Diskusi Simulasi

Alifia faraghta Disa almira

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

kasus
Pasien usia 3 tahun terlihat bengkak seluruh tubuh sejak 2 minggu. BAK sedikit, muntahmuntah dan diare

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

Edema

definisi

Edema adalah penimbunan cairan yang berlebihan di antara sel-sel tubuh atau dalam berbagai rongga tubuh yang disebabkan oleh perpindahan cairan ekstrasel ke kompartemen cairan interstitial

lokasi jenis
3/12/2013

terlokalisir Anasarka

Pitting Non pitting

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

Eksresi meningkat

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

EMPAT MEKANISME DASAR

1. Peningkatan tekanan hidrostatik (mis. gagal jantung kongestif) 2. Peningkatan permeabilitas pembuluh darah (mis. radang akut) 3. Penurunan tekanan osmotik (mis. hipoalbuminemia) 4. Obstruksi limfatik (mis. mastektomi dengan pengangkatan kelenjar getah bening)
3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 5

Penyebab Volume Cairan Ekstrasel Berlebihan

Mekanisme pengaturan yang berubah Gagal jantung kongestif Sirosis hati Sindrom Nefrotik Gagal ginjal Sindrom Cushing ; terapi kortikosteroid Kelaparan (hipoalbuminemia) Infus larutan salin intravena secara cepat

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

Gambaran Klinis
GEJALA DAN TANDA
Distensi vena jugularis Peningkatan tekanan vena sentral (> 11 cmH2O) Peningkatan tekanan darah Denyut nadi penuh, kuat Melambatnya waktu pengosongan vena-vena tangan (>3-5 detik) Edema perifer dan periorbita

Asites Efusi pleura

Edema paru akut (jika berat) Dispnea, takipnea Ronki basah di seluruh lapangan paru Penambahan berat badan secara cepat Penambahan 2% = kelebihan ringan Penambahan 5% = kelebihan sedang Penambahan 8% = kelebihan berat
3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 7

Gambaran Klinis
HASIL LABORATORIUM
Penurunan hematokrit Protein serum rendah Na+ serum normal Na+ urine rendah (< 10 mEq/ 24 jam)

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

SINDROM NEFROTIK

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

DEFINISI
Adalah sindroma klinis dengan gejala :
Proteinuria masif (> 40 mg/m2/jam), Hipoalbuminemia ( 2,5 g/dl) Edema Hiperkolesterolemia

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

10

DEFINISI / BATASAN
Remisi : proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turutdalam 1 minggu Relaps : proteinuria 2 selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu Relaps jarang : < 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau < 4 kali per tahun

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

11

 Relaps sering : 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau 4 kali dalam periode 1 tahun Dependen steroid : relaps terjadi saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan terjadi 2 kali berturutturut Resisten steroid : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh 2 mg/kgBB/hari selama 4 minggu
3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 12

EPIDEMIOLOGI
2-7 kasus per 100.000 anak per tahun (anak < 18 tahun) Laki-laki : perempuan = 2: 1 Sindrom nefrotik primer idopatik = 90% 75 % akan kambuh

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

13

KLASIFIKASI

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

14

SINDROM NEFROTIK SEKUNDER

Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schnlein, sarkoidosis. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.
3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 15

PATOFISIOLOGI

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

16

PATOFISIOLOGI
Sindrom Nefrotik

- permeabilitas - Hilangnya muatan negatif di endotel kapiler glomerulus dan membran basal

Albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus

Proteinuria dan hipoalbuminemia

3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 17

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

18

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

19

Hipoalbuminemia

Merangsang sintesis protein menyeluruh di hati, termasuk lipoprotein

-Glikoprotein (Perangsang Lipase) & Lipase

Aktivitas Degradasi Lemak

Hiperlipidemia dan hiperkolesterolemia

3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 20

P A T O F I S I O L O G I
3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 21

MANIFESTASI KLINIK
Sembab/edema Gangguan gastrointestinalDiare Hepatomegali Asites Anoreksia Oliguria TD /N
MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 22

3/12/2013

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Urinalisis proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria Pemeriksaan darah:
Hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), Hiperkolesterolemia, Laju endap darah yang meningkat, Rasio albumin/globulin terbalik, Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal
3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 23

 Biopsi ginjal:
Hematuri nyata, Hipertensi, Kreatinin dan ureum tinggi, Bila sindrom nefrotik resisten steroid Dependent steroid, Awitan < 1 thn dan > 11 thn

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

24

DIAGNOSIS BANDING
Sembab non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal Glomerulonefritis akut Lupus sistemik eritematosus.

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

25

Penatalaksanaan
Dietetik
Protein normal 1,5-2g/kgBB/hari Rendah garam. 1-2 gr/hari

Diuretik

Furosemide 1-2 mg/kgBB/hari Spironolakton 2-3 mg/kgBB/hari

Kortikosteroid
3/12/2013 3/12/2013

Full Dose 60mg/mLPB/hari Alternating dose 40mg/mLPB/hari

26 26

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

Algoritma pemberian diuretik

Furosemid 1-3 mg/kgbb/hari
Respon (-) Bb tidak turun/tidak ada diuresis dlm 24jam

Dosis furosemid dinaikan 2x lipat Tambahkan HCT 1-2mg/kgbb/hari

Bolus furosemid 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus 0,1-1 mg/kgg/jam

Albumin 20% 1gr/Kgbb iv + furosemid iv

PENGOBATAN INISIAL

Selama 4 minggu pertama: Prednisone FD 60mg/m2LPB (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, dibagi 3 dosis diberikan setiap hari Bila remisi(+) 4 minggu selanjutnya steroid diberikan dengan selang satu hari dengan dosis 40mg/m2LPB/hari atau 2/3 dosis awal 4minggu pertama remisi (-)SN resisten steroid
3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 28

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

29

PENGOBATAN RELAPS

Prednison FD sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan prednison AD selama 4 minggu

3/12/2013 MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN 30

SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID

3/12/2013 3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

31 31

SN RELAPS SERING

3/12/2013 3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

32 32

SN DEPENDEN STEROID

3/12/2013 3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

33 33

SN RESISTEN STEROID

3/12/2013 3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

34 34

KOMPLIKASI
Infeksi Tromboemboli Hiperlipidemia Hipokalsemia Hipovolemia

3/12/2013

MODUL IKA RSUP FATMAWATI_FK UIN

35

Sindrom nefrotik Anamnesis Pemeriksaan Fisik Edema Edema anasarka

GNAPS Ada riw. infeksi Edema ekstrimitas atau periorbita

Hipertensi
Pemeriksaan Lab (urinalisis) Proteinuria Hematuria Pemeriksaan Darah Hipoalbuminemia (2,5 gr/ dl)

Proteinuria masif > (+3. +4) Tidak masif +

+
Tidak masif Masif

Hiperkolestrolemia
Ur/Cr LED Rasio Albumin/globulin ASTO

+
umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal Meningkat terbalik -