Dr.Tatang.A.Hidayat ,SpA.

Kretinisme atau hipotiroidisme dipakai apabila kelainan kelenjar tiroid sudah ada sejak lahir. Apabila kelainan tsb timbul pada anak yang sebelumnya normal, maka lebih baik dipakai istilah hipotiroidisme juvenilis atau didapat.

Bawaan (kretinisme) 1. Agenesis atau disgenesis kelenjar tiroidea. 2. Kelainan hormogenesis : a. Kelainan bawaan enzym (inborn error). b.Defisiensi Jod. c. Pemakaian obat-obat antitiroid oleh ibu hamil (maternal). B. Didapat : biasanya disebut hipotiroidisme juvenilis.Terjadi atrofi kel.tiroid yg sebelumnya normal.penyebab : idiopatik,tiroidektomi,tiroiditis,dll.
A.

Kel.tiroid bekerja dibawah pengaruh kelenjar hipofisis, tempat diproduksi hormon tireotropik. Hormon ini mengatur produksi hormon tireotropik yaitu : tiroksin (T4) dan triiodotironin (T3),kedua hormon dibentuk dari monoiodi-tirosin dan diiodo-tirosin,utk itu diperlukan jodium.

T3 dan T4 diperlukan dalam proses metabolik didalam tubuh terutama pada pemakaian oksigen. Selain itu merangsang sintesis protein dan mempengaruhi metabolisme karbohidrat,lemak dan vitamin. Hormon ini juga diperlukan untuk mengolah karoten menjadi vitamin A. Untuk pertumbuhan badan hormon ini sangat diperlukan, tetapi harus bekerja sama dengan growth hormon.

Pada bayi baru lahir gejala sering belum jelas. Gejala timbul setelah bbrp minggu. Ikterus fisiologis biasanya lebih lama, kurang mau minum, sering tersedak, aktifitas kurang, lidah besar, sering menderita kesukaran bernafas. Bayi jarang menangis, banyak tidur,kelihatan sembab. Biasanya dan obstipasi,abdomen besar dan ada hernia umbilikalis.

Suhu tubuh rendah, nadi lambat, kulit kering dan dingin. Sering dtemukan anemia. Pada umur 3-6 bl gejala makin jelas, pertumbuhan dan perkembangan lambat. Sesudah melewati masa bayi anak kelihatan pendek, anggota gerak pendek, kepala kelihatan besar. Ubun-ubun besar terbuka lebar.

Jarak antara kedua mata lebar (hipertelorisme). Mulut sering terbuka dan lidah membesar dan tebal. Pertumbuhan gigi terlambat dan gigi mudah rusak. Tangan agak lebar dan jari pendek. Kulit kering tanpa keringat,warna kulit kekuning-kuningan disebabkan oleh karotenemia. Miksedema tampak jelas pada kelopak mata, punggung tangan dan genitalia eksterna.

Otot biasanya hipotonik. Retardasi mental makin jelas. Suara biasanya parau dan biasanya tidak dapat bicara. Makin tua anak makin terlambat dalam pertumbuhan dan perkembangan. Pematangan alat kelamin terlambat atau sama sekali tidak terjadi.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Mongolisme. Hipopituitarisme. Osteogenesis imperfekta. Akondroplasia. Amiotoma kongenital. Lipodistrofi (sindrom Hurler). Penyakit penimbunan glikogen.

1.

2. 3. 4. 5.

Laboratorium : pemeriksaan khusus : PBI (Protein Bound Iodine;normal 4-8 mikrogram /100 ml), BEI (Butanol Extractable Iodine ; normal 3,5 7 mikrogram/100 ml). Radiologis : Osifikasi tulang. EKG : voltase rendah. EEG : voltase rendah. Uji terapeutik : memberikan hormon tiroid.

1. 2. 3.

Gejala klinis. Pemeriksaan laboratorium dan radiologis. Percobaan dengan pulvus tiroid.

1.

Obat khusus ialah hormon tiroid. Cara pemberian dimulai dengan dosis kecil, lalu dinaikan sampai mendekati dosis toksik (gejala hipertiroid) lalu diturunkan lagi. Penilaian dosis yg tepat ialah dengan menilai gejala klinis dan hasil laboratorium. Tanda dosis berlebihan adalah : tidak bisa tidur, banyak berkeringat, gelisah, poliuria, takikardia, hipertensi, muntah dan diare.

2. Makanan yang adekkuat dengan cukup kalori dan protein. 3. Vitamin dan mineral.

Makin muda diberikan hormon tiroid makin baik prognosisnya. Bila terapi dimulai sesudah umur 1 th, biasanya tidak akan tercapai IQ normal. Pertumbuhan dapat baik. Pada hipotiroidisme didapat dengan pengobatan yang baik, prognosisnya akan lebih baik.