TETRALOGI FALLOT

Kasus Seorang anak perempuan berusia 7 tahun pingsan karena kelelahan, dicurigai mengalami penyakit jantung pada usia 2 tahun, namun tidak dilakukan evaluasi lebih lanjut. Pada saat pemeriksaan, terdapat precordium yang tenang, bunyi jantung II tunggal dengan bising ejeksi sistolik derajat I/VI. Saturasi oksigennya adalah 65% dengan hemoglobin 22g%. Hasil echocardiography menunjukkan adanya tetralogy of fallot (TOF) dengan stenosis infundibuler dan katup pulmonalis yang berat. Cabang arteri pulmonalis menyatu, namun arteri pulmonalis kanan (7mm) mengalami hipoplasia jika dibandingkan dengan arteri pulmonalis kiri (12.5 mm). Perbaikan jantung secara total tidak dapat dilakukan karena alasan ekonomi, sehingga diputuskan untuk membaerikan terapi paliatif dengan valvotomi balon pulmoner. Akibat VSD restriktif Tekanan ventrikel kanan pada TOF tidak melebihi tekanan sistemik karena adanya VSD non-restriktif. Namun, pada beberapa persen kecil anak, aliran yang melalui VSD dapat direstriksi oleh jaringan aksesori katup tricuspid, vegetasi kaup tricuspid, atau prolaps katup aorta. Anak-anak ini mengalami tekanan ventrikel kanan supra sistemik, sehingga menghasilkan rekaman Doppler dengan gradient yang jauh lebih tinggi. Tekanan ventrikel kanan supra sistemik ini membantu memperbaiki resistensi RVOT, sehingga menghasilkan aliran darah pulmo dan saturasi sistemik lebih tinggi. Tekanan atrium kanan menunjukkan gelombang A yang merupakan pertanda jelas VSD restriktif. Tekanan ventrikel kanan mempunyai karakteristik berupa segitiga sama kaki, berbeda dengan bentuk segiempat yang tampak pada VSD non-restriktif (Gambar 3 dan 4). Tidak seperti ventrikel kanan dengan VSD non-restriktif, VSD restriktif lebih cenderung mudah mengalami kegagalan. Efek dari resistensi vaskular sistemik Tekanan ventrikel kanan dipengaruhi secara langsung oleh SVR akibat besarnya VSD. Adanya penurunan SVR seperti terjadi selama demam atau selama induksi anestesi, mengurangi tekanan ventrikel kanan sehingga mengurangi aliran balik ke arteri pulmonalis. Mekanisme ini dapat menjelaskan mengapa terjadi sianosis pada anak TOF dengan desaturasi sistemik basal ringan. Setelah valvotomi balon pulmoner pada TOF, rekaman gradien RVOT terkadang dapat menjadi lebih tinggi daripada gradien basal, meskipun ada perbaikan saturasi sistemik. Hal ini tidak menunjukkan terjadinya kegagalan prosedur, tapi menunjukkan bahwa peningkatan SVR menyebabkan naiknya tekanan ventrikel kanan. TOF dengan stenosis pulmoner ringan RVOT ringan sampai sedang terjadi pada neonates dengan diagnosis TOF. Hal ini terjadi karena 2 alasan. Karena bayi lahir dengan tekanan arteri pulmonalis yang tinggi, gradient RVOT yang tercatat adalah kecil, meskipun terdapat obstruksi berat. Hal ini menyebabkan kesimpulan palsu bahwa obstruksi yang terjadi

bersifat ringan. Gradien meningkat lebih dari 2-3 minggu pertama sebagai konsekuensi dari penurunan resistensi pembuluh darah pulmonal. Dengan alasan yang sama, gradient yang terukur adalah rendah pada pasien dengan hubungan aorta-pulmoner yang lebar, misalnya pada pirau Potts atau hubungan aortopulmoner yang meningkatkan tekanan arteri. Pada beberapa neonates, obstruksi infundibular biasanya ringan pada periode awal kehidupan. Hipertrofi septum conal dan infundibulum yang progresif meningkatkan obstruksi selama periode waktu tertentu dan menyebabkan gradient menjadi lebih tinggi selama pengawasan. Pada anak tanpa sindrom katup pulmoner, resistensi terhadap aliran RVOT hanya terjadi pada annulus pulmonalis. Obstruksi yang terjadi bermacammacam, dari ringan sampai berat. Dengan obstruksi ringan, terjadi peningkatan aliran darah pulmoner serta tekanan arteri pulmonalis mungkin meningkat sampai derajat sedang.