Borang Portofolio No.

ID dan Nama Peserta Topik Tanggal Kasus Nama Pasien Tanggal Presentasi Tempat Presentasi Obyektif Presentasi Keilmuan Diagnostik Neonatus Deskripsi Tujuan Bahan Bahasan Cara Membahas Data Pasien Nama Klinik Keterampilan Penyegaran Manajemen Bayi Masalah Dewasa Tinjauan Pustaka Istimewa Lansia Bumil : dr. Alfian Wirawan : Leukemia : 30 Mei 2013 : Tn. F : 28 Juni 2013 No.RM : 280906 Pendamping : dr. Any Rusydiani No. ID dan Nama Wahana : RSUD Kalisari Batang

: Komite Medik RSUD Kalisari Batang

: Laki-laki, 22 tahun, dengan keluhan utama sesak nafas. : Diagnosis, manajemen, prevensi : Tinjauan pustaka Riset Kasus Audit E-mail Pos : Diskusi : Nama: Tn. F : RSUD Batang Presentasi dan Diskusi Telp. 391033

No. Registrasi 280906

Data Utama untuk Bahan Diskusi : 1. Diagnosis / Gambaran Klinis Keluhan Utama: Sesak nafas Riwayat Penyakit Sekarang : Tn. F usia 22 tahun datang dengan keluhan sesak nafas seudah berlangsung selama kurang lebih 4 hari. 1 bulan sebelum masuk Rumah Sakit pasien mengeluh batuk selama 1 bulan disertai sedikit dahak berwarna putih keruh tidak disertai darah, pasien tidak mengeluh keringat malam dan tidak mengalami penurunan berat badan selama pasien batuk. 4 hari sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluh dada kanan bagian bawah terasa sakit dan mulai terasa sesak nafas, pasien juga mengeluh lemas, mual, demam dan berkunang-kunang, BAB dan BAK tidak ada keluhan. 2. Riwayat Pengobatan : pasien belum pernah berobat sebelumnya. 3. Riwayat Kesehatan/ Penyakit: riwayat hipetensi disangkal, riwayat kencing manis disangkal, riawayat TBC disangkal, riwayat sakit kuning sebelumnya disangkal. 4. Riwayat Penyakit dahulu: pasien tidak pernah sakit seperti ini sebelumnya. 5. Riwayat Keluarga: tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini.

6. Riwayat Pekerjaan: pasien bekerja swasta 7. Kondisi lingkungan Sosial dan Fisik : biaya ditanggung Jamkesda, kesan ekonomi kurang. Anamnesis Sistemik: Demam CNS Kardiovaskuler Respirasi Gastrointestinal Urogenital Integumen Muskuloskeletal : : (+) : kejang (-), penurunan kesadaran (-) : sesak napas saat aktivitas (-) : batuk (+), pilek(-), nyeri telan (-) : mual (+), muntah (-), BAB cair/lembek (-) : BAK (+) seperti biasa : ujud kelainan kulit (-) : kelemahan otot(-), keterbatasan gerak (-)

Daftar Pustaka

1. Kurnianda J. Leukemia Mieloblastik Akut. Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid 2.Edisi 4.FKUI: Jakarta 2007.Hlm:706-09. 2. Fadjari H. Leukemia Granulositik Kronik. Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid 2.Edisi 4.FKUI: Jakarta 2007.Hlm:688-91. 3. Rotty LWA. Leukemia Limfositik Kronik. Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid 2.Edisi 4.FKUI: Jakarta 2007.Hlm:735-38. 4. Fianza PI. Leukemia Limfoblastik Akut. Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid 2.Edisi4.FKUI: Jakarta 2007.Hlm:728-34. 5. Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Leukemia. Dalam Buku Hematologi.Edisi 4.Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta 2002. Hlm: 150-66.
6. Leukemia. Available at: www.emedicinehealth.com/leukemia/article_em.htm. Accessed on December 13th,2011.

Hasil Pembelajaran 1. Definisi Leukemia 2. Etiologi dan Patofisiologi Leukemia 3. Penatalaksanaan Leukemia

Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio Subjektif : 1 bulan SMRS, pasien mengeluh batuk berdahak berawarna putih, tidak disertai dahak, tidak mengeluh keringat pada malam hari dan berat badan pasien tidak menurun selama pasien mengeluh batuk. 4 hari SMRS pasien merasa sesak nafas dan nyeri dada sebelah kanan bawah, pasien mengeluh lemas, demam dan berkunang-kunang. Objektif: Pemeriksaan fisik menunjukan: KU: Baik, CM, GCS E4V5M6, status gizi cukup VS: N: 86x/mnt, RR:36x/mnt, t : 37,2 oC, T : 140/ 80 mmHg Kepala Mata Hidung Mulut Leher Thorak Paru Anterior RR= 20 x/mnt dextra = sinistra, ICS normal, Dinamis Diameter AP < LL Pergerakan hemithorak dextra = sinistra Palpasi Nyeri tekan (-), tumor (-) ICS melebar (-) Perkusi Auskultasi Jantung Nyeri tekan (-), tumor (-) ICS melebar (-) Pergerakan hemithorak dextra = sinistra Posterior Tumor (-), radang (-). Hemithorak dextra : Mesocephal : Ca (+/+), Si ( -/ -), oedem palpebra (-/-) : discharge (-) : ulkus labium (-), ulkus palatum (-),faring hiperemis (-) : Lnn TTB,

Inspeksi Statis

Tumor (-), radang(-). Hemithorak = sinistra, ICS normal, Diameter AP < LL

Stem fremitus kanan=kiri Stem fremitus kanan=kiri sonor di seluruh lapang paru kanan sonor di seluruh lapang paru kanan dan dan kiri . halus (+), wheezing (-) kiri. wheezing (-) Vesikuler melemah, ronki basah Vesikuler melemah, ronki basah halus (+),

Inspeksi Palpasi Perkusi

: Iktus kordis tak tampak : Iktus kordis tidak teraba, kuat angkat (-),pulsus parasternal (-), sternal lift (-) : : ICS II linea sternalis sinista : ICS III linea parasternalis sinistra : ICS V linea sternalis dextra : ICS V 2 cm ke medial linea midclavicularis sinistra. : 86x/menit, reguler

- Batas atas jantung - Pinggang jantung - Kanan jantung - Kiri bawah Auskultasi :

S1=S2 irama regular, Bising : (-) ,HR Abdomen

Inspeksi : Simetris, permukaan rata, sikatrik (-), pelebaran vena (-), hiperpigmentasi (-), spider nevi (-) Auskultasi : Peristaltik 10x/menit (+) Normal Palpasi : o Superfisial : Supel, Massa (-), Nyeri tekan abdomen (+) regio epigastrik,defence muscular (-) o Dalam : Nyeri tekan (-), hepar teraba 3 jari dibawah arcus costa, lien tidak teraba

Perkusi : Timpani : superior -/-/+/+ -/inferior -/-/+/+ -/-

Extremitas

Ekstremitas - oedem - akral dingin - reflek fisiologis - ikterik

Genital

: Ulkus genital (-)

Pemeriksaan Laboratorium

Leukosit Eritrosit Hemaglobin Hematokrit MCV MCH MCHC Trombosit RDW-CV RDW-SD PDW MPV P-LCR Neutrofil absolut Limfosit absolut Monosit absolut Eusinofil absolut Basofil absolut Neutrofil % Limfosit % Monosit % Eusinofil % Basofil % LED I/II GDS SGOT SGPT Albumin Total Protein HBs Ag AntiHBs Ag Imature granulosit Sel Lainnya

30/5/2013 231.37 2.53 7.1 23.0 90.9 28.5 31.3 53 21.4 67.5 15.0 11.6 36.0 5.90 56.39 126.42 1.29 0.02 2.6 24.3 54.6 0.6 0.0 125/132 131 31 16 3.66 8.51 Negatif Negatif 1.2% 16.7%

1/6/2013 222.95 3.07 8.9 27.6 89.9 29.0 32.2 41 20.4 64.7 14.5 10.7 33.0

2/6/2013 180.17 2.88 8.2 26.1 90.6 28.5 31.4 37 20.6 66.4 17.4 11.1 25.7 12.67 24.58 83.52 0.73 0.01 7.0 23.6 46.4 0.4 0.0 10/20

5/6/2013 190.27 2.90 8.2 26.4 91.0 28.3 31.1 69 20.8 67.1 21.9 12.1 39.7 10.12 66.88 66.63 1.55 0.03 5.4 35.1 35.0 0.8 0.0 10/18

6/6/2013 183.87 3.51 9.7 30.6 87.2 27.6 31.7 59 20.9 63.8 17.5 11.3 37.4

Nilai Normal L:4.8-10.8 P: 4.8-10.8 L: 4.7-6.1 P:4.2-5.4 L: 14-18 P:12-16 L: 42-52 P:37-47 79.0-99.0 27.0-31.0 33.0-37.0 150-450 11.5-14.5 35-47 9.0-13.0 7.2-11.1 15.0-25.0 1.8-8 0.9-5.2 0.16-1 0.045-0.44 0-0.2 50-70 25-40 2-8 2-4 0-1 L: 0-15 P:0-20 L: 37 P: 31 L: 42 P: 32 3.8-5.1 6.6-8.7

0.9% 21.7%

Pada kasus ini, diagnosis ditegakan berdasar 1. Batuk Anamnesis Nyeri dada kanan bawah

2. 3. -

Lemas Berkunang-kunang Pemeriksaan fisik Ronkhi Basah halus di kedua lapang paru hepatomegali Pemeriksaan Labolatorium Anemia normmokrom normositer leukositosis trombositopenia suspek keganasan hematologi akut

Assessement : Leukemia Curiga AML Terapi : inf. D5% 20 tpm Inj. Ceftriaxon 1x2gr Inj. Metilprednisolon 2x125mg Epexol 3x1 tablet Codein 3x10mg MST 3x1 tablet Tranfusi PRC 2 kolf premedikasi : inj.furosemide 1amp/kolf Rujuk RSUP dr. Kariyadi Semarang.

Follow Up Follow Up Keluhan

Tanggal

Tanda Vital

Terapi

30-5-2013

Tensi : 140/80 Suhu : 37,2 Nadi : 86 RR : 36 Tensi : 124/71 Suhu : 38,3 Nadi : 102 RR : 24

31-5-2013

Batuk Demam Nyeri dada kanan bawah lemas Sesak nafas Nyeri perut bagian atas Nyeri dada kanan bawah Batuk Demam setelah diberikan tranfusi Mual, Batuk Nyeri uluhati dan nyeri perut kanan atas Sesak nafas

Tensi : 110/80 Suhu : 36,3 Nadi : 80 RR : 20 1-6-2013

inf. D5% 20 tpm Inj. Ceftriaxon 1x2gr Epexol 3x1 tablet Codein 3x10mg MST 3x1 tablet inf. D5% 20 tpm Inj. Ceftriaxon 1x2gr Inj. Metilprednisolon 2x125mg Epexol 3x1 tablet Codein 3x10mg MST 3x1 tablet Tranfusi PRC 2 kolf premedikasi :inj.furosemide 1amp/kolf inf. D5% 20 tpm Inj. Ceftriaxon 1x2gr Inj. Metilprednisolon 2x125mg Inj.Ondansentron3x4mg Epexol 3x1 tablet Codein 3x10mg MST 3x1 tablet inf. D5% 20 tpm Inj. Ceftriaxon 1x2gr Inj. Metilprednisolon 2x125mg Inj.Ondansentron3x4mg Epexol 3x1 tablet Codein 3x10mg MST 3x1 tablet inf. D5% 20 tpm Inj. Ceftriaxon 1x2gr Inj. Metilprednisolon 2x125mg ambroxol 3x1 tablet Codein 3x10mg MST 3x1 tablet Domperidon 3x1 tablet Ambroxol 3x1 tablet Codein 3x10mg MST 3x1 tablet Domperidon 3x1 tablet Levofloxacin 1x500mg Metilprednisolon 3x4mg tab Ambroxol 3x1 tablet Codein 3x10mg MST 3x1 tablet

2-6-2013

Tensi : 110/70 Suhu : 36,0 Nadi : 84 RR : 20

Sesak nafas Batuk mual

Tensi : 120/80 Suhu : 36,0 Nadi : 80 RR : 22 3-6-2013

Lemas Bila tidur miring kanan dada terasa sakit Batuk Sesak nafas

4-6-2013

Tensi : 110/70 Suhu : 36,4 Nadi : 88 RR : 20 Tensi : 110/70 Suhu : 37,0 Nadi : 84

5-6-2013

Lemas Bila tidur miring kanan dada terasa sakit Batuk Sesak nafas Lemas Bila tidur miring kanan dada terasa

RR : 18

sakit Batuk Sesak nafas

6-6-2013

Tensi : 110/80 Suhu : 36,3 Nadi : 76 RR : 22

Lemas dada terasa sakit Batuk Sesak nafas

7-7-2013

Tensi : 100/60 Suhu : 36,5 Nadi : 80 RR : 20

Lemas dada terasa sakit Batuk Sesak nafas

Domperidon 3x1 tablet Levofloxacin 1x500mg Dulcolax tab 1x2 tab Inj.metilpred 2x62,5mg Tranfusi PRC 2 kolf premedikasi inj.diphenhidramin 1 amp/kolf (IM) Ambroxol 3x1 tablet Codein 3x10mg MST 3x1 tablet Domperidon 3x1 tablet Levofloxacin 1x500mg Dulcolax tab 1x2 tab Inj.metilpred 2x62,5mg Rujuk RSUP dr. Kariyadi Semarang

PEMBAHASAN I. Definisi

Leukemia adalah sekumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya akumulasi leukosit abnormal dalam sumsum tulang dan darah.Sel-sel abnormal ini menyebabkan timbulnya gejala karena kegagalan sumsum tulang (yaitu anemia, neutropenia, trombositopenia) dan infiltrasi organ (misalnya hati,limpa, kelenjar getah bening, meningens, otak, kulit, atau testis)(5). Leukemia merupakan suatu penyakit yang dikenal dengan adanya proliferasi neoplastik dari sel-sel organ hemopoetik, yang terjadi sebagai akibat mutasi somatik sel bakal (stem cell) yang akan membentuk suatu klon sel leukemia (1,2,3,4). Leukemia atau kanker darah juga didefinisikan sekelompok penyakit neoplastik yang beragam, ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. Sel darah normal Kebanyakan sel-sel darah berkembang di dalam sumsum tulang yang disebut stem sel. Sumsum tulang adalah bagian jaringan lunak yang terletak di setiap pusat tulang. Stem sel berkembang menjadi berbagai macam sel darah yang memiliki fungsi yang berbeda-beda: Sel darah putih: membantu melawan infeksi. Sel darah putih memiliki beberapa jenis yaitu limfosit,monosit,basofil,neutrofil batang, neutrofil segmen, dan eosinofil. Sel darah merah: membantu membawa oksigen ke seluruh tubuh

Platelet:

membantu

pembekuan

darah

sehingga tidak terjadi perdarahan

Sel darah putih, sel darah merah, dan platelet terbentu dari sel stem dimana mereka sangat dibutuhkan oleh tubuh. Saat sel-sel tersebut menua dan rusak, sel tersebut akan mati, dan sel baru akan menggantikan tempat mereka. Gambar di bawah menunjukkan bagaimana sel stem berkembang menjadi beberapa tipe sel darah putih.

Pertama, sel stem akan berkembang menjadi sel stem myeloid atau sel stem limfosit: Sel stem myeloid berkembang menjadi myeloid blast. Myeloid blast ini dapat berkembang menjadi seld darah merah, platelet, atau menjadi beberapa jenis dari sel darah putih. Sel stem limfoid akan berkembang menjadi limfoid blast. Limfoid blast ini dapat berkembang menjadi beberapa tipe sel darah putih seperti sel B atau sel T Sel darah putih yang dihasilkan dari myeloid blast berbeda dari sel darah putih yang dihasilkan limfoid blast ini. Sel Leukemia Pada orang dengan leukemia, sumsum tulang membuat sel darah putih yang abnormal.Sel yang abnormal tersebut adalah sel leukemia. Tidak seperti sel darah normal, sel leukemia tidak mati saat waktunya tiba. Mereka malah memadati dan mendesak sel darah putih normal, sel darah merah, dan platelet. Hal ini membuat sel darah normal kesulitan dalam menjalankan fungsi normal mereka.

II. Epidemiologi

Leukemia menurut usia didapatkan data yaitu, Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) terbanyak pada anak-anak dan dewasa, Leukemia Granulositik Kronik (LGK) pada semua usia, lebih sering pada orang dewasa, Leukemia Granulositik Kronik pada semua usia tersering usia 40-60 tahun, Leukemia Limfositik Kronik (LLK) terbanyak pada orang tua. Leukemia Mieoloblastik Akut lebih sering ditemukan pada usia dewasa (85%) daripada anak-anak (15%). Walaupun leukemia menyerang kedua jenis kelamin, tetapi pria terserang sedikit lebih banyak dibandingkan wanita dengan perbandingan 2 : 1(5).

III. Etiologi Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti. Diperkirakan leukemi tidak disebabkan oleh penyebab tunggal, tetapi gabungan dari faktor resiko antara lain(6) : Terinfeksi virus. Agen virus sudah lama diidentifikasi sebagai penyebab leukemia pada hewan. Pada tahun 1980, diisolasi virus HTLV-1( human Tcell lymphotropic virus type 1) yang menyerupai virus penyebab AIDS dari leukemia sel T manusia pada limfosit seorang penderita limfoma kulit dan sejak saat itu diisolasi dari sampel serum penderita leukemia sel T. Faktor Genetik. Pengaruh genetik maupun faktor-faktor lingkungan kelihatannya memainkan peranan , namun jarang terdapat leukemia familial, tetapi insidensi leukemia lebih tinggi dari saudara kandung anakanak yang terserang , dengan insidensi yang meningkat sampai 20% pada kembar monozigot (identik). Kelainan Herediter. Individu dengan kelainan kromosom, seperti Sindrom Down, kelihatannya mempunyai insidensi leukemia akut 20 puluh kali lipat. Faktor lingkungan. o Radiasi. Kontak dengan radiasi ionisasi disertai manifestasi leukemia yang timbul bertahun-tahun kemudian. o Zat Kimia. Zat kimia misalnya : benzen, arsen, kloramfenikol, fenilbutazon, dan agen

antineoplastik dikaitkan dengan frekuensi yang meningkat khusus nya agen-agen alkil. Kemungkinan leukemia meningkat pada penderita yang diobati baik dengan radiasi maupun kemoterapi.

 Radiasi Orang yang terekspos radiasi yang sangat tinggi lebih memiliki kecenderungan untuk mengidap leukemia mieloblastik akut, leukemia mielositik kronik,atau leukemia limfoblastik akut. o Ledakan bom atom: telah menyebabkan radiasi yang sangat tinggi (contohnya seperti ledakan di jepang pada perang dunia kedua). Terjadi peningkatan resiko mengidap leukemia pada orang-orang, terutama anak-anak, yang selamat dari ledakan bom tersebut. o Radioterapi: radioterapi untuk kanker dan kondisi lainnya adalah sumber eksposur radiasi tinggi lainnya. Radioterapi meningkatkan resiko leukemia. o X-rays: dental x-rays dan x-rays diagnostik lainnya (seperti CT-Scan) mengekspos orangorang terhadap level radiasi yang lebih rendah. Belum diketahui apakah radiasi level rendah ini dapat menghubungkan leukemia dengan anak-anak maupun orang dewasa. Peneliti sedang mempelajari apakah melakukan banyak foto x-rays dapat meningkatkan resiko leukemia. Mereka juga mempelajari apakah menjalani CT-Scan ketika anak-anak dapat meningkatkan resiko leukemia. Benzene Terekspose benzene di tempat kerjadapat menyebabkan leukemia mieloblastik akut. Selain itu benzene juga dapat menyebabkan leukemia mielositik kronik atau leukemia limfoblastik akut. Benzene banyak digunakan pada industri kimia. Benzene juga ditemukan pada asap rokok dan gasoline. Merokok Merokok dapat meningkatkan resiko leukemia mieloblastik akut. Kemoterapi Pasien kanker yang diterapi dengan beberapa tipe obat pelawan kanker kadang akan mengidap leukemia mieloblastik akut atau leukemia limfoblastik akut. Contohnya, diterapi dengan obat bernama alkylating agen atau topoisomerase inhibitor dapat dihubungkan dengan kemungkinan kecil berkembangnya leukemia akut. Memiliki satu atau lebih faktor resiko tidak berarti seseorang akan mengidap leukemia. Kebanyakan orang yang memiliki faktor resiko tidak pernah berkembang menjadi leukemia.

IV. Patofisiologi Pada keadaan normal, sel darah putih berfungsi sebagai pertahanan kita dengan infeksi. Sel ini secara normal berkembang sesuai dengan perintah, dapat dikontrol sesuai dengan kebutuhan tubuh kita. Leukemia meningkatkan produksi sel darah putih pada sumsum tulang yang lebih dari normal. Mereka terlihat berbeda dengan sel darah normal dan tidak berfungsi seperti biasanya. Sel leukemia memblok produksi sel darah putih yang normal , merusak kemampuan tubuh terhadap infeksi. Sel leukemia juga merusak produksi sel darah lain pada sumsum tulang termasuk sel darah merah dimana sel tersebut berfungsi untuk menyuplai oksigen pada jaringan.(6) Menurut Smeltzer dan Bare (2001) analisa sitogenik menghasilkan banyak pengetahuan mengenai aberasi kromosomal yang terdapat pada pasien dengan leukemia,. Perubahan kromosom dapat meliputi perubahan angka, yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom, atau perubahan struktur, yang termasuk translokasi ini, dua atau lebih kromosom mengubah bahan genetik, dengan perkembangan gen yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proliferasi sel abnormal. Leukemia terjadi jika proses pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom (bahan genetik sel yang kompleks). Penyusunan kembali kromosom (translokasi kromosom) mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel, sehingga sel membelah tak terkendali dan menjadi ganas. Pada akhirnya sel-sel ini menguasai sumsum tulang dan menggantikan tempat dari sel-sel yang menghasilkan sel-sel darah yang normal. Kanker ini juga bisa menyusup ke dalam organ lainnya, termasuk hati, limpa, kelenjar getah bening, ginjal dan otak. Jika penyebab leukemia virus, virus tersebut akan masuk ke dalam tubuh manusia jika struktur antigennya sesuai dengan struktur antigen manusia. Bila struktur antigen individu tidak sama dengan struktur antigen virus, maka virus tersebut ditolaknya seperti pada benda asing lain. Struktur antigen manusia terbentuk oleh struktur antigen dari berbagai alat tubuh, terutama kulit dan selaput lendir yang terletak di permukaan tubuh (kulit disebut juga antigen jaringan ). Oleh WHO terhadap antigen jaringan telah ditetapkan istilah HL-A (Human Leucocyte Lucos A). Sistem HL-A individu ini diturunkan menurut hukum genetika sehingga adanya peranan faktor ras dan keluarga dalam etiologi leukemia tidak dapat diabaikan.

Leukemia merupakan proliferasi dari sel pembuat darah yang bersifat sistemik dan biasanya berakhir fatal. Leukemia dikatakan penyakit darah yang disebabkan karena terjadinya kerusakan pada pabrik pembuat sel darah yaitu sumsum tulang. Penyakit ini sering disebut kanker darah. Keadaan yang sebenarnya sumsum tulang bekerja aktif membuat sel-sel darah tetapi yang dihasilkan adalah sel darah yang tidak normal dan sel ini mendesak pertumbuhan sel darah normal.

Proses patofisiologi leukemia dimulai dari transformasi ganas sel induk hematologis dan turunannya. Proliferasi ganas sel induk ini menghasilkan sel leukemia dan mengakibatkan penekanan hematopoesis normal, sehingga terjadi bone marrow hipoaktivasi, infiltrasi sel leukemia ke dalam organ, sehingga menimbulkan organomegali, katabolisme sel meningkat, sehingga terjadi keadaan hiperkatabolisme.

V. Klasifikasi Leukemia dapat diklafikasikan ke dalam : 1. Maturitas sel (5): Leukemia Akut Leukemia akut biasanya merupakan penyakit yang bersifat agresif, dengan transformasi ganas yang menyebabkan terjadinya akumulasi progenitor sumsum tulang dini, disebut sel blast. Gambaran klinis dominan penyakit-penyakit ini biasanya adalah kegagalan sumsum tulang yang disebabkan akumulasi sel blas walaupun juga terjadi infiltrasi jaringan. Apabila tidak diobati, penyakit ini biasanya cepat bersifat fatal, tetapi, secara paradoks, lebih mudah diobati dibandingkan leukemia kronik. Leukemia Kronik Leukemia kronik dibedakan dari leukemia akut berdasarkan progresinya yang lebih lambat. Sebaliknya, leukemia kronik lebih sulit diobati. 2. Tipe-tipe sel asal (5) Mieloblastik (Mieloblast yang dihasilkan sumsum tulang) Limfoblastik (limfoblast yang dihasilkan sistem limfatik)

Normalnya, sel asal (mieloblast dan limfoblast) tak ada pada darah perifer. Maturitas sel dan tipe sel dikombinasikan untuk membentuk empat tipe utama leukemia : 1. LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (LMA) Leukemia Mieloblastik Akut (LMA) atau dapat juga disebut leukemia granulositik akut (LGA), mengenai sel stem hematopetik yang kelak berdiferensiasi ke semua sel mieloid, monosit, granulosit (basofil, netrofil, eosinofil), eritrosit, dan trombosit. Dikarakteristikan oleh produksi berlebihan dari mieloblast. Semua kelompok usia dapat terkena insidensi meningkat sesuai dengan bertambahnya usia. Merupakan leukemia nonlimfositik yang paling sering terjadi.(1) Gambaran klinis LMA, antara lain yaitu terdapat peningkatan leukosit immature, pembesaran pada limfe, rasa lelah, pucat, nafsu makan menurun, anemia, ptekie, perdarahan , nyeri tulang, Infeksi,pembesaran kelenjer getah bening,limpa,hati dan kelenjer mediastinum. Kadang-kadang juga ditemukan hipertrofi gusi ,khususnya pada leukemia akut monoblastik dan mielomonositik. (1,6) Pada tahun 1976 tujuh ahli hematologi dari Amerika,Perancis,dan Ingris melakukan kerjasama dan mereka mengusulkan klasifikasi baru untuk leukemia akut. Klasifikasi itu kemudian diterima dan dikenal sebagai klasifikasi FAB ( French American British). FAB membagi LMA menjadi 6 jenis (1): M-1: Diferensiasi granulositik tanpa pematangan M-2: Diferensiasi granulositik disertai pematangan menjadi stadium promielositik M-3: Diferensiasi granulositik disertai promielosit hipergranular yang dikaitkan dengan pembekuan intra vaskular tersebar (Disseminated intravascular coagulation). M-4: Leukemia mielomonoblastik akut: kedua garis sel granulosit dan monosit. M-5a: Leukemia monoblastik akut : kurang berdiferesiasi M-5b: Leukemia monoblastik akut : berdiferensiasi baik M-6: Eritroblast predominan disertai diseritropoiesis berat M-7: Leukemia megakariositik.

2. LEUKEMIA GRANULOSITIK KRONIK (LMK) Leukemia granulositik kronis (LGK), juga termasuk dalam keganasan sel stem mieloid. Namun, lebih banyak terdapat sel normal di banding pada bentuk akut, sehingga penyakit ini lebih ringan. Abnormalitas genetika yang dinamakan kromosom Philadelpia ditemukan 90% sampai 95% pasien

dengan LMK. LMK jarang menyerang individu di bawah 20 tahun, namun insidensinya meningkat sesuai pertambahan usia. (2) Gambaran menonjol(2) adalah : Adanya kromosom Philadelphia pada sel sel darah. Ini adalah kromosom abnormal yang ditemukan pada sel sel sumsum tulang. Krisis Blast. Fase yang dikarakteristik oleh proliferasi tiba-tiba dari jumlah besar mieloblast. Temuan ini menandakan pengubahan LMK menjadi LMA. Kematian sering terjadi dalam beberapa bulan saat sel sel leukemia menjadi resisten terhadap kemoterapi selama krisis blast. 3. LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (LLA) Leukemia Limfositik Akut (LLA) dianggap sebagai suatu proliferasi ganas limfoblas. Paling sering terjadi pada anak-anak, dengan laki-laki lebih banyak dibanding perempuan,dengan puncak insidensi pada usia 4 tahun. Setelah usia 15 tahun , LLA jarang terjadi. Manifestasi dari LLA adalah berupa proliferasi limfoblas abnormal dalam sum-sum tulang dan tempat-tempat ekstramedular. (4) Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit), infeksi dan demam karena berkurangnya jumlah sel darah putih, perdarahan karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit. (4)

Manifestasi klinis (4):

Hematopoesis normal terhambat Penurunan jumlah leukosit Penurunan sel darah merah Penurunan trombosit

4. LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK (LLK) Leukemia Limfositik Kronik (LLK) ditandai dengan adanya sejumlah besar limfosit (salah satu jenis sel darah putih) matang yang bersifat ganas dan pembesaran kelenjar getah bening. Lebih dari 3/4 penderita berumur lebih dari 60 tahun, dan 2-3 kali lebih sering menyerang pria. Pada awalnya penambahan jumlah limfosit matang yang ganas terjadi di kelenjar getah bening. Kemudian menyebar ke hati dan limpa, dan kedua nya mulai membesar. Masuknya limfosit ini ke dalam sumsum tulang akan menggeser sel-sel yang normal, sehingga terjadi anemia dan penurunan jumlah sel darah putih dan trombosit di dalam darah. Kadar dan aktivitas antibodi (protein untuk melawan infeksi) juga berkurang. Sistem kekebalan yang biasanya melindungi tubuh terhadap serangan dari luar, seringkali menjadi salah arah dan menghancurkan jaringan tubuh yang normal(3).

Manifestasinya adalah :

Adanya anemia Pembesaran nodus limfa Pembesaran organ abdomen Jumlah eritrosi dan trombosit mungkin normal atau menurun Terjadi penurunan jumlah limfosit (limfositopenia)

VI. Manifestasi Klinis Seperti semua sel darah lainnya, sel leukemia beredar di seluruh tubuh. Gejala leukemia bergantung pada jumlah sel leukemia dan dimana sel leukemia tersebut terkumpul dalam tubuh. Orang dengan leukemia kronik dapat tidak memiliki gejala. Seorang dokter sering menemukan penyakit tersebut dalam pemeriksaan darah rutin secara tidak sengaja. Seseorang dengan leukemia akut biasanya pergi ke dokter saat mereka merasa sakit. Jika otak telah terkena, mereka mungkin mengalami sakit kepala, muntah, kehilangan kontrol otot, atau kejang. Leukemia juga dapat mempengaruhi bagian tubuh seperti saluran cerna, ginjal, paru, jantung, atau testis. Gejala leukemia yang ditimbulkan umumnya berbeda diantara penderita, namun demikian secara umum dapat digambarkan sebagai berikut(6): 1. Anemia.

Penderita akan menampakkan cepat lelah, pucat dan bernafas cepat (sel darah merah dibawah normal menyebabkan oxygen dalam tubuh kurang, akibatnya penderita bernafas cepat sebagai kompensasi pemenuhan kekurangan oxygen dalam tubuh). 2. Perdarahan. Ketika Platelet (sel pembeku darah) tidak terproduksi dengan wajar karena didominasi oleh sel darah putih, maka penderita akan mengalami perdarahan salah satunya di jaringan kulit (banyaknya bintik merah lebar/kecil dijaringan kulit). 3. Terserang Infeksi. Sel darah putih berperan sebagai pelindung daya tahan tubuh, terutama melawan penyakit infeksi. Pada Penderita Leukemia, sel darah putih yang dibentuk tidak normal (abnormal) sehingga tidak berfungsi semestinya. Akibatnya tubuh si penderita rentan terkena infeksi virus/bakteri, bahkan dengan sendirinya akan menampakkan keluhan adanya demam, keluar cairan putih dari hidung (meler) dan batuk. 4. Nyeri Tulang dan Persendian. Hal ini disebabkan sebagai akibat dari sumsum tulang (bone marrow) didesak padat oleh sel darah putih. 5. Nyeri Perut. Nyeri perut juga merupakan salah satu indikasi gejala leukemia, dimana sel leukemia dapat terkumpul pada organ ginjal, hati dan empedu yang menyebabkan pembesaran pada organ-organ tubuh ini dan timbulah nyeri. Nyeri perut ini dapat berdampak hilangnya nafsu makan penderita leukemia. 6. Pembengkakan Kelenjar Limfe. Penderita kemungkinan besar mengalami pembengkakan pada kelenjar limfe, baik itu yang dibawah lengan, leher, dada dan lainnya. Kelenjar limfe bertugas menyaring darah, sel leukemia dapat terkumpul disini dan menyebabkan pembengkakan. 7. Kesulitan Bernafas (Dyspnea). Penderita mungkin menampakkan gejala kesulitan bernafas dan nyeri dada, apabila terjadi hal ini maka harus segera mendapatkan pertolongan medis.

VII. Penegakan Diagnosis Penegakan diagnosis leukemia dilakukan secara terperinci melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang sehingga dapat diperoleh data-data yang maksimal untuk mendukung diagnosis. Terkadang diagnosis leukemia ditemukan secara tidak sengaja saat pasien menjalani pemeriksaan kesehatan rutin.Pemeriksaan riwayat penyakit yang lebih teliti dilakukan dan pasien dapat melaporkan riwayat leukemia atau gejala dan faktor resiko yang ada. Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan gumpalan, atau abnormalitas lain dan gejala dari leukemia. Pada pemeriksaan fisik biasanya akan diperiksa ada tidaknya pembengkakan pada kelenjar getah bening, limfe, dan hati. Pemeriksaan Penunjang Pada pemeriksaan darah perifer pada leukemia dapat diketenukan: Jumlah Leukosit Akut Rendah,normal,atau tinggi Differential Leukosit Jika tinggi, maka sel blas akan predominan, Jika normal atau rendah mungkin sel blast sangat sedikit Konik Tinggi Sel blast <10%

Penyakit Leukemia dapat dipastikan dengan beberapa pemeriksaan penunjang, diantaranya adalah Biopsi, Pemeriksaan darah {complete blood count (CBC)}, CT or CAT scan, magnetic resonance imaging (MRI), X-ray, Ultrasound, Spinal tap/lumbar puncture.
Tes

darah: laboratorium akan memeriksa jumlah sel-sel darah. Leukemia menyebabkan jumlah sel-

sel darah putih meningkat sangat tinggi, dan jumlah trombosit dan hemoglobin dalam sel-sel darah merah menurun. Pemeriksaan laboratorium juga akan meneliti darah untuk mencari ada tidaknya tanda-tanda kelainan pada hati dan/atau ginjal.

Biopsi: dokter akan mengambil sedikit jaringan sumsum tulang dari tulang pinggul atau tulang besar lainnya. Ahli patologi kemudian akan memeriksa sampel di bawah mikroskop, untuk mencari sel-sel kanker. Cara ini disebut biopsi, yang merupakan cara terbaik untuk mengetahui apakah ada sel-sel leukemia di dalam sumsum tulang.

Sitogenetik: laboratorium akan memeriksa kromosom sel dari sampel darah tepi, sumsum tulang (bone marrow sample), atau kelenjar getah bening. Lumbal puncture: dengan menggunakan jarum yang panjang dan tipis, dokter perlahan-lahan akan mengambil cairan cerebrospinal (cairan yang mengisi ruang di otak dan sumsum tulang belakang). Prosedur ini berlangsung sekitar 30 menit dan dilakukan dengan anestesi lokal. Pasien harus berbaring selama beberapa jam setelahnya, agar tidak pusing. Laboratorium akan memeriksa cairan apakah ada sel-sel leukemia atau tanda-tanda penyakit lainnya.

Sinar X pada dada: sinar X ini dapat menguak tanda-tanda penyakit di dada.

VIII. Tata Laksana

Leukemia Granulositik Kronik

Sebagian besar pengobatan tidak menyembuhkan penyakit, tetapi hanya memperlambat perkembangan penyakit. Pengobatan dianggap berhasil apabila jumlah sel darah putih dapat diturunkan sampai kurang dari 50.000/mikroliter darah. Pengobatan yang terbaik sekalipun tidak bisa menghancurkan semua sel leukemik.Satu-satunya kesempatan penyembuhan adalah dengan pencangkokan sumsum tulang. Pencangkokan paling efektif jika dilakukan pada stadium awal dan kurang efektif jika dilakukan pada fase akselerasi atau krisis blast. Obat interferon alfa bisa menormalkan kembali sumsum tulang dan menyebabkan remisi. Hidroksiurea per-oral (ditelan) merupakan kemoterapi yang paling banyak digunakan untuk penyakit ini. Busulfan juga efektif, tetapi karena memiliki efek samping yang serius, maka pemakaiannya tidak boleh terlalu lama. Terapi penyinaran untuk limpa kadang membantu mengurangi jumlah sel leukemik. Kadang limpa

harus diangkat melalui pembedahan (splenektomi) untuk: mengurangi rasa tidak nyaman di perut, meningkatkan jumlah trombosit, mengurangi kemungkinan dilakukannya tranfusi. (2)
Leukemia Limfoblastik Akut :

Tujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan sel-sel leukemik sehingga sel normal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang. Penderita yang menjalani kemoterapi perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa hari atau beberapa minggu, tergantung kepada respon yang ditunjukkan oleh sumsum tulang. Sebelum sumsum tulang kembali berfungsi normal, penderita mungkin memerlukan: transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia, transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan, antibiotik untuk mengatasi infeksi. (4) Beberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering digunakan dan dosisnya diulang selama beberapa hari atau beberapa minggu. Suatu kombinasi terdiri dari prednison per-oral (ditelan) dan dosis mingguan dari vinkristin dengan antrasiklin atau asparaginase intravena. Untuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan metotreksat langsung ke dalam cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak. Beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal yang intensif untuk menghancurkan sel leukemik, diberikan pengobatan tambahan (kemoterapi konsolidasi) untuk menghancurkan sisa-sisa sel leukemik. Pengobatan bisa berlangsung selama 2-3 tahun. (4) Sel-sel leukemik bisa kembali muncul, seringkali di sumsum tulang, otak atau buah zakar. Pemunculan kembali sel leukemik di sumsum tulang merupakan masalah yang sangat serius. Penderita harus kembali menjalani kemoterapi. Pencangkokan sumsum tulang menjanjikan kesempatan untuk sembuh pada penderita ini. Jika sel leukemik kembali muncul di otak, maka obat kemoterapi disuntikkan ke dalam cairan spinal sebanyak 1-2 kali/minggu. Pemunculan kembali sel leukemik di buah zakar, biasanya diatasi dengan kemoterapi dan terapi penyinaran. (4)
Pengobatan Leukeumia Limfositik Kronik

Leukemia limfositik kronik berkembang dengan lambat, sehingga banyak penderita yang tidak memerlukan pengobatan selama bertahun-tahun sampai jumlah limfosit sangat banyak, kelenjar getah bening membesar atau terjadi penurunan jumlah eritrosit atau trombosit. Anemia diatasi dengan transfusi darah dan suntikan eritropoietin (obat yang merangsang pembentukan sel-sel darah merah). Jika jumlah trombosit sangat menurun, diberikan transfusi trombosit. Infeksi diatasi dengan antibiotik. Terapi penyinaran digunakan untuk memperkecil ukuran kelenjar getah bening, hati atau limpa. (3)

Obat antikanker saja atau ditambah kortikosteroid diberikan jika jumlah limfositnya sangat banyak. Prednison dan kortikosteroid lainnya bisa menyebabkan perbaikan pada penderita leukemia yang sudah menyebar. Tetapi respon ini biasanya berlangsung singkat dan setelah pemakaian jangka panjang, kortikosteroid menyebabkan beberapa efek samping. Leukemia sel B diobati dengan alkylating agent, yang membunuh sel kanker dengan mempengaruhi DNAnya. Leukemia sel berambut diobati dengan interferon alfa dan pentostatin. (3) IX. Pengobatan
Kemoterapi

Sebagian besar pasien leukemia menjalani kemoterapi. Jenis pengobatan kanker ini menggunakan obat-obatan untuk membunuh sel-sel leukemia. Tergantung pada jenis leukemia, pasien bisa mendapatkan satu jenis obat atau kombinasi dari dua obat atau lebih.

Terapi Biologi Orang dengan jenis penyakit leukemia tertentu menjalani terapi biologi untuk meningkatkan daya tahan alami tubuh terhadap kanker. Terapi ini diberikan melalui suntikan di dalam pembuluh darah balik. Bagi pasien dengan leukemia limfositik kronis, jenis terapi biologi yang digunakan adalah antibodi monoklonal yang akan mengikatkan diri pada sel-sel leukemia. Terapi ini memungkinkan sistem kekebalan untuk membunuh sel-sel leukemia di dalam darah dan sumsum tulang. Bagi penderita dengan leukemia myeloid kronis, terapi biologi yang digunakan adalah bahan alami bernama interferon untuk memperlambat pertumbuhan sel-sel leukemia. Terapi Radiasi Terapi Radiasi (juga disebut sebagai radioterapi) menggunakan sinar berenergi tinggi untuk membunuh sel-sel leukemia. Bagi sebagian besar pasien, sebuah mesin yang besar akan mengarahkan radiasi pada limpa, otak, atau bagian lain dalam tubuh tempat menumpuknya sel-sel leukemia ini. Beberapa pasien mendapatkan radiasi yang diarahkan ke seluruh tubuh. (Iradiasi seluruh tubuh biasanya diberikan sebelum transplantasi sumsum tulang.) Transplantasi Sel Induk (Stem Cell)

Beberapa pasien leukemia menjalani transplantasi sel induk (stem cell). Transplantasi sel induk memungkinkan pasien diobati dengan dosis obat yang tinggi, radiasi, atau keduanya. Dosis tinggi ini akan menghancurkan sel-sel leukemia sekaligus sel-sel darah normal dalam sumsum tulang. Kemudian, pasien akan mendapatkan sel-sel induk (stem cell) yang sehat melalui tabung fleksibel yang dipasang di pembuluh darah balik besar di daerah dada atau leher. Sel-sel darah yang baru akan tumbuh dari sel-sel induk (stem cell) hasil transplantasi ini. Setelah transplantasi sel induk (stem cell), pasien biasanya harus menginap di rumah sakit selama beberapa minggu. Tim kesehatan akan melindungi pasien dari infeksi sampai sel-sel induk (stem cell) hasil transplantasi mulai menghasilkan sel-sel darah putih dalam jumlah yang memadai.

LAPORAN KASUS LEUKEMIA

Penyusun: dr. Alfian Wirawan Pendamping:

dr. Any Rusydiani

PROGRAM DOKTER INTERNSHIP RSUD KALISARI KABUPATEN BATANG 2013