HIDROSEFALUS

A. PENDAHULUAN Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairanserebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub arakhnoid.Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun gangguan absorpsi cairanserebrospinal. Terdapat dua jenis hidrosefalus, yaitu: a. Hidrosefalus Nonkomunikans terjadi akibat obstruksi aliran css di dalam sistem ventrikel. Hidrosefalus jenis ini dapat terjadi pada tumor atau akibat iregulasi kongenital pada saluran ventrikel. b. Hidrosefalus Komunikans Terjadi akibat sumbatan pada absorbsi CSS. Penyebabnya adalah pembesaran jaringan (biasanya neoplasma) atau darah di ruang subaraknoid. Cedera kepala dapat menyebabkan hidrosefalus komunikans. B. PATOFISIOLOGI Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah: a. Disgenesis serebri 46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri. b. Produksi CSS yang berlebihan Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab terseringadalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan. c. Obstruksi aliran CSS Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

d. Absorpsi CSS berkurang Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:Post meningitis, Post perdarahan subarachnoid, Kadar protein CSS yang sangat tinggi. e. Akibat atrofi serebri Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunanCSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut. Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS: a. Foramen Interventrikularis Monroe Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikellateralis ipsilateral. b. Akuaduktus Serebri (Sylvius) Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralisdan ventrikel III c. Ventrikel IV Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri. d. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada keduaventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan inidikenal sebagai sindrom DandyWalker e. Ruang Sub Arakhnoid Di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalonPenyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistemventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempatlainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akanmenekan ventrikel otak dari luar

C. GAMBARAN KLINIS Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuranlingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenita ldengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria.Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan denganukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker dimana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobusoksipitalis akibat pembesaran

fossa posterior. Sering dijumpai adanya Setting SunAppearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjolkeluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam. Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal. Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi padatahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikaptubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai.Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar D. DIAGNOSA 1. X Foto kepala didapatkan a) Tulang tipis b) Disproporsi kraniofasial c) Sutura Melebar 2. CT Scan a) Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikellateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns padaanak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas olehkarena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS b) Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistemventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan c) CSS punksi d) MRI e) USG

E. TATA LAKSANA 1. Terapi Medikamentosa Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan daripleksus khoroid atau upay meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat,terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang seringdigunakan adalah a) Asetazolamid Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1200mg/perhari.

b) Furosemide Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi. 2. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture) Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS secaraintermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah. Indikasi: umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yangterjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC.Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation). 3. Terapi operasi Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita gawat yangmenunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit. a) Third Ventrikulostomi / Ventrikel III Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuanendoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar b) Shunting 1. Eksterna CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal. 2. Interna CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain. (a) Ventrikulo-Sisternal , CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen) (b) Ventrikulo-Atrial , CSS dialirkan ke atrium kanan. (c) Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior (d) Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus (e) Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum (f) Ventrikulo-P eritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum c) Lumbo Peritoneal Shun CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasiterbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan