PENYAKIT AUTOIMUN DEMAM REUMATIC Radang akut diawali o/inf.streptok.

hemolitikus grup A, t=1-4mgg tjd rx autoimun thdp Ag bakteri f.predispos: -usia -> 5-15th -genetik -tingkat sosek Dx: ARTRITIS REUMATOID Penyakit inflamasi autoimun ,sistemik ,kronik ,eksaserbatif ,menyerang persendian, target jar sinovia U=20-40th Sering pd wanita Faktor resiko : hormon estrogen, rokok, sosek rendah Etio : idiopatik SLE Px utoimun multisystem sering relaps, tjd scr akut, U=20/30th Sering pd wanita GBS penyakit sistem saraf perifer yang berupa demielinasi polineuropati akut. SINDROM VASKULITIS Inflamasi.p.d. + nyebabin rusak struktur ddg p.d. -> infiltrasi promonosit prominen pd ddg -> gang.fungsi + perfusi A.HEMOLITIK AUTOIMUN An.hemolitik cz autoantibody thdp eri -> shg nimbulin hemolisis eri

Gagal mempertahankan toleransi diri ->autoAb -> rusak jaringan E: -genetik -lingkungan -drug induced -> prokainamid -hormonal -> estrogen >> -imunologis -> hiperaktif.sel T helper CD4+ -jejas jaringan -> +kompleks imun -> lesi visceral

Autoimun

Infeksi bakteri (campylobacter jejuni) dan virus Klasif.:

Tanda :

2 K.Ma/1 K.Ma+2 K.Mi Kriteria mayor (K.Ma) -karditis -> perikarditis, miokarditis, endokarditis/pankar ditis (nyeriprekordial, bising sistolik) -poliartritis migrans -> artralgia + arthritis >1 sendi + pindah2 -khorea -> gang.syaraf ngakibatin gerakan tubuh tdk tkendali, lemah otot, gang.emosi -nodul subcutan -> tonjolan keras bwh kulit tanpa perub.warna /nyeri -> t=pd mgg

1.

Kaku sendi pagi paling sedikit 1 jam 2. Artritis 3 atau lebih area sendi simultan 3. Artritis sendi tangan dan sekitarnya 4. Artritis simetris 5. Nodul rematoid

1. Acute

Inflamatory Demyelinating Polyradiculopaty (AIDP) Axonal Neuropathy (AMSAN)

2. Acute Motor Sensory

3. Acute Motor Axonal

Neuropathy (AMAN)

Klasif.: warm AHA -pd p.d.besar: arteritis ->rx Ag-Ab pd T= 370C th temporal (>50 ) , Sering pd wanita muda arteritis takayashu 60% -> pd IgG (<50th) -pd p.d.sedang: E: poliarteritis nodosa (sindrom mukokutaneus -idiopatik (50%) KGB) , px kawasaki (+ -sekunder sindrom mukokutaneus Gang.rx imun KGB) (SLE, limfoma -pd p.d.sdng + kecil: maligna,dll) granulomatosa wagener, sindrom Multiple churg-strauss, myeloma, Ca, colitis poliangitis mikroskopi ulserativa -pd p.d.kecil: purpura henoch-schonlein, Obat cryoglobulinemi, (metildopa) vaskulitis leukositoklastik kutaneus Gx (intermitten): -anemi -demam -ikterus -splenomegali Px: -DT -> an.normokrom.normositik, retikulosit -biliribin serum 2-4 mg/dl, bil.indirect>direct -tes antiglobulin direk

cold AHA ->rx Ag-Ab pd T<320C (autoAb IgM-Ag membrane eri) E: -idiopatik -sekunder Infeksi: mycoplama pneumoni, CMV

Limfoma maligna -paroxysmal cold Hburia (PCH) Gx: 1.acute posinfectious cold agglutinininduced hemolysis -> pasca infeksi virus (hemolisis transient berat, aglutinasi, polikromasi, makrosit, sferosit, tes coombs +) 2.chronic cold agglutinin disease -> perlahan2

1+hilang stlh 12mgg -eritem marginatum -> ada rash di tubuh Kriteria minor (K.Mi) Demam, artralgi, rx demam reuma, leukositosis, LED , CRP + Titer ASTO Tx: -tirah baring + mobilisasi 2mgg: +arthritis 4mgg: +karditis 6 mgg: karditis +kardiomegali >6mgg + >12mgg: karditis +GJ -eradikasi kuman -> inj. benzatin pensilin IM, BB>30 kg = 1.2jt unit, BB<30kg= 600900unit -salisilat 100mg/kg/hr, t=2mgg -> 75mg/kg/hr, t=46mgg (u/ +arthritis, +karditis) -prednisone 2mg/kg/hr, t=2mgg. Tap.off, t=2mgg -> salisilat 75mg/kg/hr mulai mgg ke 3, t=6mgg (u/ karditis +kardiomegali, karditis +GJ) Px: Rad. ->Simetris sendi kecil, unilateral sendi besar Periarticular soft tissue sweling Malalignment Subluksasi Dislokasi Erosi marginal Osteoporosis juxta articular Lab -> LED meningkat, anemi, trombositosis, hipoalbuminemia Gx: -ruam malar -> eritem tetap, datar/ninggi, melebihi tonjolan malar, tdk kena lipatan nasolabial -ruam discoid -> +skuama keratosis + sumbatan folikel -fotosensitivitas -ulkus mulut -artritis nonerosif -> kena >2 sendi perofer (nyeri, bengkak, efusi) -serositis -> pleuritis (nyeri) -proteinuria persisten >0.5 gr/dl / +3 atau adanya sel silinder -gang.neurologis -> kejang/psikosis -gang.hematol -> anemi hemolitik, leukopeni, limfopeni, trombositopeni -gang.imunologi -> Ab anti DNA / anti Sm / Ab anti fosfolipid -antibodi antinuclear (AAN) -> + Gx: Gx: -gx constitutional (demam, lelah, berkeringat, BB turun) -awitan suakut (mggbln) -tanda inflamasi (demam, arthritis, eash, perikarditis) -nyeri dr bbagai sumber (arthritis, mialgia, infark jari/saraf, sal.cerna) - ada px multisystem (kulit, saraf, sendi, ginjal, paru2, dll) Px: Hasil lab : LED ningkat, anemia, ANCA +

(coombs) +

(akrosianosis/akral mati rasa dg ransang dingin, +/- anemi, retikulosit , tes coombs +) Tx: hindari dingin, clorambucil 3.PCH -> jarang (+Ab donathlandsteiner, cz inf.sifilis/inf.virus mumps, self limiting)

Sering didahului demam/ infeksi pernapasan 1-3mggu stlah awitan Kelemahan, ataksia sampai paralisis total Lumpuh dr eks bawah eks atas (ascending) Otot leher, tubuh,interkostal lamabat terkena Gang pernapasan otot pernapasan Simetris Rx.fisiologis

Tx: -obati/hilangkan px dasar -prednison 60-100mg/hr, t=2mgg -> Hb stabil: tap.off dg dosis maintenance 15mg/hr -efek prednisone t=23mgg -> - ->splenektomi -imunosupress (azatioprin / siklofosfamid) Plng efektif: mycophenolate mofetil (celleptR) -> dpt dikombinasi dg steroid -transfusi washed red cell -> klw ngancam fx jntung -asam folat tambahan -high dose imunoglob.

Tx: -Analgesika : Note : parasetamol 3x 500-1000 >4 gx

dr

11

->

Gang rasa raba gloves stocking Px.klinis Laboratorium: pe protein css pd mggu

Tx: -kortikosteroid -imunosupresan

Drug Induced AIHA (Autoimun Hemolytic Anemia) Mechanism:

mg -COX 2 selektif -> celecoksib + PPI (lanzoprazol -> u/ menurunkan E.S) -DMARDS -> c/ kloroquin t=4-16hr -kortikosteroid c/ prednisone 5-7,5 mg/hr , stop jika efek DMARDS muncul

berturut2/serentak pasti SLE

dx

pertama <10/mm3

Elektrodiagnosti k : perlambtan konduksi saraf Tx:

(siklofosfamid, azatioprin, klorambusil, MTX) + kemotx

Tx: -K.S -> dosis tgantung beratnya gx (10mg/hr-1gr IV) -siklofosfamid -> +vaskulitis berat/nefritis proliferative difus -azatioprin -> +relaps -antimalaria -> +kel.kulit, alopesi, tukak mukosa

-Ag-Ab nempel scr pasif di eri, c/: phenacetin, quinidin, quinine, klorpropamis -obat + protein membrane eri Ag komplit, c/: penisilin, cephalotin -obat nyebabin perub.membran eri shg ada autoAg membrane, c/: metildopa, fludarabine

Cegah komplikasi Plasmafaresis/pl asma change Immunoglobuli n

Dx: bdsrkn Ax adanya pemaparan obat tx: hindari obat tersebut

Obat sitotoksik 6 mercaptourin, azathioprine, cyclophospamid

AIDS E: HIV adalah retrovirus (sering: HIV 1) -> nginfeksi sel dg ngikat perm.sel sasaran yg punya reseptor membrane CD4+, sel sasaran : T helper CD4+ Patogenesa : Gp120+Th CD4+ + kemoreseptor kemokin (CCR5/CXCR4) ngambil alih metabolism -> RNA jd DNA virus dipotong2 ngelilingi RNA virus ngebentuk virus baru -> keluar dr sel sasaran nginfeksi sel yg baru lg Penularan: -hub.seksual -transfusi darah yg terinfeksi -penyalahgunaan obat terlarang/IV -ibu-> anak via placenta Fase klinis: 1.awal : window period -> pasien dpt menularkan

ke org lain. Timbul gx 1-4mgg pasca infeksi 2.akut -> flu like syndrome, ruam, limfadenopati -> limfosit CD4+ 3.asimptomatik -> replikasi HIV terus2 tu.di jar. Limfoid +Ab HIV +, indikator klinis/lab 4.simptomatik: - dini : limfadenopati generalisata persisten + gx konstitusional signifikan, hitung sel CD4 + <300sel/l -lanjut: imunodef.tambah parah + kx berupa inf.oportunistik (bs ke SSP -> demensia) timbul px neoplastik (c/: Sarkoma Kaposi/tumor warna ungu tu.di kulit, Limfoma sel B derajat tinggi, Ca serviks invasive) Note: fase akut AIDS lengkap (bs meninggal) t=11th Dx: -tes imunologi (ELISA) sel T CD4+ <200 sel/l Tx: -kombinasi antiretrovirus (inhibit.reverse transcriptase nukleosida/NRTI, inhibit.reverse transcriptase nonnukleosida/NNRTI, inhib.protease/PI)