LAPORAN KASUS SINDROM STEVENS-JOHNSON

Ditujukan untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD dr. H. Soewondo Kendal

Disusun oleh : Fachrizal Arfani Prawiragara Darwati Joko Arif Kurniawan (01.207.5372) (01.207.5462) (01.208.5692)

Pembimbing Klinik: dr.Sri Ellyani, Sp.KK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG 2012

1

BAB I LAPORAN KASUS

I.

Identitas pasien Nama Umur Jenis kelamin Alamat Pekerjaan No. RM Tgl masuk Tgl keluar : Ny. ES : 30 tahun : Perempuan : Sendang Dawung Rt03/RwIV No.132 Kec.Kangkung Kendal : Ibu Rumah Tangga : 401814 : 23 Mei 2012 : 29 Mei 2012

II.

ANAMNESIS Autoanamnesis : tgl 24 Mei 2012 Keluhan utama : kulit melepuh di seluruh badan, selaput lendir mulut dan kelamin

Riwayat Penyakit Sekarang (RPS) : Seorang perempuan, 30 tahun datang ke RSUD dr. H. Soewondo Kendal diantar suaminya dengan keluhan kulit melepuh di seluruh badan, selaput lendir mulut dan kelamin. 2 hari SMRS pasien datang ke puskesmas karena badan terasa demam. Oleh petugas kesehatan diberi amoxicillin dan paracetamol. 1 hari SMRS pasien mengalami demam tinggi dan timbul bintik-bintik merah dan lepuhan di seluruh badan, kulit menjadi kasar, berair, dan terdapat bercak-bercak coklat kehitaman. Keadaan ini juga timbul di selaput lendir mulut dan kelamin. Pasien merasakan perih di bibir dan kelamin. Keluhan pada mata disangkal pasien.

Riwayat Penyakit Dahulu (RPD) : Pasien mengaku belum pernah mengalami keluhan yang sama seperti ini. Riwayat Penyakit Keluarga (RPK) : Tidak terdapat anggota keluarga yang mengalami keluhan yang sama dengan pasien. Riwayat Pribadi dan Sosial Ekonomi : Pasien sehari-hari bekerja sebagai ibu rumah tangga, suami bekerja sebagai kontraktor Biaya pengobatan ditanggung sendiri III. PEMERIKSAAN FISIK STATUS GENERALIS Keadaan umum Kesadaran Tanda vital Frekuensi nadi Tekanan darah Frekuensi napas Suhu tubuh DATA ANTROPOMETRI Berat badan Tinggi badan KEPALA Bentuk dan ukuran : normocephal Rambut dan kulit kepala : hitam terdistribusi merata, tidak mudah dicabut Mata : VODS 6/6, injeksi konjungtiva (-/-), injeksi silier (-/-), sekret (-), konjungtiva tidak anemis, sclera tidak anemis, pupil bulat isokor, diameter 3mm, refleks cahaya +/+ Telinga : bentuk normal, liang telinga lapang, tidak ada sekret Hidung : bentuk normal, tidak ada septum deviasi, tidak ada sekret, tidak ada pernapasan cuping hidung Mulut : tampak eritem dengan erosi dan krusta kehitaman Tenggorokan : faring tidak hiperemis, tonsil T1 tenang : 70 kg : 150 cm : 124 x / menit : 120 / 80 mmHg : 24 x / menit : 380C : tampak lemah : composmentis

Leher : trakea di tengah, kelenjar tiroid tidak teraba, kelenjar submandibula, suprainfra clavicula dan cervical tidak teraba THORAX Paru-paru Inspeksi : pergerakan dada simetris dalam keadaan statis dan dinamis, tidak

terdapat retraksi intercostae dan suprasternal Palpasi Perkusi dextra Auskultasi Jantung - Inspeksi - Palpasi - Perkusi : iktus kordis tidak tampak : iktus kordis teraba di ICS V midclavikula sinistra : redup, batas jantung kiri : ICS V linea MCL sinistra kanan: ICS V linea sternalis dextra atas : ICS II linea parasternal sinistra pinggang : ICS III linea parasternal sinistra - Auskultasi ABDOMEN Inspeksi : tampak datar Palpasi : hepar teraba 2 cm di bawah arcus costae dextra, konsisitensi kenyal, tepi tajam, permukaan licin, nyeri tekan (+), lien tidak teraba, muskular (-) Perkusi : timpani, shifting dullness(-), meteorismus (+) defans : BJ I dan II murni, murmur (-), Gallop (-) : suara pernapasan vesikuler, ronkhi -/- ,wheezing -/: sterm fremitus kanan-kiri dan depan-belakang sama kuat : sonor pada kedua lapang paru batas paru-hepar di ICS VI MCL

Auskultasi : bising usus (+) normal GENITALIA dalam labia major ANUS REKTUM : tidak tampak kelainan dari luar EKSTREMITAS : akral hangat, tidak sianosis, tidak ada edema : tampak eritem dengan erosi dan krusta kehitaman pada permukaan

STATUS DERMATOLOGIS

Lokasi : kulit seluruh badan, mukosa mulut dan kelamin UKK : kulit wajah, leher, badan, lengan dan tungkai dijumpai eritema, vesikel, dan bula dengan batas sirkumskrip, multipel, tersebar merata (generalisata) disertai erosi dan krusta kehitaman. mukosa mulut dan kelamin tampak eritem dengan erosi dan krusta kehitaman. Kelainan mata tidak ditemukan.

III. PEMERIKSAAN LABORATORIUM Pemeriksaan darah rutin ditemukan leukositosis IV. DIAGNOSIS BANDING - Sindrom Stevens-Johnson - Nekrosis Epidermal Toksik - Pemfigus Vulgaris - Pemphigoid bulosa 5

- Variola hemoragik V. DIAGNOSIS KERJA - Sindrom Stevens-Johnson VI. TERAPI Rawat inap Diberikan infus NaCl 30 tetes/menit Injeksi Gentamicin 3 x 280 Dexamethasone intravena 3 x 1 ampul Untuk lesi di mulut diberikan kenalog in orabase

VII. FOLLOW UP Hari I : suhu 380C (aksiller) Hari II : suhu dbn, terapi tetap dilanjutkan Hari III : UKK mulai mengering, selanjutnya diberikan tambahan inerson salep Hari IV : semua luka mengering, dosis dexamethasone intravena diturunkan menjadi 2 x 1 ampul Hari VII : pasien pulang

Pada bokong tampak banyak lesi target, terdiri atas plak eritematosa berbatas tegas berukuran numular, bagian tengah berwarna lebih jelas

Pada sebagian besar wajah tampak eritema dan purpura. Pada pipi kanan tampak sebagian erosi. Bibir erosi dan sebagian tertutup krusta hitam 6

TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi Sindrom Steven Johnson merupakan sindrom (kumpulan gejala) yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel / bula dapat disertai purpura. 2. Epidemiologi Insiden SSJ dan NET diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di eropa dan AS, dan umumnya menyerang orang dewasa. 3. Etiologi Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab, adalah : a.Alergi obat secara sistemik ( misalnya penisilin, analgetik, antipiretik ). Penisillin dan semisintetiknya Streptomicin Sulfonamida Tetrasiklin Antipiretik / analgetik ( dentat, salisil / perazolon, metamizol, metampiron, dan paracetamol ). Klorpromazin Karbamazepin Kirin antipirin Tegretol b.Infeksi mikroorganisme ( bakteri, virus, jamur, dan parasit ). c.Neoplasma dan faktor endoktrin. d.Faktor fisik ( sinar matahari, radiasi, sinar x ). e.Makanan. 4. Patogenesis alergi obat reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) aktivasi sel T cytotoxic(cell mediated cytotoxic) destruksi keratinosit terjadi apoptosis lesi dermal dan epidermal aktivasi mediator alergi dan manifestai klinisnya bervariasi, tergantung sel target.

CD4 terutama terdapat di dermis, CD8 pada epidermis serta juga terjadi peningkatan IL-5 dan sitokin- sitokin yang lain. 5. Gejala klinis Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun ke bawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa : a. Kelainan kulit. b. Kelainan selaput lendir di orifisium. c. Kelainan mata.

a. Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. b. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul dengan kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Kelainannya berupa vesikel da bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta yang berwarna hitam yang tebal. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esofagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernapas. c. Kelainan mata Kelainan mata, merupakan 80 % diantara semua kasus, yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjugtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. Disamping trias kelainan terebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya nefritis dan onikolisis.

6.

Komplikasi Komplikasi yang paling tersering ialah bronkopneumonia, yang didapati sejumlah 16% diantara seluruh kasus yang datang berobat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

7.

Pemeriksaan laboratorium Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya kemungkinan karena infeksi. Kalau terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi. Jika disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.

8.

Histopatologi Gambaran histopatologiknya sesuai dengan eritema multiforme, berfariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh, kelainan berupa : o Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis superfisial. o Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar. o Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal. o Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa. o Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

9.

Diagnosis banding Sebagai diagnosis banding ialah nekrolisis epidermal toksik (N.E.T). Penyakit ini sangat mirip dengan sindrom Stevens-Johnson. Pada N.E.T terdapat epidermolisis generalisata yang tidak terdapat pada sindrom Stevens-Johnson. Perbedaan lain biasanya keadaan umum pada N.E.T lebih buruk.

10.

Pengobatan Jika keadaan umum penderita sindrom Stevens-Johnson baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Penggunaan obat kortikoseroid merupakan tindakan live-saving. Biasanya digunakan deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Agar lebih jelas maka berikut ini akan diberikan contoh seorang penderita Stevens-Johnson yang berat harus segera dirawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg 9

inravena. Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah teratasi, keadaan umum membaik dan tidak timbul lesi baru, sedangkan lesi lama tampak mengalami involusi. Dosisnya segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg, setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu diganti dengan tablet krtikosteroid, misalnya prednison, yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari. Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria kristalina yang yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikkan lagi, yang seharusnya tetap diturunkan. Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu harus diberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi, misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak atau sedikit nefrotoksik. Obat yang memenuhi sayarat tersebut misalnya siprofloksasin 2 x 400 mg i.v dan klindamisisn 2 x 600 mg i.v sehari. Biasanya digunakan gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam dan tinggi protein. Kecuali itu juga diberikan obat anabolik dan KCL 3 x 500 mg sehari, jika terjadi penurunan K. Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi, terlebih-lebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan di tenggorokan dan kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus, misalnya berupa dextrose 5 %, NaCl 9%, dan larutan RL berbanding 1 : 1 : 1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Jika dengan terapi di atas belum tampak perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah whole blood sebanyak 300 cc selama 2 hari berturutturut, terlebih-lebih pada kasus yang disertai purpura yang luas dan leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vit C 500 mg atau 1000 mg sehari I.V dan hemostatik. Terapi topikal tidak sepenting terapi sistemik. Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat dierikan sofratulle atau krim sulfodiazin perak. Untuk bibir dengan krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim urea 10%.

10

11. Prognosis Kalau kita bertindak cepat dan tepat maka prognosisnya cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian. Dalam kepustakaan angka kematian berkisar antara 5-15 %.

Kepustakaan 1. Djuanda, A. 2005. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2. Siregar, R. 2005. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Jakarta: EGC.

11