Anda di halaman 1dari 55

Hirschsprungs disease

Hirschsprungs

disease/megakolon aganglionik bawaan disebabkan kelainan inervasi usus. Herald Hirschsprung 1886.

Dipublikasikan Penyebab

obstruksi usus bagian bawah paling sering pada neonatus klasik gambaran klinis neonatus : pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau, & perut membuncit keseluruhan

Trias

Penatalaksanaan

Hirschsprungs disease terdiri

dari : Tindakan non bedah dan tindakan bedah (prosedur Duhamel, Swenson, Soave, dan Rehbein) Secara umum prognosisnya baik dengan tindakan pembedahan.

Embriologik,

kolon kanan dari usus tengah, kolon kiri sampai dengan rectum dari usus belakang.

Usus

besar (1,5 m) dari sekum-kanalis ani. 6,5 cm Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon& rektum.
Pada

sekum terletak 2/3 inci pertama dari usus besar. terdapat katup ileosekal yang mengontrol aliran kimus dari ileum ke sekum & apendiks.

Kolon

(ascendens, transversum, descendens, dan sigmoid). Terdapat fleksura hepatika& fleksura lienalis.

Rektum
Satu

terbentang dari kolon sigmoid-anus.

inci terakhir dari rektum terdapat kanalis ani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum sampai kanalis ani 5,9 inci.

Dinding

kolon terdiri dari : tunika serosa, muskularis, tela submukosa, dan tunika mukosa
otot longitudinal tidak sempurna yang terkumpul dalam tiga pita = taenia koli (haustra) mukosa usus besar lebih tebal dengan kriptus lieberkuhn terletak lebih dalam, dan mempunyai sel goblet lebih banyak daripada usus halus.

Lapisan

Lapisan

A.

mesenterika superior memvaskularisasi kolon kanan (sekum - 2/3 proksimal kolon transversum). A. mesenterika inferior memvaskularisasi kolon kiri (1/3distal kolon transversum - rektum bag.proksimal) Vaskularisasi tambahan A. sakralis media, A. hemorroidalis inferior & media.
Aliran

balik vena dari kolon dan rektum superior melalui V. mesenterika superior & inferior. V. hemorroidalis superior dari sistem portal yang mengalirkan darah ke hati.

Aliran

pembuluh limfe kolon mengikuti arteria regional ke limfenodi preaorta pada pangkal arteri mesenterika superior dan inferior.

Aliran

balik pembuluh limfe rektum mengikuti aliran pembuluh darah hemorroidalis superior & pembuluh limfe kanalis ani menyebar ke nodi limfatisi iliaka interna, Aliran balik pembuluh limfe anus dan kulit perineum mengikuti aliran limfe inguinalis superficialis.

Inervasi

usus besar dilakukan sistem saraf otonom kecuali sfingter eksternus secara voluntar. Serabut parasimpatis berjalan melalui n.vagus ke bag. tengah kolon transversum, dan saraf pelvikus dari daerah sakral mensuplai bag. distal. Serabut simpatis berjalan dari pars torasika dan lumbalis medula spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatis preortika.
Ada

tiga pleksus yang mensyarafi usus : pleksus submukosa (meissner), pleksus intermuskular (auerbach) dan pleksus henle (batas dalam muskularis propia sirkular).

Fungsi

usus besar : menyerap air, vitamin, dan elektrolit, ekskresi mucus serta menyimpan feses, dan kemudian mendorongnya keluar. hari kolon mengabsorbsi 600 ml air. Kapasitas absorbsi 2000 ml / hari. dan karbondioksida di serap di usus, sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasil pencernaan dari peragian dikeluarkan sebagai flatus.

Setiap

Oksigen

Pencernaan makanan di usus besar berlangsung karena gerakan peristaltic yang propulsif :
Pertama

: kontraksi lamban dan tidak teratur yang berasal dari segmen proksimal dan bergerak ke depan menghambat beberapa haustra.
: gerakan peristaltik massa yaitu kontraksi yang melibatkan segmen kolon, mengerakkan massa ke depan yang akhirnya merangsang defekasi.

Kedua

Congenital aganglionesis, aganglionic megacolon. Suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi selalu termasuk anus dan setidaktidaknya sebagian rektum.

History
Pertama

kali ditemukan leh Fredrick ruyush pada tahun 1691 Harold hirschprung melaporkan perjalanan klinis 2 orang pasien (usia 7 bulan dan 11 bulan) makroskopis kolon dilatasi dan hipertrofi, dinilai sebagai sebab primer gangguan fungsi usus.

1886

Insidensi

1 di antara 4400 - 7000 kelahiran hidup. Rata-rata 1: 5000 penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, diprediksikan/tahun akan lahir 1400 bayi Hirschsprungs disease. 4:1 dipengaruhi oleh ras.

Jumlah

Rasio Tidak

Dipengaruhi

oleh faktor keturunan/gen.

Kelainan

kongenital bersamaan dengan penyakit Hirschsprung :


Down Syndrome (5-10 %) kelainan urologi (3%), Neurocristopathy syndromes, Waardenburg-Shah syndrome, Yemenite deaf-blind syndrome, Piebaldism, Goldberg-Shprintzen syndrome, Multiple endocrine neoplasia type II, Congenital central hypoventilation syndrome.

1938

1940 Robertson, Kernohan, Tiffin, Chandler dan Faber. Gangguan peristaltik usus dengan defesiensi ganglion di usus distal
dkk. Aganglionosis pada Hirschsprungs disease bukan di sebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik, melainkan oleh lesi primer, sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi.

Bodian

Ada

dua teori dasar mengenai defek embriologis penyakit Hirschsprung:

Teori kegagalan migrasi sel sel krista neural Teori imunologik dan hostile environment

Hirschsprung

segmen pendek/hirschprung klasik

Daerah aganglionik dari rektum - sigmoid. anak 5x> :


Hirschsprung

segmen panjang. kolon aganglionik total.

Daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid.


Daerah aganglionik mengenai seluruh kolon.

Hirschsprung

Hirschsprung

kolon aganglionik universal.

Daerah aganglionik meliputi seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus.

Aganglionosis

saraf intrinsik usus mulai dari sfingter anal interna ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu.
adanya pleksus mienterikus (auerbach) dan pleksus submukosa (meissner).

Tidak

Aganglionosismeningkatnya

(kolinergik maupun inervasi normal)


Adrenergik

inervasi ekstrinsik adrenergik meningkat 2-3x

lebih mendominasi dibandingkan dengan kolinergik meningkatnya tonus otot haluskontraksi otot tidak seimbang, peristaltik tidak terkoordinasi, dan obstruksi fungsional.

Komplikasi Mortalitas Angka

enterokolitissepsis 80 %. lebih rendah

kematian operasi jauh dibandingkan yang tidak dioperasi.

Komplikasi

pembedahan : kebocoran anastomosis (5%), striktur anastomosis (5-10 %), Obstruksi intestinal (5%), abses pelvis (5 %), dan infeksi luka operasi (10 %).

Anamnesis Periode

neonatus

Keterlambatan pengeluaran mekonium Konstipasi diikuti diare berlebihan muntah berwarna hijau Riwayat keluarga

Periode

anak

Konstipasi kronis Gizi buruk

Abdomen

yang membuncit, kembung, dan tampak pergerakan usus.

Edema,

bercak-bercak kemerahan disekitar umbilicus, punggung, & disekitar genitalia bila terdapat komplikasi peritonitis.
pemeriksaan rectumanus yang kaku.

Pada

Colok

dubursewaktu jari ditarik keluar feses menyemprot dalam jumlah yang banyak, kemudian tampak perut anak sudah kempes lagi

Foto

Polos Abdomen

Gambaran obstruksi usus letak rendah. Daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara.

Tanda-tanda

klasik radiografik yang khas :

Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

jenis gambaran zona transisi pada foto enema barium:


Abrupt, perubahan mendadak Cone, bentuk seperti corong atau kerucut Funnel, bentuk seperti cerobong

Gambar 11. Hasil pemeriksaan barium enema.

Retensi

barium dapat terjadi 24 sampai 48 jam pertama merupakan tanda Hirschsprungs disease terutama neonatal.
barium tampak membaur dengan feses kearah proksimal didalam kolon berganglion normal.

Gambaran

Pemeriksaan Patologi Anatomik Biopsi rektal gold standar Terdapatnya ganglion dalam spesimen biopsi menyingkirkan diagnosis hirschsprungs disease.
Biopsi Isap Rektum Alat Rubin/ Noblett (lebih sederhana, aman, dan dilakukan tanpa GA) Diagnosis : bila tidak ditemukan sel ganglion Meissner dan ditemukan penebalan serabut saraf. Junis dkk,akurasi pemeriksaan ini 100%.

Teknik

Pewarnaan Histokimia Asetilkolinesterase

Terdapat kenaikan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut saraf dalam lamina propria dan muskularis mukosa.

Pemeriksaan

Imunohistokimia

Pewarnaan imunohistokimia potongan paraffin jaringan biopsy isap reKtum, terhadap enolase spesifik neuron dan protein S100 dengan teknik peroksidaseantiperoksidase.

Biopsi

Seluruh Tebal Dinding Rektum

Lapis muskulus sirkular dan lapis muskulus longitudinal Prosedur relatif lebih sulit dari biopsi isap. Kemungkinan komplikasi fibrosis pasca-biopsi

Dilakukan

dengan memasukkan balon kecil dengan kedalaman yang berbeda-beda pada rektum &kolon.
studi manometri :

Hasil

Segmen dilatasi terdapat hiperaktivasi dengan aktivitas propulsive yang normal. Segmen aganglionik tidak terdapat gelombang peristaltik yang terkoordinasi. Refleks inhibisi antara rectum dan sfingter anal interna tidak berkembang. Refleks relaksasi sfingter anal interna setelah distensi rectum tidak terjadi, bahkan terdapat kontraksi spastic.

Atresia

ileum Sumbatan mekonium Atresia rektal Enterokolitis necrotican neonatal Peritonitis intauterin Neonatus dengan sepsis Sindrome kiri distal Obstipasi psikogenik

Tujuan Terapi Medis

Mengobati komplikasi dari penyakit hirschsprung. Menatalaksana sampai dilakukannya operasi Menatalaksana fungsi usus setelah operasi rekonstruksi.

Tindakan

dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal yang paling distal.
obstruksi usus & mencegah

Menghilangkan

enterokolitis .
Kolostomi

tidak dikerjakan bila dekompresi secara medik berhasil dan direncanakan bedah definitif langsung.

Swenson,

Duhamel, Soave dan Rehbein Operation.

Reseksi kolon dimulai dengan pemotongan arteri dan vena sigmoidalis dan hemorhoidalis superior. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa cm dari dasar peritoneum sampai 12 cm proksimal kolostomi. Pungtum rektosigmoid dibebaskan dari jaringan sekitarnya di dalam rongga pelvis. Pembebasan kolon proksimal agar dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan. Pungtum rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen. Pemotongan rektum dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan 0,5 di bagian posterior. kolon proksimal ditarik di perineum melalui pungtum rektum yang telah dibuka. Anastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera atau vicryl. Setelah anastomosis selesai, rektum dimasukkan kembali ke dalam rongga pelvis.

Bagian

yang aganglioner tidak dibuang, hanya pada bagian proksimal dari bagian ini dijahit. yang hipertrofi dibuang sampai pada bagian yang berdiameter normal, kemudian ditarik ke arah anal disambungkan tepat di atas muskulus sfingter ani eksternus pada sisi belakang dari rektum. colo rectostomy end to side, sfingter ani eksternus tetap dipakai, sedangkan bagian yang aganglioner tidak dipakai.

Bagian

Dilakukan

Modifikasi

prosedur Duhamel, diantaranya :

Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia. Modifikasi Talbert dan Ravitch : Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang. Modifikasi Ikeda : Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian.

= prosedur pull through endorectal.


Dilakukan

pembuangan lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. kolon berganglion keluar anus melalui selubung seromuskular rektosigmoid. 21 hari, sisa kolon yang diprolapskan

Penarikan

Setelah

dipotong.

Deep

anterior resection.

Dilakukan

anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. operasi, sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis.

Pasca

Usia

pasien, makin muda makin sering komplikasi.

Kondisi

pasien pra bedah, KU pra bedah yang kurang baik (enterokolitis) cenderung menimbulkan komplikasi pasca bedah. bedah yang digunakan. spesialis bedah.

Prosedur

Keterampilan Perawatan

pasca bedah.

Kebocoran anastomosis Disebabkan ketegangan berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hatihati. Pada prosedur Swenson.
Stenosis Etiologi : Gangguan penyembuhan luka di daerah anastomosis. Stenosis memanjang disebabkan oleh prosedur Soave

Enterokolitis

Tindakan yang dapat dilakukan : segera resusitasi cairan &elektrolit, pemasangan pipa rektal untuk dekompresi, melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 x/h & pemberian antibiotika. Koreksi bedahnya dikerjakan. tergantung prosedur operasi yang

Prosedur Swenson biasanya spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior. Prosedur Duhamel modifikasi, pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang.

Gangguan

fungsi sfingter anal pasca bedah :

1,6% untuk prosedur Swenson dan 0% untuk prosedur Duhamel modifikasi dan prosedur Rehbein. Hekkinen (1997) mengusulkan 7 parameter objektif untuk menilai fungsi anorektal :

Normal apabila skor 14, kontinensia baik apabila skor 1013, kontinensia sedang jika skor antara 59, inkontinensia apabila skor sama dengan atau kecil dari 4.

90%

pasien yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan.


pasien masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen.

10%

Angka

kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.

Terima Kasih