Scenario : Why .

The bleeding cant stop A 14 years old visited Emergency Room Sultan Agung Islamic Hospital asking for a treatment due to bleeding in dental socket after extraction 3 hours ago. She have tried to stop the bleeding with gauze, but it could stop. This extraction is first time and patients didnt know she gets blood disorder or not. Her daughter gets hemophilia type B. From blood test : RBC : 5,2/uL WBC : 3,7 Hb : 8 Tromb : 155 Hct : 37% The doctor consult this patient to internist for blood disorder evaluation and then the patient was planned in extraction.

Key word : extraction, bleeding post extraction, hemophilia B Problem : bleeding post dental exctraction

KATA SULIT Hemofilia tipe B : kelainan darah dimana darah sukar membeku. Hal ini diakibatkan karena gangguan pada faktor faktor pembekuan khusunya faktor ke IX. Hemophilia tipe B dikenal dengan nama Christmas RBC : untuk mengetahu berapa jumlah kandungan darah merah di dalam tubuh. Hct : hematokrit, jumlah hemoglobin dalam dalam setiap darah.

RUMUSAN MASALAH 1. 2. 3. 4. 5. Apa saja klasifikasi/macam macam dari Hemofilia? Apa manisfestasi dari hemofilia? Apa tanda dan gejala dari hemophilia tipe A dan B? Bagaimana kita mengetahui seseorang menderita hemophilia? Apa yang dapat membuat kita (drg) dapat mengetahui bahwa seseorang menderita hemofia? 6. Bagaimana cara melakukan pencabutan gigi pada penderita hemophilia (langkah langkah)? 7. Apa tindakan emergency yang dilakukan dalam mengatasi pasien dengan pendarahan yang tidak berhenti setelah dilakukan pencabutan gigi? 8. Apa yang seharusnya dokter gigi lakukan sebelum melakukan pencabutan pada penderita hemophilia? 9. Apa hubungan dari hemophilia tipe B dan pasien yang mengalami pendarahan setelah pencabutan gigi? 10. Bagaimana patofisiologi hemofili?

11. Apa saja kelainan kelainan atau penyakit yang dapat mengakibatkan pendarahan setelah dilakukan pencabutan gigi? 12. Apakah test darah lengkap dapat mengetahui seseorang memiliki kelainan darah (hemofili)? Untuk mengetahui seseorang mengidap penyakit hemofili apa yang perlu kita ketahui? RBC, WBC, Hct, trombosit, HB normal? 13. Bagaimana cara mencegah terjadinya komplikasi pasca pencabutan gigi pada penderita hemophilia? PEMBAHASAN 1. Apa saja klasifikasi/macam macam dari Hemofilia? Hemophilia A (Classic) : defisiensi faktor VIII (antihemofilia) Hemophilia tipe B (Christmas) : defisiensi faktor IX (komponen plasma tromboplastin). Hemofili C : defisiensi faktor XI Penyakit Vin Willebrand (Pseudohemofilia, hemophilia vaskular) o Kekurangan faktor VIII dan IX akan mengakibatkan gangguan proses pembekuan darah. o Kekurangan faktor VIII suatu faktor dalam plasma yang menyebabkan kegagalan dalam pembentukan gumpalan trombosit karena trombosit kehilangan daya ikatan. Menurut keparahan
klasifikasi Berat (Severe) Sedang (Moderat) Ringan (Mild) Kadar faktor VIII atau IX < 1 %( < 0,01 U/ml) 1-5 %(0,01 0,05 U/ml) 5-30 %(0,05 0,25 U/ml)

2. Apa manisfestasi dari hemofilia?

klasifikasi Kadar atau IX <1% Berat (Severe) ( < 0,01 U/ml) Sedang (Moderat) 1-5 % (0,01 0,05 U/ml) faktor VIII Gambaran Klinis

tanpa ada operatif).

Hemarthrosis & perdarahan spontan penyebab (trauma atau tindakan

dapat disertai deformitas sendi dan kecacatan bila tidak diobati secara adekuat. Perdarahan spontan jarang terjadi. Perdarahan sukar berhenti pada trauma atau tindakan operatif, biasanya terdeteksi pada saat ekstraksi gigi atau

operasi minor seperti sirkumsisi. 5-30 % Ringan (Mild) (0,05 0,25 U/ml) Perdarahan spontan jarang terjadi, perdarahan terjadi setelah trauma berat atau setelah operasi lama.

Hemarthrosis : Sel-sel sinovial manusia mensintesis tingkat tinggi inhibitor faktor jaringan jalur, sehingga tingkat yang lebih tinggi faktor (FXA) penghambatan Xa, yang predisposes sendi hemophilic berdarah. Synovial hipertrofi, deposisi hemosiderin, fibrosis, dan kerusakan pada tulang rawan kemajuan, dengan formasi akhirnya subchondral tulang-kista.
Hematon subcutan atau intramuskular

- Darah sukar membeku - Mengalami delayed bleeding pada awalnya luka dapat tertutup oleh trombosit tetapi karena adanya gangguan pada faktor VIII terbentuknya fibrin terganggu atau IX maka gumpalan darah dapat lepas - Muncul pada masa balita misalnya saat belajar berjalan hal ini mencetuskan pendarahan lunak. Biasanya dokter mengira bahwa hal ini adalah arthiritis (rematik). - Pendarahan internal : pendarahan otak, pendarahan digesti, pendarahan saluran kemih yang terlihat darah pada urine.
3. Apa yang dapat membuat kita (drg) dapat mengetahui bahwa seseorang menderita

hemofilia?
-

Kedua jenis hemofilia ini memiliki gejala yang sama, yaitu penderita mengalami perdarahan yang sukar berhenti, lebam-lebam atau biru (pendarahan di bawah kulit) tanpa sebab, nyeri sendi serta otot karena perdarahan. Sehingga untuk mengetahui harus di lakukan tes darah untuk mengetahui faktor-faktor yang mengalami gangguan.

4. Bagaimana kita mengetahui seseorang menderita hemophilia?

Anemesis about prolong bleed, history of family, penyakit sistemik lain - Gambaran klinisnya / manisfestasi misalnya Epictaksis - Screening test - Laborium.
-

5. Apakah test darah lengkap dapat mengetahui seseorang memiliki kelainan darah (hemofili)? Untuk mengetahui seseorang mengidap penyakit hemofili apa yang perlu kita ketahui? RBC, WBC, Hct, trombosit, HB normal? Ap yang dipake tes darahnya rutin, lengkap, widal? - Tes widal : digunakan untuk mengetahui demam typoid atau tifus. - Tes darah rutin atau lengkap : untuk mengetahui infeksi atau penyakit sistemik spt DM - Tes darah untuk mengetahui hemofili PT (Protombine time) 11-13 detik untuk mengetahui ekstrinsik III, VII dan APTT (activated partial thromboplastin time) 30-45 detik untuk
mengetahui intrinsic VIII, IX, XI, XII, mengalami pemanjangan kalau PT normal jalur instrinsiknya yang terganggu ; TT (Trombine time) menghitung trombone V & X masuk kedalam faktor instrinsik dan ekstrinsik Terapi heparin akan memperpanjang Trombine time. Hemofili yang memanjang APTT sedangkan TT normal Pemeriksaan lab hemostasis : 1. Rumple Leed (RL) Tujuan : menguji ketahanan dinding kapiler pembuluh darah Hasil : (-) < 10 ptekiae (dlm 5 menit) (+) > 10 ptekiae (dlm 5 menit) 2. Bleeding time / masa perdarahan Tujuan : menilai faktor hemostasis yg letaknya ekstravaskuler Metoda : Ivy voler lengan bawah (T 40 mmHg) tusuk lancet sedalam 3 mm isap dg kertas saring tiap 30 detik

N : 1 6 menit Duke

telinga - N : 1 3 menit 3. Clotting time / masa penjendalan Tujuan : Mendeteksi kualitas dan kuantitas faktor koagulasi scr keseluruhan Nilai normal : 9 15 menit, Gelas arloji : 2 6 menit 4. Jumlah trombosit Nilai normal : 150.000 400.000 / mm3 5. Protrombin Time (PT) / Plasma Protrombin Time (PPT) Tujuan : Mendeteksi kualitas dan kuantitas faktor koagulasi scr keseluruhan Nilai normal :9 15 menit , Gelas arloji : 2 6 menit 6. Activated Partial Tromboplastin Time (APTT) Tujuan : Menguji faktor koagulasi jalur ekstrinsik (VII) & jalur bersama (V, X), Memonitor terapi anti koagulan oral Cara : Plasma + Ca 2+ + tromboplastin jaringan terbentuk jendalan dideteksi dgn fotodetektor (37 0C) Waktu yg diperlukan utk pembentukan jendalan PT Nilai normal :11 -15 detik ( atau beda dgn kontrol 2 detik ) 6. Trombin Time Tujuan : Menguji faktor koagulasi jalur intrinsik (VIII, IX, XI, XII) & bersama (V, X), Memonitor terapi heparin Cara : Plasma + Ca 2+ + tromboplastin jaringan terbentuk jendalan dideteksi dgn fotodetektor (37 0C) Waktu yg diperlukan utk pembentukan jendalan APTT Nilai normal :20 - 40 detik

7. Bagaimana cara melakukan pencabutan gigi pada penderita hemophilia (langkah langkah)?
Konsultasikan ke hematologist mengenai tipe hemofilia, kadar defisiensinya dan faktor faktor penghambat lain. Beri tahu tindakan yang akan dilakukan serta mohon persetujuannya. Tindakan setelah mendapat persetujuan : a. Diberikan premedikasi antibiotika untuk menghindari infeksi pasca tindakan. b. Trauma dilakukan seminimal mungkin. c. Apabila perlu dilakukan penjahitan, dilakukan complete suluring dengan benang yang perlu diabsorbsi. d. Topical hemostatic yang digunakan : Oxidized Cellulose atau Purivied Bovine colaggen diletakkan di atas luka atau kedalam bekas pencabutan. e. Bahan anti fibrinolotik yang digunakan yaitu : Epsion Amino Caproic Acid (EACA) dan diberikan secara oral atau IV. Selain itu ada juga antifibrinolotic yang lain; seperti Tranexamic Acid yang lebih poten dari EACA karena dapat mencegah perdarahan yang berlebihan setelah pencabutan. Pemberian dalam bentuk obat kumur atau secara Systemic Tranexamic Acid beberapa hari setelah tindakan dapat juga diberikan. Adapula pemberian Fibrine Glue. f. Pek periodontal dapat digunakan setelah perdarahan terkontrol. Menggunakan patal spint yang berfungsi untuk melindungi jendalan darah Pre setiap 12 jam dan Post langsung dilakukan penambahan faktor yang mengalami kekurangan di RS. Pemberian faktor VIII atau IX dengan cara iv tindakan ini akan dihentikan bila pendarahan telah berhenti dan sesuai kebutuhan. Pemberian cryoprecipitate mengandung fak VIII, XIII, dan fibrinogen. Fresh frozen plasma banyak mengandung fak IX namun pengadakan faktor-faktor ini baru diproduksi beberapa RS dan harga Fresh frozen plasma masih berharga mahal Ada pula fak VIII komersial yang dibuat dari penggumpulan donor darah yang berjumlah 2000-5000 orang. Liopilized fak IX protombine kompleks konsentrat yang berisi fak IX

8. Apa tindakan emergency yang dilakukan dalam mengatasi pasien dengan pendarahan yang tidak berhenti setelah dilakukan pencabutan gigi?

Bila pendarahan ckp banyak maka dapat ditekan dengan tampon yang telah diberi adrenaline bila masih tdk bisa maka dilakukan penjahitan

o -

Dibersihkan area yang mengalami pendarahan dengan aksa steril sambil dicari sumber pendarahan disarankan menggigit tampon yang dibasahi salin hangat aplikasikan spongostan dalam soket yang dijahit dulu sebelumnya kemudian spongostan di masukan pelan2 atau diselip2kan Melihat sumber darah apakah berasal dari tulang (merembes) Bone wax kapiler (banyak) biasanya dilakukan anemesis, dilakukan anastesi, beri tampon kemudian dilakukan hemostat, dan suturing arteri (mancur) dapat dilakukan kauterisasi Obat yang diberikan : Asam traneksamat - Karena difiensi faktor IX maka proses koagulasi darah akan mengalami gangguan

9. Apa hubungan dari hemophilia tipe B dan pasien yang mengalami pendarahan setelah pencabutan gigi?

10. Bagaimana patofisiologi hemofili?

- Ektrinsi : hemofili tipe A - Intrinsik : hemofili tipe B karena faktor IX plasma yang memprasarani terjadi proses koagulasi dari perubahan fibrin fibrinogen - Proses homeostasis : Proses-proses ini mencakup peran dari 4 komponen yakni 1) pembuluh darah, 2) plateler, dan 3) faktor pembekuan. Proses tersebut secara garis besar dibagi menjadi empat tahap yakni 1) vasokonstriksi Jika pembuluh darah terpotong, trombosit pada sisi yang rusak melepas serotonin dan tromboksan A2 (prostaglandin), yang menyebabkan otot polos dinding pembuluh darah berkonstriksi. Hal ini pada awalnya akan mengurangi darah yang hilang. 2) Pembentukan plug trombosit Trombosit membengkak, menjadi lengket, dan menempel pada serabut kolagen dinding pembuluh darah yang rusak, membentuk plug

trombosit. Trombosit melepas ADP untuk mengaktivasi trombosit lain, sehingga mengakibatkan agregasi trombosit untuk memperkuat plug. Jika kerusakan pembuluh darah sedikit, maka plug trombosit mampu menghentikan perdarahan. Jika kerusakannya besar, maka plug trombosit dapat mengurangi perdarahan, sampai proses pembekuan terbentuk. 3) pembentukan bekuan darah

11. Apa saja kelainan kelainan atau penyakit yang dapat mengakibatkan pendarahan setelah dilakukan pencabutan gigi? Sistemik

Hipertensi DM Trombositopeni Malfungsi adrenal o Menggunakan obat2 antikoagulan seperti warfarin, aspirin o von Willebrand platet tidak dapat menempel pada endotel & kekurangan fak VIII o Defisiensi vit K o Kekurang Ca2+ tidak dapat mengubaha fibrinogen jadi fibrin Lokal Anomaly pembuluh darah Trauma yang berlebihan misalnya Pecahnya lingual plate pecahnya proses alveolaris o o o o

 Tidak mengikuti instruksi dari dokter

12. Bagaimana cara mencegah terjadinya komplikasi pasca pencabutan gigi pada penderita hemophilia?
-

Hemofili : profilaksis tahap seperti soal di atas Bila belum mengetahui pasien memiliki riwayat hemofili maka harus melihat waktu dari BT (Bleeding time) 2-5 menit dan Ct (Clotting time) lamanya 4-7 menit maximum 12 menit.