Purpura Vascularpresentacion Final

Prpura de Henoch-Schnlein
Dr miguel angel aguirre vilchis Pediatra
Purpura vascular.
Dr Miguel Angel
Aguirre vilchis. Pediatra.
CONCEPTO: La prpura se define como la alteracin de la coloracin de la piel o de las mucosas debido a la extravasacin de clulas sanguneas.
La prpura de Henoch-Schnlein:
Es una vasculitis sistmica caracterizada por lesiones cutneas prpuricas, dolor abdominal, con sangrado de tubo digestivo, artritis e involucro renal. (vasculitis de pequeos vasos, leucocitoclstica, con depsitos de IgA)
Haberden (1801)
Schnlein (1837)
Prpura reumtica Artralgias Lesiones cutneas
Edward Hench (1874) Sndrome de Prpura Clico abdominal Melena Nefritis
Epidemiologa: Incidencia 10-13/100 000 < 14 aos
75% < 8 aos

90% < 10 aos
Predominio varones
Rel H:M 1.5: 1
Predisposicin gentica: Haplotipos (HLA-B35 y HLA-DR4) Deficiencia C2, C4 Primavera, Invierno
Ag implicados: Streptococcus pyogenes (+ implicado) + Staphylococcus aureus Escherichia coli Mycobacterium tuberculosis Yersinia Legionella Mycoplasma pneumonie Virus Epstein Barr Virus Hepatitis B Adenovirus Parvovirus B-19 Citomegalovirus
Vacunas:
Sarampin
Tifoidea Fiebre amarilla
Picaduras de Insectos Medicamentos: Penicilina Ampicilina
AINES
Fisiopatologa:
El depsito de la IgA en las paredes vasculares y en el mesangio renal es un datos clave en la patogenia de la prpura de Henoch-Schnlein. Una alteracin intrnseca de la IgA1, la subclase ms importante de la IgA srica, puede ser lo que origine el depsito de esta Ig y la reaccin inflamatoria subsecuente
Fisiopatologa (Hallazgos actuales)
IgA1 CH1 % CH2 = bisagra
18 amino
5 glucosilacin N-Acetilglucosamina + serina o treonina (U O2) Ampliado por galactosa y ac silico
En PHS: Galactosa y Ac sialico + Glucosilacin aberrante
Prpura de Henoch-Schnlein Fisiopatologa (Hallazgos actuales)

IgA-IgG En bisagra deficiente de Ac silico favoreciendo la interaccin con IgG antiglicanos
La deficiencia de ac sialico de IgA1 favorece la activacin de va alterna del C Depsito renal
En mesangio se expresan receptores para IgA1
(receptor asialoglicoproteico y el receptor Fc alfa) Proliferacin de mesangio Produccin de matriz extracelular Liberacin de citocinas proinflamatorias
Prpura de Henoch-Schnlein Fisiopatologa (Hallazgos actuales)

LT
IL-4,IL-5,IL-6,
IL-10,IL-13
LB
C PLASM
YY YYY
IGA 1
RECLUTAMIENTO CEL INFLAMATORIO
Manifestaciones clnicas Criterios de ACR 1990: Prpura palpable Edad menor a 20 aos Angina intestinal Granulocitos en pared (biopsia) 1. 2. 3. 4.
Prpura de Henoch-Schnlein Manifestaciones clnicas
1. Lesiones cutneas 2. Artritis 3. Manifestaciones gastrointestinales: Dolor abdominal clico Vmitos Hemorragia 4. Nefritis
COMPLICACIONES GASTROINTESTINALES
Invaginacin Infarto Intestinal Perforacin
Datos de Laboratorio No hay ninguna prueba especifica BH: leucocitosis moderada Trombocitosis (aguda) Reactantes de fase aguda elevados ANA y FR (negativos)
Necesario: Exudado farngeo anti-estreptolisina Pruebas de funcin renal Ultrasonido abdominal
HISTOPATOLOGIA:
Vasculitis leucocitoclstica de pequeos vasos El hallazgo mas caracterstico en la infiltracin de Neutrfilos de pequeos vasos de dermis con frecuente fragmentacin del ncleo de los mismos
Inmunofluorescencia: Depsito granular de IgA y menos cantidad de C3 y fibrina en pared de vasos
Prpura de Henoch-Shnlein
ALGORITMO DE SEGUIMIENTO 1)Al diagnostico de PHS y en cada recurrencia realizar toma de T/A y anlisis de orina 2)Si se detecta hematuria y/o proteinuria determinar urea y creatinina srica 3)Si el anlisis de orina es normal o hay hallazgos del grupo hematuria aislada realizar anlisis de orina peridicos durante los primeros 6 meses 4)Si el anlisis de orina en ese intervalo es normal no precisara mayor seguimiento.
Prpura de Henoch-Shnlein
5)Si hay hallazgos nefrotico hematrico requerirn seguimientos de hasta 5 aos supervisado por nefrlogo infantil.
Cochrane library (Issue, 1, 2005) Medline (1966 a Marzo 2005) Embase (1974 a Marzo 2005)
Clasificacin morfolgica de las nefritis de la Prpura de Henoch-Schnlein
I. Anomalas glomerulares mnimas II. Proliferacin mesangial pura a) Focal b) Difusa III. Formas en media luna/ lesiones segmentarias (<50%) IV. Formas en media luna / lesiones segmentarias (50-75%) V. Formas en media luna/ lesiones segmentarias (+ 75%) VI. Glomerulonefritis membrano proliferativa
Clasificacin morfolgica de las nefritis de la Purpura de HenochSchnlein
I. Anomalas glomerulares mnimas
Clasificacin morfolgica de las nefritis de la Purpura de HenochSchnlein II. Proliferacin mesangial pura a) Focal b) Difusa
Clasificacin morfolgica de las nefritis de la Purpura de HenochSchnlein III. Formas en media luna/ lesiones segmentarias (<50%)
Clasificacin morfolgica de las nefritis de la Purpura de HenochSchnlein IV. Formas en media luna / lesiones segmentarias (50-75%)
Clasificacin morfolgica de las nefritis de la Purpura de Henoch-Schnlein
V. Formas en media luna/ lesiones segmentarias (+ 75%)
Clasificacin morfolgica de las nefritis de la Prpura de Henoch-Schnlein
VI. Glomerulonefritis membrano proliferativa
Class I Class II Minimal glomerular lesions and absence of crescents No Crescents IIa Pure mesangial proliferation IIb Focal-segmental endo-capillary proliferation IIc Diffuse endo-capillary proliferation Presence of extra-capillary cellular proliferation in less than 50% of glomeruli IIIa In association with focal and segmental endo-capillary proliferation IIIb With diffuse endo-capillary proliferation Florid extra-capillary cellular proliferation in 50-75% of glomeruli IVa In association with focal and segmental endo-capillary proliferation IVb With diffuse endo-capillary proliferation Extra-capillary proliferation in more than 75% of glomeruli Va In association with focal and segmental endo-capillary proliferation Vb With diffuse endo-capillary proliferation Pseudo-membranoproliferative glomerulonephritis
Class III
Class IV
Class V
Class VI
TRATAMIENTO
Prednisona: Sntomas leves 0.5 mg/K/d Metrotexate (dosis semanal 0.2-0.5mg/KG)
Esteroides + CFM o Azatioprina

Metilprednisolona si el caso lo amerita Plasmaferesis Gammaglobulina
ANECDOTICO
GRACIAS

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Dr miguel angel aguirre vilchis Pediatra

Aguirre vilchis. Pediatra.

Prpura reumtica Artralgias Lesiones cutneas

75% < 8 aos

Picaduras de Insectos Medicamentos: Penicilina Ampicilina

Prpura de Henoch-Schnlein Fisiopatologa (Hallazgos actuales)

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