PENDAHULUAN

Nekrolisis epidermal toksik (NET) Atau disebut juga dengan Sindrom Lyell. umumnya merupakan penyakit yang berat, lebih berat dari pada sindrom stiven jonson (SSJ), sehingga jika pengobatannya tidak cepat dan tepat sering mnyebabkan kematian. Dibandingkan dengan SSJ penyakit ini lebih jarang, umumnya pada orang dewasa sama dengan SSJ. Penyebab utama juga alergi obat yang berjumlah 80-95% dari semua pasien. Pada penelitian selama 5 tahun (1998-2002) penyebab utama ialah derifat penisislin (24%), disusul oleh paracetamol (17%) dan karbamazepin(14%). Penyebab yang lain ialah analgetik/ antipiretik yang lain, kotrimoksazol, dilantin, clorokuin, ceftriaxon, jamu, dan adiktif. Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodormal. Pasien tampak sakit berat dengan demam tinggi, kesadaran menurun (soporokomatosa). Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata, kemudian timbul banyak vesikel dan bula, dapat pula disertai dengan purpura. Lesi pada kulit dapat disertai lesi pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, eskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam pada bibir. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada SSJ. Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik dari pada jika disebabkan alergi obat. Pengobatan terdiri atas pengobatan umum dan khusus. Umum menghentikan obat penyebab dan pengobatan umum kortikosteroid.

DEFINISI NET ialah penyakit berat, gejala kulit yang terpenting ialah epidermolisis generalisata, dapat disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata.1

SINONIM Sindrom Lyell1

EPIDEMIOLOGI Dibandingkan dengan SSJ penyakit ini lebih jarang, umumnya pada orang dewasa sama dengan SSJ.1

ETIOLOGI Etiologinya sama dengan SSJ. Penyebab utama juga alergi obat yang berjumlah 80-95% dari semua pasien. Pada penelitian selama 5 tahun (1998-2002) penyebab utama ialah derifat penisislin (24%), disusul oleh paracetamol (17%) dan karbamazepin(14%). Penyebab yang lain ialah analgetik/ antipiretik yang lain, kotrimoksazol, dilantin, clorokuin, ceftriaxon, jamu, dan adiktif.3

PATOGENESIS NET ialah bentuk parah SSJ. Sebagian kasus-kasus SSJ berkembang menjadi NET. Demikian pula pendapat Fritsch dan Maldorado tentang imonopatogenesi sama dengan SSJ yakni merupakan reaksi tipe II (sitolitik) menurut Coomb dan Gel. Jadi gambaran klinisnya bergantung pada sel sasaran (sel target). Gejala utama pada NET ialah epidermolisis karena sel sasaran nya ialah epidermis. Gejala atau tanda yang lain dapat menyertai NET bergantung pada sel sasaran yang dikenai, misalnya akan terjadi leukopenia bila sel sasasran nya leukosit, dapat terlihat purpura jika trombosit menjadi sel sasaran.2

GEJALA KLINIS NET merupakan penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan / elektroli atau karena sepsis. Gejala nya mirip dengan SSJ yang berat. 2 Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodormal. Pasien tampak sakit berat dengan demam tinggi, kesadaran menurun (soporokomatosa). Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata, kemudian timbul banyak vesikel dan bula, dapat pula disertai dengan purpura. Lesi pada kulit dapat disertai lesi pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, eskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam pada bibir. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada SSJ. 2

Pada NET yang penting ialah terjadinya epiemolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. Adanya epidermoolisis menyebabkan tanda Nikolsky positif pada kulit yang eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada punggung dan bokong karena biasanya pasien berbaring. Pada sebagian para pasien kelainan kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa diseratai erosi, vesikel, dan bula. Kuku dapat terlepas (onikolisis). Kadang-kadang dapat terjai peradangan di traktus gastrointestinal.3

KOMPLIKASI Komplikasi pada Ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan berssama-sama dengan gromerulonefritis. Komplikasi lain seperti SSJ.4

HISTOPATOLOGI Pada stadium dini tampak vakuolisasi dan nekrosis sel-sel basal sepanjangg perbatasan dermal-epidermal. Sel radang di dermis hanya sedikit tersiri atas limfohistiosit. Pada lesi yang telah lanjut terdapat nekrosis eosinofilik sel epidermis dengan pembentukan lupuh subepidermal.3

DIAGNOSIS BANDING Diagnsis NET tidak sulit, cukup secara klinis. Kelainan kulit yang utama ialah epidermolisis mirip kombustio dan pasien tampak sakit berat. NET mirip SSJ,

perbedaannya, pada SSJ tidak terdapat epidermolisis seperti pada NET. Keadaan umum pada NET lebih buruk dari pada SSJ.3 Pada beberapa kasus terjadi kesalahan diagnosa dengan dermatitis kontak iritan karena baygon. Pasien demikian mencoba bunuh diri dengan meminumm baygon. Pada waktu ia pingsan, sebagian baygon terutama didadanya sehingga pada tempat tersebut terjadi epidermolisis. Pada wanita, karena tertahan oleh kutang, maka lokasinya sesuai dengan bentuk kutang tersebut.4 Perbedaan yang lain ialah dengan Staphylococcus Scalded Skin Syndrome (SSSS). Gambaran klinisnya sangat mirip karena pada SSSS juga terdapat epidermolisis, tetapi selaput lendir jarang dikenai. Penyebab SSSS ialah Staphylococcus aureus, biasanya pada anak dibawah umur 5 tahun. Mulai kelainan kulit dimuka, leher, aksila, dan lipat paha disertai leukositosis. Gambaran histopatologiknya juga berbeda, pada SSSS letak celah di stratum granulosum, sedangkan pada NET di subepidermal.4

PENGOBATAN Obat tersangka menyebabkan alergi segera dihentikan. Di kepustakaan terdapat cara pengobatan yang berbeda beda. Ada yang dengan kortikosteroid ada yang tidak. Cara lain mengobatinya ialah sebagai luka bakar, dengan xenograf, dan dengan plasmaferesis. Ada pula cara pengobatan hanya mengatur kesimbangan cairan elektrolit.1 Pengobatan dengan kortikosteroid. Cara pengobatan mirip pengobatan pada SSJ yang berat. Perbedaaan mengenai dosisnya, NET lebih parah dari pada SSJ sehingga dosis kortikostroid lebih tinggi, umumnya deksametason 40 mg sehari iv dosis terbagi.
7

Bila setelah dua hari diobati dengan cara tersebut, masih juga timbul lesi baru hendaknya dipikirkan kemungkinan alergi terhadap obat yang diberikan pada waktu rawat inap. Obat yang tersering ialah antibiotik, jadi diganti. Selain antibiotik aobat lain juga dapat menyebabkan alergi.2 Sebagian pengobatan topikal dapat digunakan sulfadiazid perak (krim dermazid, silvadene). Perak dimaksudkan sebagai astrigen dan mencegah / mengobati infeksi kuman gram negatif, gram positif dan candida, sedangkan sulfa untuk kuman Grampositif. 2

PROGNOSIS Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik dari pada jika disebabkan alergi obat. Kalau kelainan kulit luas, meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya buruk. Jai luasnya kulit yang dikenai mempengaruhi prognosis. Juga bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia. 1

DAFTAR PUSTAKA 1. Djuanda, Adhi. Hamzah, Mochtar. Nekrolisis Epidermal Toksik didalam buku Ilmu Penyakit Kulit Kelamin. 2007. Jakarta : FKUI 2. Roujeau, Jean-Claude. Valerie-Allanore, L. Epidermal Necrolysis in Fitzpatricks Dermatology in general medicine chapter 39. Editor : Klauss wolff, lowell A, Stephen I, David J, Amy S Paller.page : 349-354 3.
Victor Cohen, PharmD; Chief Editor: Michael Stuart Bronze, MD. Toxic Epidermal

Necrolysis in Medscape. 2013. http://emedicine.medscape.com

4.

Peter A Klein, MD; Chief Editor: Dirk M Elston, MD. Dermatologic Manifestations of

Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Medscape. 2013.

http://emedicine.medscape.com