Sindrom nefrotik Definisi Sindrom nefrotik merupakan penyakit dengan gejala proteinuria,hipoproteinemia, edema, dan hiperlipidemia.

Etiologi Etiologi sindrom nefrotik pada anak-anak sebagian besar (90%) merupakanidiopatik. Sisanya (10%) disebabkan glomerulonefritis tipe membarnous danmembranoproliferatif. Tingkat penyakit teridir dari penyakit perubahan minimal(85%), proliferasi mesangial (5%), dan sklerosis fokal (10%). Patofisiologi Perubahan patologis yang mendasari pada sindrom nefrotik adalahproteinuria, yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas dinding kapilerglomerolus. Penyebab peningkatan permeabilitas ini tidak diketahui tetapidihubungkan dengan hilangnya glikoprotein bermuatan negatif pada dindingkapiler. Mekanisme timbulnya edema pada sindrom nefrotik disebabkan olehhipoalbumin akibat proteinuria. Hipoalbumin menyebabkan penurunan tekananonkotik plasma sehingga terjadi transudasi cairan dari kompartemen intravaskulerke ruangan interstitial. Penurunan volum intravaskuler menyebabkan penurunanperfusi renal sehingga mengaktivasi sistem reninangiotensin-aldosteron yangselanjutnya menyebabkan reabsorpsi natrium di tubulus distal ginjal. Penurunanvolum intravaskuler juga menstimulasi pelepasan hormon antidiuretik (ADH) yangakan meningkatkan reabsorpsi air di tubulus kolektivus. Mekanisme terjadinya peningkatan kolesterol dan trigliserida akibat 2faktor. Pertama, hipoproteinemia menstimulasi sintesis protein di hati termasuk lipoprotein. Kedua, katabolisme lemak terganggu sebagai akibat penurunan kadarlipoprotein lipase plasma (enzim utama yang memecah lemak di plasma darah).

Bagan patofisiologi pada sindrom nefrotik

Diagnosis 1.Gambaran klinis a.Anamnesis Lebih sering mengnai laki-laki dibanding perempuan (2:1) danumumnya berusia antara 2-6 tahun Keluhan utama berupa bengkak yang tampak di sekitar mata danekstremitas bawah dengan jenis pitting edema. Seiring berjalannyawaktu edema menjadi umum dan terjadi peningkatan berat badan b.Pemeriksaan fisis Tanda vital dalam batas normal. Jarang timbul hipertensi Inspeksi : Terdapat edema pada periorbita maupun ekstremita Palpasi : pitting edema, Perkusi : dapat timbul asites pada abdomen (shifting dullness), efusi pleura

2. Pemeriksaan penunjang a. Pemeriksaan darah Kadar kolesterol dan trigliserida serum meningkat Kadar albumin serum < 2g/dLb. b. Pemeriksaan urin Proteinuria +3 atau +4, atau >2g/24 jam Hematuria mikroskopis (hematuria makroskopis jarang terjadi) Fungsi ginjal dapat normal atau menurun

E. Diagnosis banding 1.Sembab non renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi (kwasiorkor), edemahepatal, edema Quincke 2.Glomerulonefritis akut 3.Lupus eritematosus sistemik F.Penatalaksanaan Sindrom Nefrotik1. 1. Diet Tinggi protein dan rendah garam (pada stadium oedem dan selama pemberiankortikosteroid. Cairan dibatasi. Pemberian kalsium dan vitamin D 2. Tirah baring/rawat inap Untuk mengatasi penyulit, pada stadium oedem, ada hipertensi, ada bahayatrombosis, apabila relaps. 3. Diuretika Diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB/dosis 2-4 kali sehari 4. Prednison induksi: 2 mg/kgBB/24 jam dibagi 3 dosis selama 4 minggu (maksimal 80 mg/24 jam). Bila terjadi remisi : 2 mg/kgBB/24 jam dosis tunggal tiap pagi, tiap 48 jamsekali selama 4 minggu. Tapering off dosis dikurangi 0,5 mg/kgBB setiap 2minggu, selama 2-4 bulan 5. Sitostatika Bila resisten terhadap prednison atau ada efek samping obat 4. Alkylating agent : siklofosfamid 2 mg/kgBB/24 jam dibagi 3 dosis selama 68mingguAntimetabolit : azotriopin 2 mg/kgBB/24 jam dibagi 3 dosis selama 6-8 minggu . Prognosis Sebagian besar anak-anak dengan sindrom nefrotik yang berespon terhadapsteroid akan sembuh pada dekade kedua kehidupan. Sangat penting untuk mendeteksiadanya disfungsi renal baik yang

bersifat herediter maupun didapat. Adanya disfungsirenal menyebabkan prognosis menjadi lebih jelek dibanding tanpa disfungsi renal. (1) Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan: 1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur dibawah 2 tahun atau diatas 6 tahun 2. Disertai hipertensi 3. Disertai hematuria 4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder 5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. (3