ACNE INVERSA (HIDRADENITIS SUPPURATIVA)

DEFINISI Hidradenitis Supurativa adalah suatu keadaan kronik, yaitu Infeksi kelenjar apokrin yang berhubungan dengan axilla dan anogenital region Hidradenitis Supurativa paling sering mengenai daerah ketiak, lipat paha & perianal. Selain itu hidradenitis supurativa juga dapat timbul pada daerah payudara, bawah payudara, bokong, daerah sekitar kemaluan, dada, kulit kepala dan kelopak mata. Hidradenitis supurativa dapat mengurangi kualitas hidup, nyeri abses yang berulang dan nanah yang berbau tidak sedap dapat membuat depresi dan isolasi sosial.

Sinonim : apocrinitis, hidradenitis axillaris. Infeksi terjadi pada kelenjar apokrin, karena itu terdapat pada usia sesudah akil balik sampai dewasa muda. Sering didahului oleh trauma/mikrotrauma, misalnya banyak keringat, pemakaian deodoran, atau pencabutan rambut ketiak. Infeksi kelenjar apokrin biasanya oleh Staphylococcus aureus. Sering didahului oleh trauma, dengan gejala konstitusi berupa demam, malaise. Ruam berupa nodus, dengan kelima tanda radang akut (rubor, dolor, kalor, tumor, fungsiolesa). Kemudian dapat melunak menjadi abses, dan memecah membentuk fistel yang disebut hidradenitis supuratif. Pada yang menahun dapat terbentuk abses, fistel, sinus yang multiple. Terbanyak berlokasi di ketiak, juga di perineum. Terdapat leukositosis.

Hidradenitis adalah radang kelenjar keringat. Pada pengertian yang utuh adalah infeksi supuratif kelenjar keringat apokrin (kelenjar apokrin ditemukan di aksila, daerah genital, payudara, saluran telinga eksternal (kelenjar ceruminous), dan kelopak mata. Mereka tidak berkembang sampai waktu pubertas. Mereka terdiri dari kelenjar sekretori melingkar yang terletak di dalam dermis atau subkutan lemak dan saluran lurus yang biasanya bermuara kantong rambut.) yang berat, kronis dan kambuhan. Penyakit ini merupakan suatu kondisi kronis yang dapat melemahkan pasien. Penyakit ini dapat sangat menyakitkan dan dapat menghasilkan pengeringan luka kronis dan saluran sinus. Hidradenitis suppurativa adalah sebuah penyakit kutaneus (hal-hal yang berhubungan dengan kulit) menyebabkan morbiditas (tingkat yang sakit dan yang sehat di suatu populasi) fisik dan psikologis.

PREDILEKSI Hidradenitis S. dapat menyebabkan segala area dari permukaan tubuh kita dimana jaringan kelenjar apokrin ditemukan, tetapi kebanyakan hal ini berakibat di daerah kulit axillae dan daerah perineum inguino. Beberapa faktor dalam tahun 2008 di Amerika Serikat dijelaskan, terdapat tiga faktor yaitu faktor eksogenik, faktor endogenus, dan faktor mikrobiologi. Pada faktor eksogenik, kepastian etiologi dari hidradenitis suppurativa tidak dapat diketahui. Merokok merupakan hal yang tidak diragukan berkaitan dengan perkembangan penyakit ini. Serangkaian riset telah dikonfirmasi bahwa terdapat proporsi lebih besar secara signifikan dari sekelompok pasien perokok dengan hidradenitis suppurativa di dalam perbandingan kelompok kontrol. Proporsi pasien dengan penyakit hidradenitis suppurativa serta merokok dilaporkan pada 8489% dibandingkan kepada proporsi di dalam kelompok kontrol yaitu antara 23-46%. Pada mekanisme patogenik yaitu antara perokok dengan penyakit hidradenitis suppurativa tidak diketahui. Merokok mempengaruhi kemotaksis di dalam granulosit neutrofilik. Mekanisme ini mungkin memainkan peranan di dalam etiologi dari pustulosis palmoplantar dan mungkin juga terkait dalam perkembangan hidradenitis suppurativa. Kita berasumsi bahwa dengan berhenti merokok mempunyai efek positif dalam perkembangan penyakit ini tetapi studi prospektif masih kurang. Obesitas mungkin tidak secara langsung terkait dengan penyakit hidradenitis suppurativa. Dalam 45% pasien dengan penyakit hidradenitis suppurativa berkeringat dan terasa panas; dalam 35% stress dan kelelahan dan dalam 16% yang mengenakan pakaian yang ketat menyebabkan keburukan kepada penyakit hidradenitis suppurativa. Pada faktor endogenus adalah hal yang esensial dari patogenesis penyakit hidradenitis suppurativa adalah efek dari androgen di dalam pembentukan folikel ujung yang diwariskan di dalam aksila dan daerah anogenital, karena hidradenitis suppurativa adalah yang pertamanya sebuah penyakit peradangan folikel ujung yang diwariskan. Hidradenitis suppurativa juga terjadi di wariskan secara genetik. Riset pertama tentang pola pewarisan diteliti oleh Fitzsimmons et al. pada tahun 1984. Tiga keluarga dengan anggota 21 keluarga disebabkan oleh hidradenitis suppurativa diuji. Salah satu dari tiga keluarga yang diteliti, anggota keluarga pada tiga generasi semuanya terpengaruh, pada dua anggota keluarga lainnya; dua generasi masing-masing dengan hidradenitis suppurativa dilaporkan. Satu tahun kemudian peneliti mengembangkan risetnya dan menguji 26 pasien dengan penyakit

hidradenitis suppurativa dengan keluarga mereka. Information yang didapatkan dari riwayat keluarga mungkin dapat didapatkan dari 23 pasien. Di tengah-tengah 14 pasien dari total 37 lebih lanjut terpengaruh anggota keluarga ditemukan. Di dalam sembilan keluarga dengan pasien satu-satunya yang jelas terpengaruh. Sedangkan pada faktor mikrobiologis, peranan koloni bakteri dan/atau infeksi dalam patogenesis dari hidradenitis suppurativa didiskusikan secara kontroversial. Dalam penyebarannya di permukaan kulit, pada bakteri yang terlibat di dalam Hidradenitis S. tidak konsisten dan tidak terduga. Pada pasien dengan kultur bakteri positif yang telah tumbuh seperti Staphylococcus epidermis, Escherichia coli, Klebsiella, alpha Streptococcus, bakteri anaerob, dan difteroid. Dalam waktu yang lama hal ini menjadi diasumsikan bahwa kontaminasi atau infeksi oleh mikroorganisme yang spesifik menjadi milik kepada faktor yang menjadi penyebab langsung dari penyakit hidradenitis suppurativa.

EPIDEMIOLOGI

Ras Sering pada orang kulit hitam, karena kelenjar apokrin pada kulit hitam lebih banyak dari pada orang kulit putih. Umur Dari pubertas sampai dewasa muda, climacteric Sex laki-laki pada anogenital dan wanita pada axilla Herediter Riwayat keluarga

dengan

jerawat

nodulocytik

dan

hidradenitis

suppurativa

ETIOLOGI Tidak diketahui, namun dari tempat lesi mikroorganisme patogen: Staphylococcus aureus Diduga akibat tersumbatnya folikel kelenjar apokrin, genetic dan factor hormonal. Hidradenitis supurativa juga berhubungan dengan obesitas dan merokok.

FAKTOR PREDISPOSISI Obesitas Obesitas menyebabkan kelenjar lemak lebih banyak sehingga dapat menekan kelenjar apokrinnya. Perokok Karena rokok dapat menyebabkan penekanan pada kemotaksis dari polimorfonuklear yang berfungsi sebagai fagositosis terhadap bakteri pada sistem imun. Hiperhidrosis Hiperhidrosis merupakan kelebihan pengeluaran keringat yang dapat mengakibatkan peningkatan kelembaban. Kebersihan buruk Deodoran Pemakaian deodoran jangka panjang dapat mengakibatkan penumpukan keringat pada kelenjar apokrin karena setelah pemakaian deodoran tidak dibersihkan.

Menghilangkan/ mencukur rambut (depilator) Depilator mengakibatkan luka pada axilla, sehingga bakteri bisa melakukan invasi didaerah tersebut. Recurrent folliculitis Radang pada follikel yang kambuh kembali karena pengobatan yang tidak adekuat, atau komplikasi dari follikulitis.

MANIFESTASI DAN PATOGENESIS Manifestasi klinis pada tahap awal penyakit ini termasuk komedo yang besar dan serabut nodul yang dapat dilihat. Dalam kasus seperti ini dapat lebih mendalam dan menyatu membentuk bisul dan saluran sinus. Sebagai tambahannya, berwarna gelap, plak peradangan yang disusupi dapat terlihat. Tekanan dapat menyebabkan sekresi nanah, sebum (sekresi berminyak dari kelenjar sebaseus) atau sebuah sekresi yang berbau busuk. Pada poin selanjutnya, penyakit ini ditandai dengan banyak daerah bekas luka akibat peradangan yang terbakar. Daerah penyembuhan yang telah disebabkan oleh hidradenitis suppurativa dengan berbekas luka dapat menyebabkan kontraktur (kondisi pemendekan dan pengerasan sebuah otot, tendon, atau jaringan lainnya, selalu menyebabkan perubahan bentuk tubuh sebagian, dan terjadi rasa kaku pada sendi) dan sangat membatasi mobilitas anggota tubuh. Komplikasi yang paling berat dari hidradenitisi suppurativa pada daerah anogenital (daerah yang berhubungan anus dan genital) adalah perkembangan karsinoma sel squamos pada dasar peradangan kronis.

Nyeri karena terbentuk abses Nodules dan kemerahan Fibrosis, bridge scars, hypertropic Fistel : jaringan atau saluran baru yang abnormal. Abses :merupakan kumpulan nanah dalam jaringan Gejala konstitusi Demam, Malaise : kelemahan otot, lemas, atau perasaan yang tidak enak pada tubuh.

DIAGNOSA DIFFERENSIAL Diagnosis bandingnya adalah skrofuloderma, perbedaannya pada hidradenitis didahului tanda radang akut dan terdapat gejala konstitusi. Pengobatan yang digunakan adalah antibiotic sistemik, jika telah terbentuk abses, diinsisi. Jika belum melunak diberi kompres terbuka, pada kasus yang kronik residif, kelenjar apokrin dieksisi. Furunkel, Lymphogranuloma venereum

DIAGNOSA

Tidak ada tes yang spesifik untuk mendiagnosa Hidradenitis Supurativa. Gambaran klinis terdapat nodul subkutan yang lunak atau abses (0,5-1,5 cm) Lesi dapat sembuh sendiri atau dapat berkembang menghasilkan nanah yang berbau tidak sedap. Dalam kasus yang ringan dapat terjadi penyembuhan spontan. Dalam kasus yang sedang sampai dengan berat dapat timbul lesi abses yang baru , peradangan.

TERAPY

1. Non-Medikamentosa mengurangi berat badan pada pasien obesitas Berhenti merokok pada perokok

2. Medikamentosa Antibiotik topical Topical Clindamycin 1% ( untuk HS ringan ) Antibiotik sistemik Minocycline 100 mg/hari, Doxycycline 100 mg/hari Clindamycin 2x 300 mg/ hari dapat digunakan untuk Hidradenitis Supurativa ringan dan Hidradenitis Supurativa sedang Terkadang dapat terjadi kekambuhan ketika terapi distop. 3. Terapi hormonal Anti androgen Cyproteron acetate dengan ethinyloestradiol (untuk wanita ). Dosis tinggi Cyproteron acetate ( 50-100 mg).

4. Retinoid Terapi dengan isotretinoin untuk pasien dengan Hidradenitis Supurativa sedang 5. Imunosupresi Prednisolone sering digunakan untuk mengatasi peradangan, tetapi apabila obat dihentikan Hidradenitis Supurativa dapat berulang kembali. Kortikosteroid sistemik mempunyai beberapa efek samping yang serius, oleh karena itu sebaiknya tidak digunakan dalam jangka waktu lama.

6.Pembedahan Incisi dan drainage, setelah pembedahan kekambuhan dapat terjadi dalam periode 7 tahun

PROGNOSA Kursus alami penyakit ringan bisa jinak dan dikendalikan dengan intervensi medis. Penyakit moderat yang terbatas membutuhkan terapi lebih agresif bedah medis dan kemungkinan untuk kontrol yang memadai. Penyakit yang sedang kurang terkontrol dapat berkembang menjadi penyakit yang lebih parah. Remisi lengkap dari gejala tidak mungkin dengan terapi medis saja. Perawatan harus diambil untuk mengevaluasi bukti infeksi sistemik. Konsultasi dengan operasi plastik disarankan untuk moderat untuk penyakit berat. Lama penyakit berat dapat mengakibatkan lymphoedema dan pengembangan karsinoma sel skuamosa. Dampak pada kualitas hidup pasien dapat mendalam.