KELAINAN HEMATOLOGIS DAN DIAGNOSTIKNYA PADA BAYI DAN ANAK

Iskandar Wahidiyat
Bagian IKA, FKUI/RSCM, Jakarta
1

KELAINAN HEMATOLOGIS DITANDAI OLEH:

ANEMIA
PERDARAHAN

KRITERIA ANEMIA MENURUT W H O :

Umur Haemoglobin
( g/dl )

6 bl - 5 thn 6 th - 14 thn Dewasa laki-laki Dewasa perempuan (tidak hamil) Dewasa perempuan (hamil)

< 11 < 12 < 13 < 12 < 11

3

ANEMIA
Secara umum anemia digolongkan dalam 5 golongan besar
1. 2. 3. 4. 5. Anemia Defisiensi Anemia Hemolitik Anemia Aplastik Anemia Pasca Perdarahan Anemia Akibat Keganasan

ANEMIA

Pemeriksaan yang harus dilakukan

1. Anamnesis yang baik 2. Pemeriksaan fisik Observasi Palpasi Perkusi Auskultasi 3. Pemeriksaan penunjang (Bergantung kepada apa yang diperlukan)

ANEMIA - Pemeriksaan

Anamnesis
Keluhan/tanda yang terlihat itu baru/lama? (pucat, perdarahan, benjolan, dll.) Apakah dalam keluarga ada kejadian serupa Pola makan anak Kebiasaan dan tempat bermain anak

ANEMIA - Pemeriksaan

Pemeriksaan fisik
Anemis/pucat, tanda-tanda perdarahan (petechiae, echymosis, perdarahan nyata) Benjolan/Tumor yang terlihat Status gizi Teraba masa/tumor pada palpasi Hepar dan limpa yang membesar Cairan dalam rongga perut/pleura

ANEMIA - Pemeriksaan

LANJUTAN

Pemeriksaan penunjang
Yang rutin harus dikerjakan ialah (Hb, leuko, hitung jenis, trombosit dan pemeriksaan sediaan darah hapus) Yang lain bergantung pada apa yang diperlukan

ANEMIA - Pemeriksaan

Anamesis Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

Menjurus ke diagnosis yang benar

Pemeriksaan penunjang khusus

ANEMIA - Pemeriksaan

Diagnosa klinis pada anemia

Golongan Anemia Anemia Anemia + Defisiensi Anemia + Hemolitik Anemia + Aplastik Anemia + Pasca Perdarahan Anemia + Akibat Keganasan Perdarahan Organomegali Keterangan

+ + +

+/ +
+ pada yg. kronis pada yg. akut

10

ANEMIA

Pemeriksaan Penunjang Khusus pada:

1. Anemia Defisiensi 2. Anemia Hemolitik
Bayi

SI, IBC, Serum Ferritin

Golongan darah ABO Rh Factor Coombs Test G6PD, Pyruvat Kinase Hb-elektroforesis DNA Coombs Test G6PD, Pyruvat Kinase Hb elektroforesis DNA
11

Anak

ANEMIA Pemeriksaan Penunjang Khusus

LANJUTAN

3. Anemia Aplastik Sumsum tulang 4. Anemia Pasca Perdarahan Test Benzidine, BL.t, CL.t, R.L., Faktor Koagulasi 5. Anemia Akibat Keganasan Sumsum tulang, USG, PA, VMA.

12

PERDARAHAN

Penyebab : Faktor Trombosit Faktor Koagulasi Faktor Vaskuler

13

PERDARAHAN

Pada setiap perdarahan, periksa:

Jenis Kelainan
Faktor Trombosit

Darah rutin (Hb, leuko, hitung jenis, trombosit) Waktu perdarahan (BL.t) Waktu pembekuan (CL.t) Rumple-Leede
Jumlah Trombosit
/N

BL.t

CL.t
N

R.L.

+
N

Faktor Koagulasi
Faktor Vaskuler

N
N

N
N

+
14

ANEMIA PADA BAYI BARU LAHIR

Pikirkan kemungkinan
A. Perdarahan 1. Dalam kandungan (Solutio plasenta, plasenta previa, perdarahan plasenta pada SC) 2. Perdarahan feto-maternal (8% kehamilan), feto-placental, feto-fetal transfusi pada bayi kembar 3. Perdarahan pasca lahir (perdarahan intra-kranial, cephal hematoma besar, perdarahan intraabdominal, perdarahan tali pusat 4. APCD 15 (Aquired Protrombine Complex Deficiency)

ANEMIA PADA BAYI BARU LAHIR

LANJUTAN

B. Hemolisis

1. Imunologis (Rh, ABO inkompatibilitas) 2. Kelainan bawaan eritrosit, (ovalositosis, sferositosis, defisiensi G6PD Pyruvat Kinase, Thalassemia) 3. Hemolisis oleh karena faktor luar (infeksi, DIC, defisiensi vitamin E)

16

ANEMIA PADA BAYI BARU LAHIR

LANJUTAN

C. Produksi eritrosit yang kurang

1. 2. 3. 4. 5.

Diamond-Blackfan Syndrome Leukemia Kongenital Infeksi Osteopetrosis Obat-obatan

17

Darah tepi Normal

Darah tepi anemia hemolitik (Thalassemia)

18

Darah tepi anemia hemolitik dengan selsel normoblast

S.s.t. normal

19

S.s.t Anemia aplastik

S.s.t. leukemia limfoblastik akut

20

S.s.t. dengan hiperaktif sistem eritropoietik ( Thalassemia )

Anemia def Fe ( hipokrom )

21

Anemia def as folat / b12 ( makrositer )

Anemia def as folat / b12 ( hipersegmentasi netrofil )

22

Anemia aplastik ( pansitopenia )

Leukemia akut (monoton/blast positif)

23