro a pardo El hierro se une apoferritina Exceso local o sistmico

Ferritina Grnulos de Hemosiderina En condiciones normales: hemosiderina en Mdula sea, Bazo e Hgado.

Acumulacin Intracelular por Pigmentos.

-Exceso Local: hemorragias macroscpicas o diminutas acompaadas de Congestin Vascular -Exceso Sistmico: rganos y Tejidos No lesiona la Clula, Ni su funcin Hemosiderosis

-Hemocromatosis: Se asocia a lesin heptica y pancretica Fibrosis Heptica, Insuficiencia Cardiaca y Diabetes Mellitus

Aspecto Microscpico.

Calcificacin Patolgica

Depsito anormal de Sales de Calcio, junto a cantidades pequeas de hierro, magnesio y otras sales minerales.

Tipos de Calcificacin Patolgica: Calcificacin Distrfica Calcificacin Metastsica

Calcificacin Patolgica
- Calcificacin Distrfica: Se da en reas de Necrosis o Lesin Celular Ateromas de la Aterosclerosis Calcificacin Valvas Cardiacas Alterando su Funcin Morfologa: * Grnulos o grumos blancos, finos. * Aspecto basofilico, granular, amorfo o grumoso * Intra o extracelular

Calcificacin Patolgica Distrfica

Calcificacin Patolgica Metastsica

Se produce por Hipercalcemia Afecta vasos sanguneos, riones, pulmones y mucosa gstrica.

Cambio Hialino

Acumulo de protenas, de origen diverso que no presenta patrn especfico de acumulacin. Puede ser: - Intracelular : Corpsculos de Russell
Corpsculos de Mallory

- Extracelular: Cicatrices antiguas Amiloide

Material Homogneo, vtreo y rosado

Cambio Hialino

Amiloidosis

Depsito anormal de protenas en tejidos y rganos Se produce de forma insidiosa y no se conoce causa Afecta Rin, Bazo, Hgado, Corazn, Lengua Morfologa: Sustancia extracelular, amorfa, hialina, eosinfila que provoca atrofia en clulas adyacentes.

Diagnstico: Rojo Congo

Amiloidosis

Amiloidosis

Se compone: Protenas Fibrilares: 95% Componente P: 5% Sus protenas fibrilares son: AL AA Cadena de Amiloide Ligera Amiloide Asociada

Amiloidosis

Otros Tipos de Protenas: - Trastiretina (TTR) Protena srica que transporta retinol y tiroxina. - Beta2- microglobulina - Proteina beta2 del Amiloide (AB) - Precursores de Hormonas: procalcitonina y queratina

Clasificacin de la Amiloidosis

Segn su fibra: AL, AA y TTRA Desde el punto de vista clnico: - Localizada - Sistmica: Amiloidosis Primaria relacin AL Amiloidosis Secundaria relacin AA

Amiloidosis

Amiloidosis Primaria: * Sistmica * Componente fibrilar del Tipo AL * Discracia de Clulas Plasmticas * La Clnica es consecuencia del depsito de amiloide

Amiloidosis

Amiloidosis Secundaria: * Sistmica * Componente fibrilar del Tipo AA * Relacionada con procesos inflamatorios o dao previo

Amiloidosis

Otros Manisfestciones: - Amiloidosis relacionada con Hemodialisis - Amiloidosis Heredofamiliar - Amiloidosis Localizada - Amiloidosis Endocrina - Amiloidosis Senil

Patogenia de la Amiloidosis

Por defecto enzimtico:

Degradacin incompleta de SAA AA insoluble.

Anomala estructural gentica de la molcula SAA: Resistencia a degradacin monoctica. Amiloidosis con discrasia Inmunocitarias:
Exceso de Inmunoglobulinas

Depsitos de Transtiretina:
Alteracin gentica agregacin y protelisis de TRR.

Amiloidosis

Correlacion Clinica

Alteracin anatmica insospechada Sntomas dependen de la magnitud del depsito y rgano afectado

GRACIAS!!