Lain2

http://dok-tercantik.blogspot.com/2009/02/sindrom-eisenmenger.html

SINDROM EISENMENGER

1. Definisi

Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat, yaitu ketika
tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya sebagian atau
seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya penyakit vaskuler
pulmonal.

2. Klasifikasi

Klasifikasi sindrom Eisenmenger ini didasarkan pada perubahan patologis yang

terjadi pada arteriole dan tunika muskular. Ada 4 tipe, yaitu:

a. Tipe 1 : melibatkan penebalan tunika media saja.

b. Tipe 2 : melibatkan penebalan tunika media dan tunika media.
c. Tipe 3: mencakup keduanya dan ditambah lesi pleksiformis yang diakibatkan
oleh hipoplasia tunika media muskuler arteria kecil. Lesi pleksiformis
ini menunjukkan penyakit obstruktif vaskuler pulmonal yang berat.

3. Patofisiologi

Sindrom Eisenmenger ini timbul karena VSD, VSD mengakibatkan pirau dari ventrikel
kiri ke kanan. yang mengakibatkan tekanan pada ventrikel kanan dan tekanan arteri pulmonalis
semakin naik akibat bertambahnya volume darah dari ventrikel kiri. Hingga pada akhirnya
tekanan pada ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri.

4. Manifestasi Klinis
- Gejala tidak tampak pada umur decade ke-2 atau ke-3.
- Sianosis
- Dispnea
- Kelelahan
- Syncope
- Hemoptisis mungkin ditemukan
- Angina
5. Pemeriksaan Fisik
- Palpasi : Pulsasi arteri pulmonalis yang teraba pada linea parasternalis sinistra
atas.
- Auscultasi : bising sistolik ejeksi halus (holosistolik).

6. Pemeriksaan Penunjang
- Rontgen : Kardiomegali, batang a. pulmonalir amat menonjol.
- EKG : hipertrofi ventrikel kanan yang mencolok, yang ditandai dengan
Gelombang P yang tinggi dan runcing.
- Ekokardiogram dengan M-mode : interval waktu sistolik sisi kanan
menunjukkan kenaikan yang berarti dalam rasio periode pre-ejeksi terhadap
waktu ejeksi, karena kenaikan tahanan vaskuler pulmonal bertambah.
- Kateterisasi : tampak shunt dua arah pada sisi defek.

7. Penatalaksanaan
- Terapi oksigen.
- Bedah pelenyapan komunikasi besar intrakardial atau aorta selama masa bayi.
- Transplantasi paru-jantung atau paru-paru bilateral.
http://dok-tercantik.blogspot.com/2009/02/tetralogi-fallot.html

TETRALOGI FALLOT

Tetralogi Fallot (TF) merupakan kelainan jantung sianotik yang ditandai oleh:

 VSD besar

 Stenosis Infundibular Pulmonal

 Overriding Aorta

 RVH (Right Ventrikel Hipertrofi)

TF termasuk urutan keempat dari CHD (Penyakit Jantung Bawaan) setelah VSD, ASD, PDA.

I. ETIOLOGI

Penyakit jantung bawaan ini disebabkan oleh gangguan perkembangan sistem kardiovaskuler
pada masa embrio. Disebabkan oleh berbagai faktor, yaitu :
 Sebagian besar tidak diketahui

 Rubella

 Obat: talidomid, sitostatika

 Sinar X

II. PATOFISIOLOGI

Tetralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering dijumpai. Cacatnya
disebabkan oleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat trunkus dan
konus ke depan. Sehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan kardiovaskuler, yaitu :

- stenosis infundibularis pulmonalis.

- cacat yang besar pada septum interventrikularis.

- overriding aorta ( aorta yang keluar langsung di atas sekat yang cacat).

- hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi.

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan
hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena
cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk
ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan
ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga
timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga
terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

III. GAMBARAN KLINIS

- Sianosis, biasanya hanya terdapat setelah menangis, minum dan stress.

- Jari tabuh (clubbing finger) timbul setelah 2-3 bulan.

- Sesak nafas karena anoksia.

- Gangguan pertumbuhan gigi dan perkembangan email gigi buruk.

- Squatting, anak sering jongkok setelah berjalan atau berlari.

- Jantung berbentuk sepatu (boot shape).

IV. DIAGNOSIS
ANAMNESIS

Anamnesis yang dilakukan menyangkut anamnesis pediatrik secara menyeluruh kemudian baru
dilakukan anamnesis khusus yang mengarah pada kelainan kardiovaskuler. Bila terjadi sianosis
maka perlu ditanyakan kapan mulai timbul, frekuensinya, lamanya setiap kali serangan dan
faktor pencetusnya. Ada atau tidaknya hambatan perkembangan diketahui dengan menanyakan
perkembangan fisis, motorik serta mental dan kemudian membandingkannya dengan nilai-nilai
normal untuk umur yang sesuai.

PEMERIKSAAN FISIK

Pada palpasi didapatkan impuls ventrikel kanan jelas, sering teraba getaran bising sepanjang tepi
sternum kiri. Sedangkan pada auskultasi didapatkan bunyi jantung 1 keras, bunyi jantung II
lemah pada sela iga II kiri, keras dan split pada sela iga IV kiri. terdapat bising sistolik ejeksi
dengan punctum maksimum di sela III dan IV kiri dengan puncak segera setelah bunyi jantung I
(berbeda dengan PS valvular).

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Elektrokardiogram

Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan, kadang disertai hipertrofi
atrium kanan.

2. Ekokardiogram

Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranous dengan overriding aorta kurang lebih
50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan.

3. Foto Torak

Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas
yakni seperti sepatu boot (boot shape).

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiogram

Kateterisasi jantung ini dilakukan untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya,
anomali arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila
ada.

V. PENATALAKSANAAN

 Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell)  anak dispneu, sianosis bertambah,

kesadaran  oleh karena kontraksi infundibulum ventrikel kanan.

 Knee Chest Position.

  Beri Oksigen 5 L/m.

 Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - intravena atau subkutan.

 Bic Nat 1-2 meq/kg BB, intravena.

 Bila anemia (Hb <> tranfusi darah 5ml/kg.

o Propanolol 1 mg/kg/hr – per oral dibagi 3 dosis.

 Untuk mencegah terulangnya serangan

o Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis.

 Tindakan bedah merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan
sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung
dilakukan pelebaran stenosis transventrikel. Koreksi total dengan menutup VSD
seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal
untuk koreksi total pada saat ini adalah 7-10 tahun. Tapi operasi semacam ini selalu
disertai risiko yang besar.

VI. PROGNOSIS

Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini
bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur
2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan
adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena
mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu
ada.

http://dok-tercantik.blogspot.com/2009/02/duktus-akteriosus-persisten-pda-dap.html

DUKTUS ARTERIOSUS PRESISTEN (PDA)

Etiologi

Awalnya duktus arteriosus ini merupakan duktus penghubung a.pulmonalis dengan aorta
desendens, dimana duktus ini berasal dari arkus aorta ke VI.

Normalnya duktus ini tertutup secara fungsional 10-15 jam setelah lahir dan tertutup menjadi
ligamentum arteriosum secara anatomis pada usia 2-3 minggu.

Apabila penutupan duktus tersebut tidak terjadi, akan timbul suatu kelainan yang disebut
Presistent Ductus Arteriosus (PDA).

Patofisiologi
 Awalnya darah mengalir melalui aorta masuk ke arteri pulmonalis (karena tekanan darah aorta
>>) Lama-kelamaan karena darah memenuhi pembuluh darah paru-paru, terjadilah hipertensi
pulmonal Karena peningkatan tahanan a. pulmonalis terjadilah aliran balik, dari a. pulmonalis
menuju aorta Karena darah yang terdeoxydasi masuk ke arteri sistemik, otomatis akan timbul
sianosis.

Manifestasi klinis

- Sering batuk.

- Cepat lelah saat minum susu ( pada bayi yang mengalami ).

- Sesak napas.

- Pertumbuhan fisik lambat.

Pemeriksaan Fisik

Didapat keadaan:

- Takipnea  jika aliran darah pirau besar.

- Sianosis kuku dan jari tangan kiri dan kedua kaki ( jika sudah terjadi Sindrom Eisenmenger).

- Nadi perifer terhentak, karena tekanan nadi meningkat.

- Marchinary murmur dan teraba thrill pada ICS 2 kiri menjalar ke bawah klavikula kiri.

- S2 meningkat dan diastolic melemah atau hilang ( jika sudah terjadi hipertensi pulmonal).

Pemeriksaan penunjang

Foto thoraks

- Kardiomegali atrium dan ventrikel kiri membesar)

- Aorta membesar dan arteri pulmonalis menonjol.

- Corakan vaskularisasi paru meningkat ( pletora ).

- Jika sudah terjadi hipertensi pulmonal, maka akan terjadi perubahan vaskuler paru menjadi pruned
tree (corak di bagian tepi berkurang ).

Elektrokardiogram

- Hipertrofi atrium dan ventrikel sinistra.

- Hipertrofi ventrikel sinistra jika sudah terjadi hipertensi pulmonal.

Ekokardiogram

- Pada M-Mode menunjukan dilatasi atrium dan ventrikel sinistra serta menunjukan ventrikel sinistra
yang hiperdinamik (pertanda secara tidak langsung).

- Pada ekokardiogram 2 dimensi : PDA terlihat.

- Pada Ekokardiogram Doppler berwarna dapat dilihat patensi dan aliran darah PDA.

Kateterisasi jantung

- Hanya dilakukan jika terdapat hipertensi pulmonal, dimana secara ekokardiografi Doppler tidak
terlihat aliran diastole.

- Hasil didapatkan saturasi oksigen yang meningkat pada a. pulmonalis.

Penatalaksanaan

 Operasi secepatnya terutama jika sudah tidak mungkin PDA untuk menutup (14-16 minggu).

 Jika usia <>berikan indometasin per oral ( dosis: 0,2 mg/kgBB/8 jam ulang 3 kali dosis
tersebut).

 Jika ada gagal jantung berikan digitalis, diuretic, atau vasodilator,

jika premature jangan diberikan akan menghambat duktus tersebut menutup secara spontan.

 Jika PDA tetap terbuka dan terdapat gagal jantung yang tidak dapat diatasi operasi.

 Jika gagal jantungnya teratasi : tunda operasi hingga usia bayi 14-16 minggu (kemungkinan PDA
untuk menutup secara spontan).

 Pada anak dan dewasa, jika terjadi hipertensi pulmonal yang irreversible : jangan dioperasi.

Operasi yang dilakukan dapat berupa ligasi ataupun pemotongan PDA.

Secara invasive dapat dilakukan Umbrella Duct Occluder Device menutup PDA dengan
memasukan alat berbentuk seperti payung.