Internado Dermatologa 7 Ao Medicina HFBC Interno: Thomas Nagel F.

Junio 2012

Pertenece al grupo de las Mesenquimopatas:

o afectar a la piel, y otros sistemas del cuerpo. o Generalmente son autoinmunes, lo que va dar cuenta de esta

reaccin del organismo en contra de protenas o de determinantes antignicos especficos y que van a cursar finalmente con una manifestacin clnica.

La Dermatomiositis es una miopata (inflamacin Musc. Estriado) asociado a cambios cutneos caractersticos. Las manifestaciones cutneas pueden preceder a la miopata.

Al igual que el resto de las Mesenquimopatas se da mayormente en mujeres. La causa principal no es para-neoplsica pero si es importante y en caso de dermatomiosistis se tiene la obligacin de descartar un Ca oculto. La dermatomiosistis: 1/3 de ellas se presenta antes de un cncer, otro 1/3 se da durante un cncer y el ltimo 1/3 se da despus de un cncer (variable)

La incidencia es de 1-10 casos por milln de habitantes y la prevalencia es de 10 a 60 por milln. Ms frecuente en la raza negra que en la blanca. En la dermatomiositis juvenil, la incidencia es de 1 a 3,2 casos por milln. La dermatomiositis afecta nios y adultos, y especialmente a las mujeres en relacin de 2 a 1. La edad promedio diagnstico es de 40 aos. Edad promedio diagnstico de dermatomiositis juvenil tiene una distribucin bimodal: con picks entre los 5 y los 9 aos, y entre los 10 y los 14 aos.

El cncer se debe sospechar de acuerdo a la epidemiologa del paciente:

o en mujeres hay que descartar Ca de ovarios, Ca de mamas. o en hombres, Ca de pulmn, Ca gstrico y Ca de colon. o Es Controversial

Tambin, otra causa importante a descartar son las infecciosas: ITU, ETS, etc.
OJO: Polimiositis = solo afectacin parte muscular, por lo que es raro que consulten al dermatlogo y antes llegan a reumatologa o traumatologa por dolores musculares. Si presentan compromiso cutneo pasa a llamarse dermatomiosistis.

Los hallazgos cutneos son numerosos y variados, y distinguen la dermatomiositis de la polimiositis; se presentan en 30% a 40% de los adultos y en 95% de los nios.

Las manifestaciones patognomnicas se presentan en 70% de los pacientes

Eritema violceo: como mculas con verdaderas placas infiltradas en distintas partes del cuerpo. Edema facial y periorbitario (edema heliotropo): como una mascara con ojos oscuros ligeramente infiltrados. En 40-60% de los casos

Rush Heliotropo

Telangectasias periungueales: que son bastante caractersticas aunque no son patognomnicos ya que tambin se ven en el lupus, pero si uno se va a mirar en detalle la cutcula, es posible encontrar unas microhemorragias en astillas. Ppulas de Gottron: generalmente interfalngicas y descamativas. Son ppulas eritemato-rosadas, descamativas en la superficie, en todas las articulaciones interfalngicas y/o metacarpofalngicas.

Ppulas de Gottron

Ndulos o placas eritematoviolceas en tronco o extremidades. Muchas veces los pacientes consultan por tener una gran placa eritematoviolcea que arde y molesta siendo el nico problema por el que consultan (se confunden con RAM a medicamentos). Fenmeno de Raynaud

Calcinosis cutis: depsitos de sales de calcio a nivel subcutneo que luego pueden drenar a la superficie.

La fotosensibilidad se presenta en 1/3 de los enfermos con dermatomiositis. La exposicin solar agrava las lesiones existentes.
El signo de la V es un eritema violceo que afecta el cuello y la parte superior del trax (Figura 5). o En el signo del chal se compromete la nuca, la parte superior de la espalda y la parte posterior de los hombros (Figura 6).
o

Podemos encontrar: Albuminuria Hematuria Anemia VHS elevada (tambin en el Lupus) Aumento de la CK ( esto si es ms especfico) Aumento de las transaminasas especialmente la GOT

Se puede hacer: Electromiografa: va a salir alterada Biopsia cutnea que no es tan necesaria Habitualmente lo que se hace es una biopsia muscular, la que afecta la musculatura estriada esqueltica. La biopsia se puede hacer del deltoides, ya que los dolores son ms caractersticos en la cintura plvica y en la escapular.

En la DM la persona no puede peinarse ya que va perdiendo la fuerza en los brazos y si estn sentados en una silla no son capaces de ponerse de pie, ni tampoco de sentarse. Este enlentecimiento y debilidad generalmente es progresivo. Tambin podemos encontrar una importante parlisis de msculos a nivel farngeo, hay dificultad para hablar e incluso un compromiso diafragmtico con parlisis diafragmtica, es por esto que es necesario siempre hospitalizar a estos pacientes porque uno no sabe si la DM va a progresar hasta este nivel.

El dg definitivo se hace con 3 o 4 criterios mas los cambios de la DM y 4 criterios sin el rash de la PM:
o Debilidad muscular simtrica de los msculos proximales de las

o o o

extremidades y anteriores del cuello con o sin disfagia o compromiso respiratorio. Elevacin de los niveles sricos de las enz. De la musculatura estriada, especialmente creatinfosfoquinasa (CPK, aminotransferasas, aldolasa y deshidrogenasa lctica). Electromiografia concordante. Evidencia en la biopsia muscular de un infiltrado inflamatorio, necrosis, degeneracin, regeneracin y/o atrofia perifasicular. Presencia de enfermedad cutanea caracteristica de DM, pero no de PM.

Erisipela LES: lupus no es pruriginoso y las ppulas son entre articulaciones. Angioedema Eritema multiforme RAM Triquinosis (debido a los problemas musculares que presenta) Miastenia gravis (por la debilidad muscular)

El manejo difcil. Se utiliza: esteroides, inmunosupresores o ambos, pero las manifestaciones cutneas pueden persistir. Debido a lesiones por fotosensibilidad, se debe emplear un protector solar de amplio espectro y factor alto, mnimo una vez al da.

Los esteroides locales se han empleado como terapia adyuvante. Los esteroides sistmicos se utilizan corrientemente en el manejo de la miositis; sin embargo, hasta un tercio de los pacientes con dermatomiositis /polimiositis no responden o presentan efectos colaterales.
Los antipaldicos son ahorradores de esteroides y la hidroxicloroquina es efectiva en 80% de los pacientes o, en su defecto, la cloroquina. El metotrexato ha sido reportado como un medicamento til en las manifestaciones cutneas de dermatomiositis.