LAPORAN KASUS: TETRALOGY OF FALLOT

OLEH: ERWIN SAHAT H. SIREGAR SHEBA JULIA TARIGAN

070100093 070100190

SUPERVISOR: dr. MUHAMMAD ALI, SP.A(K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN 2011

Penyakit Jantung Bawaan

Klasifikasi Asianotik

*Hubungan abnormal (pirau kiri ke kanan) *Lesi obstruktif

Sianotik

*Restriksi aliran darah pulmonal *Non restriksi aliran darah pulmonal

Asianotik
Hubungan Abnormal
Defek Septum Ventrikel Defek Septum Atrial Patent Ductus Arteriosus Defek Septum Atrioventrikular

Lesi Obstruktif
Sisi kanan: Stenosis pulmonal Sisi kiri: Koarktasi aorta Stenosis aorta Stenosis mitral

Sianotik
Restriksi aliran darah pulmonal
Tetralogy of Fallot Atresia pulmonal Atresia trikuspid Hypoplatic left heart

Non restriksi aliran darah pulmonal

Transposition of great arteries (TGA) Truncus arteriosus Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD)

Lesi kompleks (dengan atau tanpa SP/AP)

Tetralogy of Fallot

Hemodynamic acyanotic

Hemodynamic cyanotic

Tetralogy of Fallot
Insidensi 5-8% dari PJB Anatomi Sebab : deviasi anterior-kiri septum Infundibular 4 kelainan anatomi: VSD Stenosis pulmonal Overiding aorta RVH

Manifestasi Klinis
Berhubungan langsung dengan derajat stenosis pulmonal Stenosis berat sianosis muncul saat lahir Pertumbuhan terhambat insufisiensi oksigen dan nutrisi

Diagnosis
1. Anamnesis 2. Pemeriksaan fisis 3. Pemeriksaan penunjang
Darah lengkap : polisitemia EKG : RAD, RVH Foto toraks : kardiomegali, boot-shaped heart Ekokardiografi

ALGORITMA TATALAKSANA TETRALOGI FALLOT

Penatalaksanaan Spel Hipoksik

Knee chest position Morphine sulfat 0,2 mg/kgBB subkutan Oksigen sungkup Koreksi asidosis

Diagnosa Banding
Atresia Pulmonal Double Outlet Right Ventrikel (DORV) Transposition of Great Artery (TGA)

Komplikasi
Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis Polisitemia Emboli sistemik Abses otak Spel hipoksik

Prognosis
1. Prognosis baik pada bila dioperasi saat anakanak 2. Prognosis jangka panjang kurang baik bila : - Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan
fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.

STATUS PASIEN

ANAMNESIS
BP, , 9 thn 2 bln, BB 15 kg PB 116 cm, dtg ke RSUP HAM Medan tgl 31 Mei 2011 dgn keluhan biru pada tangan dan kaki. Hal ini dialami Os sejak 4 tahun yang lalu, biru berkurang bila mengambil posisi jongkok. Sesak nafas (+) sejak 3 hari yang lalu, saat di ruangan sesak nafas . Riwayat sesak nafas (+) sejak usia 5 tahun. Batuk (+) dalam 1 minggu ini, dahak (-). Riwayat batuk berulang (+) sejak usia 5 tahun.

 Demam (+) dlm 1 minggu ini, demam tdk terlalu tinggi, bersifat naik turun, dan saat di IGD, demam (-). BB tdk bertambah sejak umur 5 thn. Riwayat kelahiran Os adalah anak kelima, lahir spontan, cukup bulan, BBL 3000 gr, ditolong oleh bidan, segera menangis saat lahir, dan biru (-). BAK (+) normal, BAB (+) normal.

 RPT : Os adalah rujukan dari RS Tarutung dgn Dx : Cyanotic CHD ec DD: TOF, TGA dan sudah dirawat selama 3 hari. RPO: Inj. Cefotaxime, Furosemide, Spironolakton, KSR.

STATUS

PRESENT
KEPALA

Sens : CM T: 36,5C Anemis (-), ikterik (-), sianosis (+), dispnoe (+), oedem (-) BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4%

Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor T/H/M : dbn M : Sianosis (-) Leher : TVJ R -2 cmH2O, pembesaran KGB(-)

TORAKS

Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+) HR : 100 x/i, regular, desah (+) sistolik grd 3/6 RR : 25 x/i, regular, ronki basah basal pada lapangan paru kanan

ABDOMEN

Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb

GENITALIA

anus (+), dbn

EKSTREMITAS

Pols 100 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3, CF (+), sianosis (+), TD : 100/ mmHg 80

 DD: - TOF - TGA Diagnosa Kerja : Cyanotic CHD ec TOF + Moderate Malnutrition Terapi:
Tirah baring O21 l/i nasal kanul IVFD D5% NaCl 0,45% 50 gtt/imikro Diet MB 1250 kkal, 30 gr protein

Tgl

O
Sens : CM T :36,9C BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4% Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor T/H/ : dbn M : Sianosis (-) Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+) HR :104x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6 RR : 28 x/i, reg, ronki (+) basah basal pd lap. paru kanan Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb Ekstremitas : Pols 104x/i, reg, t/ cukup, CRT <3, CF (+), sianosis v (+)

A
Cyanotic CHD ec DD/ - TOF - TGA +Moderate Malnutrition

Th
1-7 Biru Juni pada 2011 tangan dan kaki

Tirah ba O2 1 l/i n IVFD D5 0,45% 5 Diet MB 42 gr pro 2x sehari

1 JUNI 2011 Koreksi Hiponatremia (Mulai pukul 00.00 s/d 04.00 WIB) Defisit : (135-123) x 15 x 0,6 = 108 Maintenance : 2 mEq/kgBB/hr : 30 mEq Total : Defisit + Maintenance : 138 mEq NaCl 3% :138/153x 1000 = 270 habis dalam 4 jam 67 gtt/i mikro Lab. Elektrolit serum (setelah koreksi) : Na/K/Cl : 131/3.6/108 mEq/L

Hasil pembacaan EKG : Sinus takikardia, HR: 104x/i, RAD, P wave normal, P duration 0,08s, PR interval 0,28s, QRS rate kompleks 0,04s, ST elevasi inferior, T wave normal, LVH (-), RVH (+), VES (-)

 Hasil pembacaan foto toraks : CTR 55%, membesar ke kiri dgn apeks terangkat. Pinggang jantung tdk menonjol. Aorta baik. Mediastinum tdk melebar. Trakea di tengah. Kedua hilus tdk menebal. Tdk tampak infiltrat maupun nodul pada kedua lap. paru. Corakan bronkovaskular kedua paru baik. Sinus kostofrenikus dan diafragma baik.

P Therapy Tirah baring O2 1 l/i nasal kanul IVFD D5 % NaCl 0,45% 50 gtt/ mikro i Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari

8-16 Juni 2011

Biru pada tangan dan kaki

Sens : CM T :36,5C BB : 15 kgPB : 116 cm BB/TB : 71,4% Kepala : Mata : Conj. palp. inf. pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor T/H/ : dbn M : Sianosis (-) Thorax : Sim.fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+) HR :104x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6 RR : 28 x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb Ekstremitas : Pols 104x/i, reg, t/vcukup, CRT <3, CF (+), sianosis (+)

Cyanotic CHD ec DD/- TOF - TGA +Moderate Malnutrition

10 JUNI 2011 Hasil Laboratorium Hb/Ht/Leu/Plt : 6,20 gr% / 46,60 % / 9680 mm3 / 444000 mm3 pH/ PCO2/ pO2/ HCO3/ Tot. CO2/BE/ Sa. O2 : 7,411 / 30,2 mmHg / 54 mmHg / 18,7 mmol/L / 19,7 mmol/L / - 4,6 mmol/L / 87,1 %

SGOT/SGPT : 23/17 Ureum/Kreatinin : 31,80/0,39 Na/K/Cl : 131/3,6/108 mEq/L

16 JUNI 2011 Dilakukan kateterisasi dan sesaat setelah dilakukan tindakan pasien mengalami hipersianotik spell.

KU : sulit bernafas, nafas berat, menyesak, saturasi O2 terus turun sampai 40% Dx : Hipersianotik spell post Cath. a/I TOF
Diberikan meylon 5 cc dlmdextrose 5 cc bolus Dilakukan intubasi saturasi 76% Rawat PICU (acc) Th/ sesuai anjuran dari PICU
Cefotaxim 750 mg/IV/8 jam Propanolol 2 x 10 mg oral Inj. Morphine sulfat 0,2 mg/kgBB subkutan : 3,4 mg Pertimbangkan lanjutan pemberian meylon

Tgl.

P Tirah baring Ventilator modus CMV dengan FiO2 : 50%, PEEP : 4, VT : 100 ml, RR : 25 x/i Sat. O2 : 93% IVFD D5% NaCl 0,45% 53 gtt/I Diet 20 cc/3 jam/oral (Tropic feeding Inj, Cefotaxim 750 mg/8 jam/ IV Inj. Midazolam 25 mg dalam 25 cc NaCl 0,9% 2cc/jam Inj. Ecron 10 mg dalam 50 cc NaCl 0,9% 2,5 cc/jam/IV (0,5 mg/kgBB/jam) Propanolol 2 x 10 mg oral Inj. Morphine 3,4 mg subkutan (jika spell) Inj. Dexamethasone 0,5 mg/kgBB/hari 4 mg/8 jam

17 Juni 2011 Pukul 07.00 (PICU)

Demam(-), kejang (-), sesaknafas (-)

Sens : Sistem SSP belum stabil GCS 3 (E1V1M1)T : 36,8C Mata : RC +/+, pupil isokor ka = ki Sistem KV : Belum stabil, FJ : 108 x/i, reg, desah (+) sistolikgrd 3/6 FN : 108 x/i, reg, t/vcukup, akral hangat, CRT< 3 TD : 100/60 mmHg Sistem Resp: Belum stabil, Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-) Terpasang ventilator modus : CMV, PEEP : 4, VT : 100 ml RR : 25 x/i FiO2 : 50% Sat. O2 : 90 93% Sistem GIT : Stabil Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N H/L : ttb Sistem Urogenital: Stabil UOP : 3,8 cc/kgBB/jam Sistem Hematologi: Belum stabil Hb : 14 gr% Ht : 44,8 % L : 23600 mm3 T : 357000 mm3 KGD : 299 mg/dL Ca / Na / K / Cl / Mg : 8,5 / 131 / 5,8 / 102 / 2,08 Sistem Muskuloskeletal: Belum stabil, CF (+), sianosis (-)

Gagalnafas + Hipersianotik spell + Post Cateterisasi a/i TOF dengan sistem SSP, KV, Respirologi, Hematologi, dan Muskuloskeletalbelum stabil

Tanggal 17 Juni 2011, Pukul 18.30 Pasien baru turun dari PICU, masuk unit non infeksi, dengan nama BP, 6 tahun 8 bulan. BB : 17 kg, PB : 116 cm, BB/TB : 71,4%

ANAMNESIS KU : Riwayat biru dengan sulit bernafas berat Telaah : Hal ini dialami Os sejak sehari yang lalu, setelah menjalani kateterisasi a/i TOF. Riwayat biru disertai nafas, kesan tdk adekuat. Riwayat post kateterisasi tgl 16 juni 2011. Sebelumnya Os dirawat di RB 4 non infeksi selama 16 hari dan kemudian dirawat di PICU selama 1 hari dengan diagnosa Hipersianotik spell

 Post kateterisasi a/i TOF dengan sist. KV, hematologi, dan musculoskeletal belum stabil. Riwayat gagal nafas (+) dan riwayat intubasi (+) selama perawatan di PICU. Muntah (-). Mencret (-). Batuk (-). BAK (+) N, UOP : 2,4 cc/kgBB/jam. BAB (+) N. RPT : (-) RPO : Inj. Cefotaxime, propanolol, Inj. Morphine, Inj. Dexamethasone

PEMERIKSAAN FISIK Sens : CM T : 37C Anemis (-), ikterik (-), sianosis (+), dispnoe (+), oedem (-) Kepala : Mata : Conj. palp. inf. Pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor T/H : dbn M : Sianosis(-) Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+), HR : 110 x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6 RR : 32 x/i, reg, ronki(+) basah basal pada lap. paru kanan Abdomen : Soepel, peristaltik(+) N, H/L : ttb Ekstremitas : Pols 110 x/i, reg, t/v cukup, CRT <3, CF (+), sianosis (+) Anogenital : anus(+), dbn

DIAGNOSA Hipersianotik spell post catheterisasi a/i TOF + Moderate Malnutrition TERAPI Tirahbaring O21 - 2 l/i nasal kanul IVFD D5% NaCl 0,45% 31 gtt/imikro Diet MII + Pediasure 40 cc/3 jam/NGT Inj. Cefotaxime 750 mg/8 jam/IV (H2) Inj. Novalgin 170 mg/IV (K/P) Inj. Dexamethasone 5 mg/8 jam/IV (1 harisaja) Inj. Morphine 3,4 mg SC (jika spell) Propanololtab 2 x 10 mg

Tgl.

18 Juni 2011

Sesak nafas (), biru pada tangan dan kaki (+)

Sens : CM T : 37,1C BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4% Kepala : Mata : Conj. palp. inf. pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor T/H/M : dbn M : Sianosis (-) Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+) HR : 112 x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6 RR : 32 x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb Ekstremitas : Pols 112 x/i, reg, t/ cukup, CRT <3, CF (+), sianosis (+) v Anogenital: anus (+), dbn

Hipersianotik spell + Post Catheterisasi a/i TOF + Moderate Malnutrition

Tirah baring O2 1 - 2 l/i nasal kanul IVFD D5% NaCl 0,45% 31 gtt/ mikro i Diet MII 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 xsehari Inj. Cefotaxime 750 mg/8 jam/IV (H3) Inj. Novalgin 200 mg/IV (K/P) Inj. Dexamethasone 5 mg/8 jam/IV Inj. Morphine 3,4 mg SC (jika spell Propanolol tab 2

Tgl. 19 Juni 2011

S Sesak nafas (), biru pada tangan dan kaki (-)

P Tirah baring O2 1 - 2 l/i nasal kanul IVFD D5% NaCl 0,45% 50 gtt/ mikro i Diet MB 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 xsehari Propanolol tab 2 x 10 mg

Sens : CM T : 37C BB : TOF + Moderate 15 kg PB : 116 cm BB/TB : Malnutrition 71,4% Kepala : Mata : Conj. palp. inf. pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor T/H/M : dbn M : Sianosis (-) Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+) HR : 70 x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6 RR : 20 x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb Ekstremitas : Pols 70 x/i, reg, t/ cukup, CRT <3, CF (+), sianosis v (+) Anogenital : anus (+), dbn

Tgl. 20-21 Juni 2011

S Sesak nafas (), biru pada tangan dan kaki (-)

O Sens : CM T : 37C BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4% Kepala : Mata : Conj. palp. inf. pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor T/H/M : dbn M : Sianosis (-) Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+) HR : 70 x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/ 6 RR : 20 x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb Ekstremitas : Pols 70 x/i, reg, t/ cukup, CRT <3, CF (+), sianosis v (+) Anogenital : anus (+), dbn

A TOF + Moderate Malnutrition + Conjunctivitis Acute ODS

P Tirah baring - O2 1 - 2 l/i nasal kanul - IVFD D5% NaCl 0,45% 50 gtt/ mikro i - Diet MB 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 xsehari - Propanolol tab 2 x 10 mg Chlorampenicol ID 4 xgtt I ODS - C. lyteers ED 4 xgtt I ODS Kompreshangat 3 x 15 (palpebra superior)

 Tanggal 21 Juni 2011 pasien PBJ

KESIMPULAN
Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 9 thn 2 bln dgn Dx TOF. Penegakan diagnosa ini berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien mengalami cyanotic spell sesaat setelah dilakukan kateterisasi dan sudah diterapi dengan oksigen, morfin sulfat 0,1mg/kgBB, meylon 5cc dlm dextrose 5cc, dan propanolol 2x10 mg. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan bedah koreksi. Pasien sudah pulang dan berobat jalan.