Malformaciones congnitas digestivas y traumatolgicas

Malformaciones digestivas
Defectos estructurales :
Labio Leporino (LL). Paladar Hendido (PH). Atresia Esofgica. Fstula Traqueoesofgica (FTE).

 Trastornos obstructivos

Estenosis Pilrica Hipertrfica (EP).

Ano imperforado

Malformaciones traumatolgicas
Displasia Congnita de Cadera

(DCC).

Pie Zambo.

LABIO LEPORINO (LL)

Definicin: fracaso de la fusin de la apfisis maxilar y la apfisis ascendente del maxilar superior.

Incidencia: 1 por 1000 nacido vivos.

LABIO LEPORINO (LL)

LABIO LEPORINO (LL)

PALADAR HENDIDO (P.H.)

Definicin: fisura de la lnea media del paladar, resultante del fracaso de la unin de ambos lados.
Incidencia: 1 de 2500 nacidos vivos.

PALADAR HENDIDO (P.H.)

PALADAR HENDIDO (P.H.)

Etiologa

Labio Leporino y Paladar Hendido

Desconocida Mixta: gentica y ambiental.

Incidencia > Familiares . Gemelos idnticos

Fisiopatologa
Labio Leporino y Paladar Hendido

Fallo de contacto entre apfisis maxilares y premaxilares en vida embrionaria. 7 y 8 semanas de gestacin: surgimiento del labio superior en la lnea media. 7 y 20 semanas de gestacin: fusin del paladar secundario (duro y blando)

Manifestaciones Clnicas
L.L. 1. Defecto evidente 2. Diferentes grados de distorsin nasal.
P.H. 1. Defecto no visible. 2. Dificultad succin y deglucin.

Tratamiento
Labio Leporino
Queiloplasta: correccin quirrgica, entre las 6 y 12 semana de vida.

Mtodo de reparacin: lneas de suturas escalonadas

Tratamiento
Paladar Hendido.
Palatoplasta: reparacin del paladar que se pospone a los 12 o 18 meses. Crecimiento normal y desarrollo del habla.

Tratamiento

CUIDADOS DE ENFERMERA
1. Contencin emocional. 2. Alimentacin del lactante. * Tetinas * Posicin del lactante * Lactancia

Cuidados de enfermera: Preoperatorios L.L.

Posicin: decbito dorsal o lateral.

Sujecin de los miembros superiores

Cuidados de enfermera: Postoperatorios L.L.

Proteccin de herida. Sujecin de codos. Tolerancia lquida. Higiene bucal. Aspiracin de secreciones. Posicin .

Cuidados de enfermera: Postoperatorio del P.H.

Proteccin de herida. Sujecin de miembros superiores. Tolerancia lquida. Observar dificultad respiratoria.

Atresia Esofgica y Fstula Traqueoesofgica

Definicin
Representan un fracaso del desarrollo del esfago para formar un conducto continuo.
Incidencia: 1 de 3500 nacidos vivos.

Etiologa

Desconocida

Fisiopatologa
Clasificacin de Vogd

Manifestaciones clnicas
Salivacin y babeo excesivos. Tos. Ahogo. Cianosis. Apnea. Aumento de distrs respiratorio, despus de las comidas. Distensin abdominal.

Confirmacin del diagnstico:

Introduccin de catter en esfago.
Aspiracin del contenido gstrico. Auscultacin. Instilacin de lquido radioopaco en esfago bajo fluorescencia.

Tratamiento
Sospecha de F.T.E.: *Ayuno. *Hidratacin parenteral. *Postura que evite aspiracin de secreciones. *Antibiticos. Correccin quirrgica.

Cuidados de Enfermera
Observar alimentacin del lactante.
Sospecha de F.T.E.: *Posicin supina.

Atencin postoperatoria: *Alimentacin por gastrostoma.

ESTENOSIS PILRICA HIPERTRFICA ( E.P)

Definicin: obstruccin del esfinter pilrico por hipertrofia del msculo circular del pilro.

Incidencia: 1 de 1000 nias y 5 de 1000 nios.

Etiologa
Causa desconocida.

Posible predisposicin gentica.

Fisiopatologa
Msculo circular del ploro aumenta de tamao por hipertrofia e hiperplasia, provocando estrechamiento grave del conducto pilrico. Lumen parcialmente obstrudo.
La inflamacin y el edema producen obstruccin completa. Engrosamiento del msculo hasta el doble de tamao normal.

Manifestaciones clnicas
Comienzo: slo regurgitacin o vmitos ocacionales, no proyectados, en la 2 a 4 semana.
Vmitos en proyectil.

Vmitos no biliares.

Manifestaciones clnicas
Lactante hambriento, vido.
No evidencia dolor o molestias, excepto hambre crnica. Prdida de peso. Signos de deshidratacin.

Manifestaciones clnicas
Abdomen superior distendido.
Tumor en forma de aceituna, palpable en epigastrio.

Ondas peristlticas gstricas visibles.

Tratamiento
Pilorotoma: correccin quirrgica de obstruccin pilrica.
* Se realiza una incisin en cuadrante superior derecho con incisin longitudinal de fibras musculares del ploro hasta submucosa.

Cuidados de Enfermera
PREOPERATORIOS: Restablecimiento hidroelectrlitico.
Observar y registrar vmitos y nmero y caractersticas de deposiciones. Valorar signos de deshidratacin.

Cuidados de Enfermera
POSTOPERATORIOS:
Hidratacin parenteral durante 24-48 hs.

Inicio de la alimentacin.
Observar tolerancia lquida.

Mantener cabeza del bebe elevada.

Contencin emocional.

ANO IMPERFORADO
Definicin: grupo de malformaciones congnitas en la zona anorrectal del tracto gastrointestinal causadas por un desarrollo anmalo.
Incidencia: 1 de 5000 nacidos vivos.

Clasificacin:
Existen 6 tipos de ano imperforado:

1. Estenosis anal congnita

Clasificacin:
2. Fstula recto vaginal

Clasificacin:
Atresia de membrana anal.
Agenesia anal. Atresia rectal.

Manifestaciones clnicas
No eliminacin de meconio.
Dificultades en la defecacin y heces en forma de cinta. Distensin abdominal. Meconio en orina (fstula recto vesical).

Tratamiento
Estenosis anal: *Dilataciones manuales.

Anorrectoplasta: correccin quirrgica.

Cuidados de Enfermera
PREOPERATORIOS: Deteccin precoz de malformaciones.
POSTOPERATORIOS: Cicatrizacin de anoplasta. Higiene del rea perineal. Posicin decbito ventral o dorsal.

DISPLASIA CONGNITA DE CADERA

Definicin: desarrollo imperfecto de la cadera, que puede afectar a la cabeza femoral, al acetbulo o a ambos. Puede ser: *bilateral (cuarta parte). *unilateral:cadera derecha mayor que cadera izquierda.
Incidencia: 1 de 500 a 1000 nacidos vivos.

Etiologa
Causa desconocida, se sugieren factores prenatales: Secrecin hormonal materna.
Factores mecnicos. Embarazo gemelar. Aumento del tamao fetal.

Fisiopatologa
Existen tres grados de Displasia:
1. Displasia acetabular ( o preluxacin): Ms leve. Retraso desarrollo acetabular: hipoplasia sea del techo acetabular, oblicuo y poco profundo. Cabeza femoral en acetbulo.

Fisiopatologa
2. Subluxacin:
Mayor porcentaje. Luxacin incompleta. Cabeza femoral en acetbulo, pero con desplazamiento parcial.

Fisiopatologa
3. Luxacin:
Cabeza femoral pierde contacto con acetbulo.

Presencia de ligamento redondo alargado y deshilachado.

Manifestaciones clnicas
Acortamiento del miembro del lado afectado.
Asimetra de los pliegues glteos y del muslo.

Abduccin limitada de la cadera en flexin.

Maniobra de Ortolani positiva. Acortamiento femoral aparente.

Tratamiento
Deteccin precoz.
RN 6 meses: inmovilizacin con frula. 6 18 meses: Inmovilizacin con escayola. Nio mayor: correccin quirrgica; yeso y realizacin de ejercicios.

Cuidados de Enfermera
Deteccin precoz de signos de alarma.
Educacin a la familia. Observar la piel en busca de signos de irritacin. No utilizar polvos, ni talcos, ni lociones.

PIE ZAMBO O PIE BOT

Definicin: serie de deformidades congnitas, en las que el pie no presenta su forma o posicin normales. Incidencia: 1 de 700 a 1000 nacidos vivos.

Clasificacin:
Pie Equino: flexin plantar, con dedos debajo del nivel del taln.
Pie varo: inversin o torsin hacia adentro. Pie valgo: inversin o torsin hacia fuera. Pie calcneo: dorsiflexin, con dedos por encima del nivel del taln.

Talipes equinovarus

Fisiopatologa
Causa desconocida.

Factores embrionarios producen desarrollo anormal o interrumpido.

Tratamiento
Consta de tres fases:
1. Correccin de la deformidad. 2. Mantenimiento de la correccin hasta recuperar equilibrio muscular normal. 3. Seguimiento para detectar complicaciones.

Cuidados de Enfermera
Observar la piel y la circulacin.

Ensear a los padres acerca del cuidado del yeso o dispositivo utilizado.