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SARCOMA DE EWING

R2RX

ETIOLOGIA
O Tumor de clulas pequeas y redondas
O Se origina de neuronas colinrgicas

postganglionares ( Neuroectodrmo)
O Agresivo con componente de tejidos

blandos

EPIDEMIOLOGIA
O Segundo tumor seo en orden de frecuencia en

nios y adolecentes
O Ms frecuente en varones que en nias 3: 2 O 95 % de personas estn entre los 5 y 30 aos O Frecuencia mxima en varones de 10- 15 aos

O Predileccin por personas de raza blanca

O 80 100 % hay un componente extraseo


O Se originan de la cavidad medular O 15 30 % de los pacientes tienen

enfermedad metastasica
O Sitios ms frecuentes de mets Pulmn y

hueso

60 % se localiza en la difisis de los huesos largos

Afecta a la mitad inferior del cuerpo

SIGNOS Y SINTOMAS
O Dolor , tumefaccin
O Malestar general O Fiebre O Hemograma normal O Fracturas patolgicas O Pueden haber sntomas nurologicos si

hay extensin al canal medular

HALLAZGOS POR PLACA SIMPLE


O Aspecto agresivo
O Mal delimitado O Tiene componente de partes blandas O Osteolisis permeativa o con patrn apolillado O Reaccion peristica exuberante en catfilas

de cebolla(capas de hueso neoformado) o en finas espculas seas orientadas perpendicularmente ( patrn en cepillo)

Patrones de destruccin sea. (a) Geogrfico ( tipo I) en el caso de un encondroma del 2 metatarsiano. (b) Apolillado ( tipo II), en un Sarcoma de Ewin de ramas pubianas derechas. (c) Permeativo ( tipo III) en un Sarcoma de Ewing metadiafisario de peron.

Aparecen en 25 %

Tipos de reaccin peristica. (a) Laminar en capas de cebolla en Sarcoma de Ewing femoral. (b) Espiculada en cepillo en infiltracin mandibular en un paciente con leucemia mieloide aguda. (c) Espiculada en rayos de sol en metstasis orbitaria de Neuroblastoma. (d) Tringulo de Codman en Osteosarcoma convencional de metfisis distal tibial.

IMGENES EN CATAFILAS DE CEBOLLA

HALLAZGOS POR USG


O Reflexiones corticales interrumpidas
O Tumor de partes blandas hipermico con

margen convexo

HALLAZGOS X RM
O Tcnica de eleccin para visualizar la
O O

O
O O O

extensin tumoral Seguimiento durante en tratamiento Permite diferenciar el tumor del edema perilesional Los cambios de dinmica del tumor en tratamiento son un factor pronostico T1-Hipointenso respecto a la mdula sea seal intermedia T2-Hiperintenso respecto a los musculos T1 + C- Intensificacin heterognea

GAMMAGRAFIA
O Demuestra aumento del radioisopoto

TRATAMIENTO
O QT- Neoadyuante: Poliqiuimioterapia

(Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida oifosfamida O Actinomicina D y quizs etposido)


O Posterior ala QT induccin ciruga y RT

cuando esta indicado


O Posteriormente QT Adyuvante por 1 ao

PRONOSTICO
O La supervivencia depende del estadio al

momento del diagnostico


O La probabilidad de supervivencia es

mayor en tumores de huesos largos


O 12- 35 % recurren

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
O OSTEOMELITIS
O OSTEOSARCOMA O GRANULOMA EOSINOFILO O METS POR NEUROBLASTOMA O RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO

CON INFILTRACION A HUESO

OSTEOMELITIS
O Nios menores de 5 aos
O Empeoramiento de los sntomas con

rapidez O Localizacin metafisiaria O Formacin peristica normal interrumpida de hueso nuevo ( laminar) O No hay matriz tumoral en RM

OSTEOSARCOMA
O La esclerosis tumoral es ms frecuente
O Destruccin apolillada

GRANULOMA EOSINOFILO
O No siempre distinguible
O Localizacin diafisiaria O Osteolisis delimitada O Puede haber reaccin periostica laminar

METS X NEUROBLASTOMA
O Ms comn en nios menores de 3 aos
O Destruccin periostica apolillada con

esclerosis o sin ella O Reaccin periostica mal definida, en general interrumpida

RABDOMIOSARCOMA
O Radiolgicamente idntico al Sarcoma de

Ewing
O La diferencia histolgica tambin suele

ser difcil